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2019年国际抗癫痫联盟癫痫发作和癫痫新分类简介神经内科1/19/2021指南更新•2017年，国际抗癫痫联盟（InternationalLeagueAgainstEpilepsy，ILAE）推出了新的癫痫发作及癫痫分类，这是继经典的1981年ILAE癫痫发作分类体系，1989年ILAE癫痫综合征分类以及2001年Engel等提出的分类更改建议后的再次大幅度修改，融入了35年来癫痫领域的新进展及新认识。2017年指南更新2017指南•诊断的分型分三步：发作类型、癫痫类型及癫痫综合征（特殊病因、特定症状体征组成的癫痫现象）。•癫痫的诊断的每个阶段均需考虑共患病和病因学。癫痫诊断是否成立•2014年的新定义和之前最不一样的在于即使只有1次癫痫发作也可诊断癫痫，但对于这次发作有两个条件：①是非诱发性或非反射性发作；②在未来10年再发风险与两次非诱发性发作后的再发风险相当，即至少60%。这里的60%如何判断呢？ILAE又给出了4个建议，即先前的脑损伤，脑电图提示癫痫样异常，头颅影像提示结构性损害和夜间发作（图2）。最后，再次强调癫痫的诊断是临床诊断，这从定义中就可看出。癫痫临床实用性定义二、癫痫发作（seizure）的分类•目前有关癫痫发作的分类主要有两种，一个是ILAE提出的，另一个发作症状学分类（Semiologicalseizureclassification），前者主要是电-临床分类，而后者主要基于症状学，常用于术前评估。国内临床上应用最广的是ILAE提出的1981年癫痫发作分类。2017年ILAE对癫痫发作分类做了较大变动。我们需要明确癫痫发作和癫痫是不一样的。癫痫发作是指具备突发突止、短暂一过性、自限性等特点，脑电图存在异常过度同步化放电的临床发作。而癫痫是指以反复癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病状态。癫痫发作并不一定是癫痫。更新的背景•其次，在学习2017年的分类前，我们需要了解1981年的癫痫发作分类有何不足。1981年癫痫发作的国际分类主要参照2个标准①发作起源于一侧或双侧脑部；②发作时有无意识丧失。依据主要为脑电图检查的结果和临床表现。脑电图和发作的最初症状学提示发作起于一侧，没有意识丧失称为部分性发作，起于双侧、伴有意识丧失称为全面性发作。更新背景•这样的分类存在以下问题：①“部分”二字有歧义，是指癫痫的一部分还是指解剖部位？②“单纯”、“复杂”有歧义，大众也不易理解；③该分类没有指明意识情况，而是否意识丧失在宣教、治疗上存在重要意义（比如是否可以开车）；④在获取癫痫患者病史时，经常难获得完整的症状学信息，如按照1981年的分类则较难做出分类；⑤有一些新的发作类型如失神伴眼睑肌阵挛（表现为失神的同时有眼睑和或前额部肌肉出现5-6HZ肌阵挛动作）并未出现于1981年的分类体系。分类诊断流程一发作类型发作类型•首先根据起源部位诊断：局灶性发作，全面性发作，不明起源的发作。•局灶性发作根据是否存在意识、运动性症状进一步分类。•全面性发作无需考虑意识。1981年和2017年ILAE癫痫发作的分类比较特点•（1）该分类并不是1981年分类的层层递进结构，而是平行结构。也就是说，第一步分局灶性起源、全面性起源还是起源不明的癫痫发作后，第二步则根据获得的信息决定。当意识、运动或非运动症状不明的时候，我们仍然可以进行癫痫发作的分类，例如意识情况不明的局灶性发作，则可以在最后的分类中不提意识情况。特点•（2）强调最初症状。在对癫痫发作进行分类时，我们应当首先根据最初的临床症状，结合脑电图进行局灶性、全面性和起源不明的分类。文中指出，只有至少80%的把握时，我们才能判定发作是局灶性或全面性，否则，应归于起源不明（但原文未提及如何来判定80%）；另外，在判断运动和非运动症状时，应根据最初的症状。此处有一个例外，即行为终止（Behaviorarrest），因为该症状很难在最初察觉。另外需特别注意：表现为强直-阵挛发作，脑电图无殊的患者，需特别询问有无存在“肌阵挛性癫痫发作”，如果存在，需考虑肌阵挛性癫痫的诊断，对后期的选药有一定影响。特点•（3）局灶性起源的癫痫也可以按意识分类。首先，在定义方面，此处的有“意识”是指患者发作时知道周围发生的事，而非患者能否回忆自己有无发生过癫痫。其次，2017年分类强调“意识”的原因主要在于其对治疗的影响，有无意识障碍可帮助临床医师决定患者是否能开车、进行高空作业等活动。最后，“意识”情况在局灶性起源的癫痫发作中不是必须，如不详则可不进行描述，而对于全面性起源的癫痫发作不需描述，因为大部分全面性起源的发作伴意识障碍。特点•（4）取消了“部分继发全面性癫痫”，代以“局灶性进展为双侧强直-阵挛”并将之单独列出，一方面强调了“双侧”，而非“全面“，因为这类发作更多是不对称的；另一方面该类癫痫发作对于预后、病因的判断等都有一定意义，因此单独列出。特点•（5）“强直性癫痫发作”“失张力性癫痫发作”“癫痫性痉挛”“肌阵挛性癫痫发作”可属于局灶性起源或全面性起源的癫痫发作，需进一步根据脑电图及影像其他资料进行分类。特点•（6）对于不明起源的癫痫发作，也可以根据运动或非运动症状进行进一步描述，只有当临床资料极度缺乏时，才能归为无法分类的癫痫发作。分类分类诊断流程二癫痫类型•是指在癫痫诊断明确后，根据临床症状及脑电图，确定的癫痫类型，此处原文强调了视频脑电图的重要性。2017ILAE提出将癫痫分为四个大类。分为局灶性、全面性、全面性合并局灶性（Combinedgeneralizedandfocalepilepsy）以及不明分类的癫痫。其中全面性合并局灶性癫痫是新提出的类型，临床表现为全面性起源和局灶性起源的癫痫发作，且脑电图提示全面性棘波和局灶性痫样放电，例如Dravet综合征及Lennox-Gastaut综合征。分类诊断流程三癫痫综合征•基于癫痫发作类型、脑电图、影像特征等信息，有时可诊断相应的癫痫综合征。其中，特别提出2种癫痫综合征：①特发性全面性癫痫：属于全面性癫痫，其中特发性指未发现明确病因，考虑与基因相关。特指四类癫痫综合征：儿童失神癫痫、青少年失神癫痫、青少年肌阵挛性癫痫、单独的全面性强直阵挛癫痫（Generalizedtonic-clonicseizuresalone）。②自限性局灶性癫痫：多儿童期起病，最常见的是伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫，其他包括自限性儿童枕叶癫痫、自限性额叶癫痫、自限性颞叶癫痫、自限性顶叶癫痫等。病因•该要点是自第一次癫痫发作起就应考虑的问题。不同于之前特发性、症状性及隐源性的病因分类，2017年癫痫分类提出六大病因：遗传性、结构性、感染性、免疫性、代谢性、未知病因。每名患者可以有单个或多个病因。需特别关注可治病因。共患病•随着人们对生活质量要求的提高，癫痫的共患病也越来越受重视，是自癫痫诊断明确后就应该考虑的问题，包括精神异常、认知障碍、睡眠障碍、心血管及呼吸系统异常、癫痫猝死（suddenunexpecteddeathinepilepsy，SUDEP）、偏头痛等。