纵隔肿瘤概述※纵隔的解剖与分区※纵隔肿瘤的好发部位※临床表现※诊断※治疗纵隔的解剖纵隔的定义两侧纵隔胸膜间全部器官、结构与结缔组织的总称。其前界为胸骨,后界为脊柱胸段,两侧为纵隔胸膜,上界为胸廓入口,下界为膈肌纵隔的解剖纵隔内的器官和组织纵隔内有心脏、大血管、食管、气管、神经、胸腺、胸导管、丰富的淋巴组织和结缔脂肪组织纵隔的分区解剖学四分法在胸骨角水平将纵隔分为上纵隔和下纵隔,下纵隔又分为前纵隔、中纵隔和后纵隔纵隔的分区前纵隔上纵隔至膈肌及胸骨至心包后纵隔心包后方的所有组织中纵隔前纵隔至后纵隔内所有结构纵隔肿瘤的好发部位纵隔内组织器官较多,其胎生结构来源复杂,所以纵隔内就可以发生各种各样的肿瘤,并且这些肿瘤都有其好发部位由于纵隔划分是人为的,其间没有真正的解剖界线,因此当肿瘤长大时,它可占据一个以上的区域常见的纵隔肿瘤:神经源性肿瘤畸胎瘤与皮样囊肿胸腺瘤纵隔囊肿:支气管囊肿、食管囊肿、心包囊肿胸内异位组织肿瘤:胸骨后甲状腺肿、甲状旁腺瘤、淋巴源性肿瘤其他肿瘤:血管源性、脂肪组织性、结缔组织性等纵隔肿瘤的好发部位上纵隔前纵隔中纵隔后纵隔胸腺瘤胸腺瘤纤维肉瘤神经源性肿瘤淋巴瘤畸胎瘤支气管囊肿肠源性肿瘤胸内甲状腺肿淋巴管瘤淋巴瘤嗜铬细胞瘤甲状旁腺腺瘤血管瘤间皮瘤胸导管囊肿脂肪瘤纤维瘤纤维肉瘤临床表现纵隔肿瘤的表现多样,从无症状到与侵袭和压迫有关的症状及全身性症状症状与肿瘤大小、部位、生长方向和速度、质地、性质等有关良性肿瘤生长缓慢,症状出现晚,轻微恶性肿瘤侵蚀程度高,进展迅速,较早出现症状临床表现常见的症状有胸痛、胸闷,刺激或压迫呼吸系统、神经系统、大血管、食管的症状与肿瘤性质有关的特异性症状临床表现刺激或压迫呼吸系统:可引起剧烈的刺激性咳嗽、呼吸困难甚至发绀。破入呼吸系统可出现发热、脓痰甚至咯血压迫大血管:压迫上腔静脉可出现上腔静脉压迫综合征;压迫无名静脉可致单侧上肢及颈静脉压增高临床表现压迫神经系统:压迫交感神经干时,出现Horner综合症;压迫喉返神经出现声音嘶哑;压迫臂丛神经出现上臂麻木、肩胛区痛疼及向上肢放射性痛疼。哑铃状的神经源性肿瘤有时可压迫脊髓引起截瘫压迫食管:可引起吞咽困难临床表现特异性症状:对明确诊断有决定性意义,如胸腺瘤出现重症肌无力;畸胎瘤咳出皮脂样物或毛发;神经源性肿瘤出现Horner综合症、脊髓压迫症状等纵隔肿瘤的病人,症状的有无对判断其病变的良、恶性有一定意义常规查体发现的纵隔肿瘤,95%是良性有症状者,良、恶性各占一半儿童较成人易出现症状和体征临床表现神经源性肿瘤最常见的纵隔肿瘤多起源于交感神经,少数起源于外周神经多位于后纵隔脊柱旁肋脊区,单侧多见多无症状,压迫神经干或恶变时可发生疼痛畸胎瘤畸胎瘤:含外、中、内三种胚层组织皮样囊肿:含外胚层和内胚层组织表皮囊肿:含外胚层组织95%以上位于前纵隔,多发生在心底部仅5%发生在后纵隔10%畸胎瘤为恶性畸胎瘤--前中纵隔多种组织成分胸腺瘤位于前上纵隔,大血管前间隙内,一般为一侧性的病理:上皮细胞型、淋巴细胞型和混合型三类多为良性,包膜完整,有潜在恶性风险。15%合并重症肌无力多数病人在胸腺手术切除后,症状缓解率可达60%~80%胸腺瘤前上纵隔较低密度含脂肪诊断胸部X线检查:诊断纵隔肿瘤的重要手段。亦是主要的诊断方法胸部X线片可显示纵隔肿瘤的部位、形态、大小、密度及有无钙化X线透视下还可观察块影有无搏动,是否随吞咽动作上下移动,能否随体位或呼吸运动而改变形态等根据上述特点,多数纵隔肿瘤均可获得初步诊断神经源性肿瘤--后纵隔脊柱旁沟、可有脊椎和肋骨压迫畸胎瘤--前中纵隔多种组织成分淋巴瘤—中纵隔双侧多发淋巴结增大胸内甲状腺肿--前上纵膈与颈部相连--吞咽时移动CT扫描:CT扫描几乎成为常规,它能提供许多胸部X线片所不能提供的信息。在脂肪性、血管性、囊性及软组织肿块的鉴别上,CT扫描有其优越性。CT扫描能显示出肿瘤所侵及的邻近结构和组织的关系。胸腺瘤前上纵隔较低密度含脂肪淋巴瘤胸内甲状腺肿--前上纵膈与颈部相连--吞咽时移动磁共振检查(MRI):在判断神经源性肿瘤有无椎管内或硬脊膜内扩展方面,MRI优于CT。MRI在肿瘤与大血管疾病鉴别时不需要造影剂;MRI除横断面外,还能提供矢状面及冠状面的图像。神经源性肿瘤胸腺瘤超声检查:超声检查在实质性、血管性或囊性肿瘤的鉴别诊断上有很大价值。由于纵隔肿块部位的特殊性,临床未能广泛应用。在多数情况下,已被CT、MRI或核素扫描所取代。活组织检查:经上述方法无法满足临床诊断的患者,可考虑应用纤维支气管镜、食管镜、纵隔镜或胸腔镜等进行活组织检查,以明确诊断,确定治疗方案同位素扫描:可协助胸骨后甲状腺肿的诊断诊断纵隔肿瘤的要点肿瘤的部位肿瘤的形态肿瘤的密度或信号肿瘤的活动肿瘤周围结构的变化治疗外科治疗:绝大多数原发纵隔肿瘤,无禁忌证放疗:恶性淋巴源性肿瘤,恶性肿瘤晚期无法切除或有远隔转移化疗:恶性肿瘤晚期无法切除或有远隔转移治疗纵隔肿瘤手术可以明确诊断,防止良性肿瘤恶变,解除器官受压和“减轻瘤负荷”,为放、化疗创造条件因此,除恶性淋巴源性肿瘤适用放射治疗外,绝大多数原发性纵隔肿瘤只要无其它手术禁忌证,均应首选外科治疗案例1患者,男性,11岁因“右胸痛2周”入院患者2周前于无明显诱因下出现右胸痛,无眼睑下垂,无右上肢疼痛,无胸闷气促,无咳嗽既往无特殊病史查胸片示右上纵隔肿瘤查CT及MRI均示右上纵隔肿瘤,考虑神经源性肿瘤可能大完善检查后于全麻下行胸腔镜下右上纵隔肿瘤切除术,于胸腔镜下顺利切除右上纵隔肿块。术后第四天复查胸片示右侧少许胸腔积液。术后第四天出院。1周门诊拆线。术后病理示右上纵隔节神经细胞瘤。案例2刘某某,男,42岁。2005年因诊断为“左肺上叶中心型肺癌”,遂行手术治疗,术后病理为:左肺上叶中心型中分化鳞癌,伴肺门淋巴结转移。术后行5周期化疗。2007年6月出现声音嘶哑,在当地医院按“咽炎”治疗,症状加重,几乎不能发音;10月出现咳嗽,活动后气短,在当地医院行喉镜检查示:左侧声带麻痹。胸部增强CT示:纵隔淋巴结肿大,诊断为:左肺癌术后淋巴结转移。考虑纵隔肿瘤压迫左侧喉返神经导致声带麻痹,建议行放射治疗。放射治疗2周后,患者可以发出微弱的声音,治疗结束,患者声音逐渐好转,咳嗽、胸闷等症状基本消失。治疗后3月复查,胸部CT示肿块明显缩小,声音嘶哑症状明显改善(略带嘶哑)。治疗后6月声音大致恢复正常。治疗后1年,胸部CT复查未见异常。