新生儿期先天性心脏病的诊断和治疗

新生儿期先天性心脏病的诊断和治疗发病率1995年Hoffman:1980~1990新生儿10186/1606236，占6.3‰1989年上海新华医院：1984~1985年杨浦区76/11420，占6.7‰先心病分布（上海杨浦区）非青紫型61（81％）青紫型15（19％）TOF4（5.3％）TGA3（4.0％）TAPVD2（2.6％）PA1（1.3％）F31（1.3％）TA1（1.3％）共76例新生儿先心病特点复杂畸形较多见临床表现常不典型急诊发生率高病死率高手术难度大一、新生儿先心病的诊断心脏杂音青紫呼吸急促心力衰竭其次:苍白、肢软声音嘶哑、吃奶呛咳合并心外畸形等（一）主要临床表现1．心脏杂音●AS、PS杂音典型且出现早●PDA、VSD杂音可不典型、不稳定●有杂音不一定有先心病（生理性杂音、心肌炎等）●无杂音也不一定无先心病（SV、TGA）1．心脏杂音Rein曾观察20323名活产婴儿生后即有杂音者170例3年后UCG证实CHD147/170（86.5％）（包括左向右分流97例，占66％）无CHD23/170（13.5％）应注意:①正常新生儿可出现轻度收缩期杂音②多数严重复杂性先心病常不伴有心脏杂音③许多新生儿先心病需在控制心力衰竭后才出现心脏杂音1．心脏杂音2．青紫中央型持续性周围型暂时性差异性青紫按部位按持续时间2．青紫差异性青紫:※上半身青紫重于下半身：TGA并PDA※若下肢发绀而上肢无青紫：导管前主动脉缩窄合并PDA3．呼吸浅促心源性肺源性呼吸增快为主气促鼻扇和三凹征少见鼻扇三凹征均明显※新生儿期最常见原因为先心病※上海新华医院1980~1990年住院新生儿心脏病636例伴心力衰竭216例（34％）其中先心病181例（83.8％）左右分流型83例（38.4％），生后2周内出现心衰TGA-45例（20.8％），出生15天后出现心衰其他（左、右室梗阻型）4．心力衰竭新生儿心衰的特点不典型、进展快、全心受累、周围循环衰竭多见①心率不一定快，呼吸不一定促②颈静脉怒张少见，而肝增大发生较早且明显③新生儿左心衰竭与右心衰竭不易明确区分，二者常同时存在④新生儿心衰时容易出现周围循环衰竭征象新生儿心力衰竭的诊断标准（上海新华医院参考加拿大多伦多儿童医院（1992年）制订）（1）提示心力衰竭具备以下三项者考虑心力衰竭①心动过速＞160次/分②呼吸急促＞60次/分③心脏扩大（X线及超声心动图检查心胸比＞0.6)④两肺底部出现不固定的湿罗音，X线表现为肺血增多，两肺出现斑片模糊阴影，有时可见叶间积液现象（2）确诊心力衰竭具备以上三项加以下任何一项或以上二项加以下二项可诊断心衰①肝脏肿大≥3cm，短期内进行性肿大，治疗后缩小②奔马律③明显肺水肿(急性左心衰竭的表现)（3）严重心力衰竭:出现周围循环衰竭5.其他※原因不明的苍白、肢软、脉弱、体重不增※心音改变有重要的提示价值※心外畸形有时与CHD同时存在，发生率约25.45％如:先天愚型ASD/VSD马凡综合征主动脉畸形心脾综合征复杂CHD常合并6.心源性休克主要见于左心发育不良或CHD术后所致低心排心源性休克败血症、低血容量休克静脉压↑＞10cmH2O↓奔马律+－肝脏增大增大不增大或轻度X线心影增大正常或缩小心电图心肌损伤+－心电轴异常，房室肥大+－超声心动图功能结构异常+－新生儿心源性休克与败血症、低血容量休克的鉴别（二）辅助检查１．胸部X线2．心电图3．多普勒超声心动图4．心导管及心血管造影1．胸部X线不能直接显示心脏畸形可显示肺血多少、心脏外形及其他内脏的位置有价值的特殊Ｘ线影像——※靴形心:ＴＯＦ※卵圆形心：ＴＧＡ※“8”字形心：TAＰＶD（心上型）※右房扩大为主的球形心：Ebstein’s畸形※心脏右位：右位心※不定位心：无脾症或多脾症，常伴复杂心内畸形2．心电图较特征的心电图改变有:※左冠状动脉畸源:新生儿持续烦躁哭闹时出现病理性Q波及胸前导联ST-T改变※青紫+电轴左偏:TA、PA、右室发育不良等※V1~V6导联QRS波形一致:单心室?3．多普勒超声心动图先心病最重要最理想的无创诊断方法①直接观察心脏解剖畸形:※对单纯左右分流先心病(VSD/ASD)诊断符合率可达99％※对包括复杂型在内的新生儿先心病的诊断完全符合率79.4％，主要诊断符合率99.8％②测量心腔大小:根据血流动力学改变间接分析可能的心脏畸形心脏超声测量正常值（简易记忆法）——省立医院286例总结cm新生儿1岁3岁6岁9岁12岁15岁LV2.0±0.32.5±0.33.0±0.33.63.94.24.5RV=（1/3~1/2）LVAO0.8±0.11.0±0.11.2±0.11.62.02.42.8LA＜1.3×AOCA＜0.16×AOIVS0.250.50.8LVPW≈IVS4．心导管及心血管造影※为有创检查方法※复杂型CHD术前获取全面的解剖和生理资料※TGA或PA合并完整的IVS等严重青紫型先心病，在新生儿早期行房间隔造口术等介入导管治疗二、新生儿先心病的治疗（一）急危重症监护①温度及环境:置红外线床或监护暖箱中②心电、呼吸、血压、SaO2监测③供氧：鼻导管或nCPAP供氧(PDA依赖者慎用！)④纠正水电解质及代谢紊乱⑤保证热量供应，必要时肠道外营养※基础病因和恶化因素的治疗复杂型CHD及时手术心律失常的积极处理积极抗感染输注浓缩RBC维持HCT≥35%（二）新生儿先心病合并心力衰竭的治疗※一般治疗:半卧位、合理供氧镇静镇痛：芬太尼，适用于伴有PH的CHD患儿，0.5~1.0μg/(kg.h)，最大量2~4μg/(kg.h)，新生儿3~8μg/(kg.h)充足热卡：心衰婴儿热卡150~160kcal/kg.d)，可经口喂养、间断/持续鼻饲、必要时辅以静脉营养（二）新生儿先心病合并心力衰竭的治疗※药物治疗:三大类药物快速起效的强心剂利尿剂减轻心脏后负荷药物：如ACEI(增加心排血量而不增加心肌耗氧量)（二）新生儿先心病合并心力衰竭的治疗卡托普利，0.5~6mg/(kg.d),分1~4次口服依那普利，0.1mg/(kg.次),每日1~2次口服※洋地黄:西地兰iv,饱和量20μg/kg,½--¼--¼维持量1/10~1/8.iv,q12h地高辛口服饱和量μg/kg维持量μg/kg.d早产儿205新生儿308＜2y40~5010~12＞2y30~408~10强心剂注:维持量是饱和量的1/4并分两次，静脉剂量是口服剂量的3/4负荷量12~18h内给予，3~5d达稳态血药浓度;不予负荷量时，5~8d达稳态※儿茶酚胺类:起效快，作用时间短，增强心肌收缩力、舒张血管药物剂量μg/(kg.min)副作用肾上腺素0.1~1,ivdrip高血压、心律失常异丙肾上腺素0.1~0.5,ivdrip舒张外周和肺血管多巴酚丁胺2~8,ivdrip比多巴胺较少引起心动过速多巴胺5~10,ivdrip心动过速、心律失常强心剂※磷酸二酯酶抑制剂米力农:强心、舒张血管适于心衰合并心率不快/慢、血压偏高/不低患者副作用为血小板减少成人负荷量50μg/kg,iv(10min)，维持量0.375~0.75μg/(kg.min)儿童负荷量10-50μg/kg,iv(10min)，维持量0.1~1.0μg/(kg.min)强心剂※襻利尿剂:首选，速尿1mg/kg.次,iv※醛固酮拮抗剂：螺内酯，1~3mg/(kg.d),分2~3次应避免与ACEI类合用以免高血钾症※噻嗪类：双克，2~4mg/(kg.d),分2~3次利尿剂※立即置胸膝屈曲位※吸氧※吗啡:0.1~0.2mg/kg，皮下，抑制呼吸中枢、缓解过度呼吸※心得安：0.01~0.25mg/kg静注，减慢心率逆转缺氧发作※5％SB，1~2ml/kg，iv，减轻酸中毒对呼吸中枢的兴奋作用※氯胺酮：1~3mg/kg，iv，镇静并增加体循环阻力※禁用洋地黄类增强心肌收缩力的药物（三）缺氧发作的紧急处理※高氧高通气:重要的治疗手段之一※非选择性肺血管扩张剂—MgSO4(25%)：负荷量200mg/kg(0.8ml/kg)，ivgtt20min维持量20～150mg/kg.h(0.08~0.6ml/kg.h)，1～3d需监测：血钙、血压※iNO，开始20ppm，在4-24h使用5ppm，然后以1ppm递减至1ppm※体外膜肺亦有良好疗效，但需特殊设备条件（四）降低肺动脉高压※内皮素1受体拮抗剂:波生坦(全可利)＜10kg，1/16#,bid;11~20kg，1/8#,bid；21~40kg，1/4#,bid；＞40kg，1/2#,bid※磷酸二酯酶5抑制剂：西地那非0.5mg/kg.次，tid※前列环素类似物：吸入型伊洛前列素(万他维)儿童推荐剂量为25ng/kg.min，每天吸入6-9次（四）降低肺动脉高压——肺血管扩张剂（五）药物控制动脉导管闭合与开放导管收缩和扩张的因素收缩:PaO2、乙酰胆碱扩张：PGE1和PGE2、前列环素胎龄越小氧气的收缩作用越小对PGE2扩张作用越敏感出生前后血液动力学改变肺血管阻力→动脉导管关闭右室负荷左室输出PrenatalPDA及相关问题动脉导管生后10~15h功能性关闭，生后2~3w解剖关闭PDA发生相关因素:①早产儿：20％－发病率与胎龄负相关②NRDS③液体治疗：生后最初数日内负荷增加④复杂CHD的一部分⑤高原地区︰平原地区=30︰1PDA关闭PDA的措施(1)呼吸支持:机械通气、调整参数、PEEP(2)限制液量→分流→肺水肿：生后数周(3)HCT：40～45％→分流、杂音消失(4)PGE合成酶抑制剂：消炎痛疗效随生后日龄的增加而降低生后3～4w后药物的作用有限(5)布洛芬非选择性环氧化酶抑制剂优点:不肠系膜和肾血流，肾脏副作用(6)手术结扎：药物治疗失败或禁忌消炎痛※预防性使用:0.1mg/kg.次，qd用于：BW1250g或1000g，生后1～6d，伴RDS※早期症状出现时用：生后2～4d出现任何临床体征（杂音），未心衰时首剂0.2mg/kg，12hr、36hr后给第2、3剂日龄7d且BW1250g，0.1mg/kg.次日龄7d或BW1250g，0.2mg/kg.次※晚期症状出现时用：生后7～10d充血性心衰时，予0.2mg/kg.次布洛芬治疗:iv，首剂10mg/kg，第2、3剂5mg/kg预防：iv，生后24hr内起用口服：鼻饲：首剂10mg/kg，第2、3剂5mg/kgPDA关闭率95.5％无出血倾向、肾功能好需大规模对照研究预防性应用消炎痛IVH、手术率不改善神经和肺的长期预后，不必要的治疗早期治疗性用药:消炎痛、布洛芬关闭70％PDA消炎痛：肾功、NEC、胃肠道出血布洛芬：对肾功影响小评估VanOvermeireB,etal.NEngJMed,2000;373:674消炎痛布洛芬PDA关闭率％6670少尿发生率％187生后3～7d尿量少(P0.001)血Cr高(P=0.04)肾、胃肠血流无脑血流无显著评估结论要强调PDA对ELBWI产生的全身反应早期诊断的重要性常规第三天行心超检查早期短疗程应用消炎痛保守治疗失败时，要手术结扎导管依赖性CHD体循环血流1.主动脉瓣狭窄2.主动脉缩窄3.主动脉弓离断4.左心室发育不良Syn肺循环血流1.肺动脉狭窄(PS)2.肺动脉闭锁(PA)伴室间隔完整3.三尖瓣闭锁（TA）4.TOF5.Ebstein畸形6.TAPVD、TGA、动脉单干前列腺素E--保达新、凯时血管舒张药，血小板聚集抑制剂青紫者用药30min内PaO2改善最明显非青紫者常在1.5～3hr改善明显0.01~0.4μg/kg/min，以最低剂量维持3ng/kg.min(55/kg)不良反应:惊厥、抖动、T、低钙、呼吸暂停、PLT、BP出血倾向者慎用10μg/支55/kg小时内入（五）新生儿期介入治疗※球囊房间隔造口术:TGA、PA伴室间隔完整等※经皮球囊瓣膜(或血管)成形术：重度肺动脉瓣和主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等（六）外科手术※复杂