小儿肝血管瘤

小儿肝血管瘤从解剖生理结构上看，小儿肝脏相对体积较大、厚而脆，血管丰富，肝细胞和肝小叶的分化不全，8岁时才接近成人，故肝功能代偿能力差，但小儿肝细胞再生能力较强。从肝脏肿瘤的类型来看，小儿肝脏肿瘤主要分为：上皮性肿瘤（如肝细胞腺瘤、肝母细胞瘤、肝细胞癌、纤维板层癌、胆管腺瘤、囊腺瘤或细胞癌等），非上皮性肿瘤（如血管内皮瘤、海绵状血管瘤、淋巴管瘤、上皮样血管内瘤、血管肉瘤等），错构瘤（如间叶性错构瘤、胆管错构瘤、混合性错构瘤等），瘤样病变（如胚细胞性肿瘤、肝再生结节、炎性假瘤等）和转移性肿瘤。小儿先天性肿瘤多，恶性肿瘤多，肿瘤的发生具有明显的“年龄段”特征。年龄越小恶性病变愈多，瘤体大、易出血、坏死及囊性变，肝硬化极少见，恶性肿瘤预后差。小儿肝脏良性肿瘤以肝脏血管瘤、肝间叶性错构瘤(mesenchymalhepatichamartoma)、肝脏局灶性结节增生（FNH，FocalNodularHyperplasia）、肝细胞腺瘤多见。肝血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤，平均发病年龄为47d，约80％的肝脏血管瘤在出生后3个月内确诊。发病机制1.先天性肝脏末梢血管畸形所致，在胚胎发育过程中由于肝血管发育异常，引起血管内皮细胞异常增生形成肝血管瘤。2.毛细血管组织感染后变形，导致毛细血管扩张，肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状，其周围血管充血扩张；肝内区域性血循环停滞，致使血管形成海绵状扩张。肝血管瘤组织学分类：1.海绵状血管瘤2.毛细血管瘤3.硬化性血管瘤4.血管内皮细胞瘤，肝脏血管瘤临床表现不一，部分患儿瘤体巨大可出现相应临床症状，部分患儿在产检或体检时发现，无明显临床症状。临床表现包括伴有肝肿大的腹胀、腹部包块、腹痛、呼吸困难、黄疸、充血性心衰、呕吐、贫血、血小板减少症和消耗性凝血等等。肝血管瘤往往伴随其他部位的血管瘤，最常见为皮肤，其次为中枢神经系统、肠、肺等，且多脏器的血管瘤临床症状重，死亡率高。诊断肝脏血管瘤AFP测定一般为阴性，血AFP测定对于新生儿肝脏良恶性肿瘤鉴别诊断意义不大，新生儿期AFP可显著升高，在生后数周逐渐下降，足月婴儿5～6月时达成人水平(20ngmL。1)，超过年龄段正常范围的高水平AFP可作为判断婴儿肝脏良恶性肿瘤的重要指标。超声检查对于肝脏内1cm的肿块即能早期发现和诊断，是首选的检查方法，直径3cm的肝脏血管瘤多为边界清楚的高回声结节，巨大的血管瘤可有高回声及低回声的混合反射区，有时瘤内有液性暗区。CT被认为是鉴别肝脏良恶性肿瘤的最有效的方法之一。典型的CT表现平扫为密度均一边界清楚的低密度肿块，增强扫描显示为由周边开始的密度增强，此后逐步向中心充盈，并且与周围肝组织呈等密度，再延迟1h后病灶会恢复到平扫时低密度（快进慢出）检查中要求比对剂注射速度要快，开始扫描要快，延迟扫描要长，即“两快一慢”的CT扫描技术。MRI的典型影像特征为在T2加权像上，瘤体呈明显高信号，称“灯泡征”。鉴别诊断FNH亦称局限性肝硬化、增生性结节等。病理表现为单发孤立结节,边界清但无包膜,病灶中央为星状瘢痕组织。B超检查表现为低回声像；平扫FNH表现为等密度或略低密度；增强：(1)动脉期扫描:FNH因富含血管,动脉期均有明显强化且除中心瘢痕外强化均匀一致。(2)门脉期扫描:大多数病灶为稍高密度或等密度,伴有中心瘢痕者,瘢痕未见强化;(3)延迟期扫描:门脉期和延迟期表现为稍高密度或等密度反映了FNH的富血供的特点,为与其他肝内占位性病变的鉴别诊断提供了帮助。瘢痕延迟强化是FNH的特征性CT表现。鉴别诊断肝间叶性错构瘤一种肝脏先天性肿瘤样畸形,其病理特点是以肝细胞为主要成分，且含有胆管血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织，并有丰富的结缔组织增生。以肝右叶多见，具有“巨块和多个囊泡”的特征，边界清楚，无包膜。CT平扫，瘤体呈多房囊性低密度影，其中有厚薄不均的间隔。也可表现为含有许多小囊的囊实质性包块。。MRI检查，囊性肿块呈多房分隔的长T1长T2信号，可随囊液内蛋白质和碎屑含量及成分的变化而不同，间隔可为等信号。增强扫描囊内容物无强化，间隔强化。鉴别诊断肝脏炎性假瘤(IPT)是各种致炎因子引起的肝脏局部组织炎性细胞浸润和纤维组织增生为病理特点的肿瘤样病变。平扫：低密度；增强：动脉期多无强化；门脉期及延迟期病灶边缘环状强化；分隔强化边缘有厚薄相对一致的纤维层，增强后相对缩小，境界更为清楚。炎性假瘤的内部及及其周围的大量纤维间隔组织是产生CT强化的原因。肝脓肿肝脓肿是细菌、真菌或溶组织阿米巴原虫等多种微生物引起的肝脏化脓性病变。典型B超表现：脓腔的无回声、脓肿壁的强回声及周围的低回声形成了所谓的“环中环征”。畸胎瘤是一种真性肿瘤,多发生于骶尾部、卵巢、纵隔、腹膜后等,偶可发生于肝、胃等部位。CT、B超可显示肝内占位含有水、脂肪、粘液、软组织、骨骼、钙化等多种成分的混合性团块。肝母细胞瘤小儿最常见的肝原发性恶性肿瘤。CT表现：早期边缘或整个瘤体明显强化，延迟扫描病灶呈低密度，很少出现等密度充填旧。CT平扫，瘤体表现为较大圆形、以低密度为主的混杂密度肿块，边界清楚光滑。具有“十多、一低、一少”的特点。“十多”：即单发病灶多、右叶多、外生型多、跨叶多、瘤体呈圆形多、实性多、具有假包膜的多、出血坏死多、囊变多、钙化多。。“一低”即无论平扫或增强扫描，肿瘤密度及强化程度总是低于正常肝实质，肿瘤与正常肝组织的分界明显。“一少”即肝硬变少见，肿瘤周围的肝组织正常。治疗新生儿肝脏血管瘤临床症状表现不一，应根据患者病情选择个体化治疗方案，合理选择手术时机和适应证，新生儿期手术时机的选择首先要考虑疾病本身的性质及其对机体的危害程度，以患儿的安全为首要原则。肝血管瘤的治疗包括皮质激素、a一干扰素、手术切除、肝动脉结扎或栓塞、射频治疗、冷冻治疗、放射治疗、及对症治疗等，各种治疗手段可以单独使用或联合使用。激素治疗激素治疗仍然是有效的治疗手段。通常推荐剂量为泼尼松2～5mg／kg，d，连续用2～4周，3～5周后逐渐减量停药。激素治疗长期可影响小儿骨骼生长发育。栓塞或结扎治疗肝动脉栓塞或结扎通过减少动静脉分流对部分激素治疗无效，并伴有心力衰竭的患儿有治疗成功的报道．但对广泛侧支开放的肝血管瘤，肝动脉栓塞有时可引起肝坏死和弥漫性血管内凝血。放射治疗放射治疗可以破坏快速生长和不成熟的血管，使血管瘤缩小或消失，被认为是可以选择的治疗方法，推荐剂量4～600cGy，但放射治疗可引起邻近正常肝组织及其他器官的损伤和放射性恶性肿瘤，如放射性肝炎、白血病等，故不作为首选疗法。手术指针1)血管瘤体5cm，且有明显的源于血管瘤的症状；2)血管瘤出现恶变破裂出血，继发严重血小板减少、贫血等；3)对于解剖位置深，手术风险大的及肝内多发弥漫生长的中央型血管瘤是否手术治疗应慎重处理。3)对于位于肝边缘手术风险小的瘤体及进行上腹部手术的附加手术时手术指症可适当放宽。肝血管瘤可以视肿瘤的大小、数量和部位的不同,而采用不同的手术方法。如不规则肝切除、半肝切除或肝多叶切除。当肝肿瘤巨大并累及肝门,估计手术时间长、出血多时,宜行肝血流阻断法切除,有利于减少术中出血。常温下肝血流阻断不宜超过30分钟,低温灌注下肝血流阻断则可达60分钟以上。对于肝脏血管瘤患儿．准确评估其身体状况，积极治疗合并症是治疗新生儿肝血管瘤的关键。手术等侵袭性治疗反而有增加并发症的危险，不宜作为新生儿肝血管瘤的治疗选项。