胃肠道间质瘤CT诊断与鉴别诊断

.胃肠道间质瘤CT诊断与鉴别诊断南京张文新骨伤科医院陈飞.概述•胃肠道间质瘤(GIST)是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤。由于光学显微镜下近乎相同的形态表现，GIST过去常被诊断为平滑肌瘤、平滑肌肉瘤或神经鞘膜瘤等•.概述•胃肠道间叶源性肿瘤（GIMT）是指胃肠道所有非淋巴、非上皮的软组织肿瘤。包括GIST、平滑肌肿瘤、神经源性肿瘤以及少见的纤维母/肌纤维母细胞、脉管、脂肪源性肿瘤等•GIST最常见，约占GIMT的70%左右•胃平滑肌瘤.病理•GIST起源于原始间叶组织，发生于食管至肛门的整个胃肠道，也可发生于网膜、肠系膜或后腹膜，但多见于胃（发生率约60%-70%）•中空胃肠道最常累及固有肌层，由于GIST多累及外部肌层，固具有外向性生长趋势•肿瘤一部分通常可向粘膜面生长，半数病例可出现粘膜溃疡•GIST小者几毫米，大者超过30cm.病理•肿块多呈球形，也可呈分叶状，一般境界清楚，可压迫邻近组织，无真正包膜•切开后肿瘤表面呈粉红色、棕褐色或灰白色。较大病变出现局灶性出血、囊变或坏死，大量出血或坏死可形成空腔，有时与胃肠道相通•60%GIST有出血或囊变，出血、囊变是其特点之一•少数病变可出现节段性动脉瘤样扩张.病理•根据生长方式分为3型•腔内型，肿瘤位于粘膜下，主要向腔内生长和形成肿块，表面常有溃疡形成，易出血•腔外型肿瘤位于浆膜下，主要向腔外生长和发展，不突向胃肠腔，有时可有蒂挂于胃肠壁。•壁间型（腔内腔外型），多发生于肌层，向浆膜下级粘膜下生长，形成中间有瘤组织相连的哑铃状肿物.确诊依据-免疫组化•GIST具有多向性分化特点，必须依靠免疫组化才能明确诊断与病理分型。•CD117强阳性接近100%诊断率•CD34阳性约60%—80%诊断率•这是病理诊断GIST最重要标准。.空肠纤维照片，固有肌层的壁内GIST•GIST中恶性10～30%•潜在恶性70～90%•潜在恶性随着时间的推移转变为恶性•没有GIST是真正良性的，低度恶性和高度恶性更为确切•胃GIST以良性和交界性多见，小肠以恶性多见.生物学行为•男性多于女性，好发年龄范围55岁～65岁•胃（60～70%，最常见），小肠（20～30%），结直肠（5%），食管（5%），胃肠道外腹腔内网膜、肠系膜、腹膜后（3～4%）•发生于胃肠道外腹腔内网膜、肠系膜、腹膜后又称为胃肠道外间质瘤（此型恶性者居多）.临床症状患者多以上腹部不适、消化道出血或腹痛就诊，部分患者呕血、腹腔出血、发热或腹部触及包块位于小肠的GIST有时可以出现肠梗阻、肠套叠、肠穿孔一些病例无任何症状和体征，而于体检时发现多数与平滑肌类肿瘤、神经源性肿瘤的临床症状没有太大区别.影像学表现-X线X线平片及胃肠道造影检查对GIST诊断和评价价值极为有限食管病变在胸片上表现为中后纵膈肿块腹部平片可以显示软组织肿块，也可以显示胃泡变形或肠袢移位，肿瘤坏死时偶可见病变内积气.钡餐或灌肠检查表现为粘膜下肿瘤的特点，并可提示其外生性生长。病变境界清楚，边缘光滑，表面偶可不规则，与起源于粘膜的腺癌不同，GIST一般无粘膜破坏，但是半数可见粘膜溃疡肿瘤坏死形成的空腔与胃肠道交通时可见钡剂进入其中部分病变可完全位于腔外，此时钡餐或灌肠检查可以完全正常或仅可见局部外压性改变..胃肠道间质瘤的CT表现•消化道壁局部增厚及软组织肿块影，肿块呈圆形或分叶状，密度均匀或不均匀，多件坏死，囊变。•起源于胃壁的不均匀性强化的外向型肿块，小的病变可以均匀强化•许多病变位于胃外，CT有时难以确定其胃壁起源，肿瘤也可经蒂与胃壁相连，仔细观察局部胃壁增厚，有助于确定肿块起源于胃壁•CT分型：腔内，腔外，腔内外型..腔内病变有时呈息肉状.钙化，少见，表现为斑点状或广泛钙化.半数可见粘膜溃疡，较大病变可见出血、坏死，大量出血或坏死后可形成较大的腔或空洞，可与胃腔相通，其中可含液体、气体甚至出现气液平面.肿瘤呈渐进性强化，动脉期轻度强化，静脉期持续强化，一般静脉期CT值高于动脉期20-30Hu。增强双期扫描可反映肿瘤的血供特点，有利于GIST诊断•发生于胃者肿块孤立，边界清晰。•发生于小肠者肿块较大，但较少引起肠梗阻，较难区分发生于腔内还是腔外。.腔内型...腔内外型.腔外型...小肠间质瘤-高度恶性.影像学良恶性区分•良性肿块直径多＜5.0cm，密度均匀，与胃肠壁等密度，均匀强化，很少有坏死，边缘清晰光整，无分叶，与邻近结构无粘连、浸润•恶性：肿块直径多＞5.0cm以上，边界不清或清，呈分叶状；容易/轻微侵犯邻近结构，远处转移；密度明显不均，瘤内实体组织强化较良性者强化明显，中央可见大片状坏死区，可与胃肠腔相通形成液平面.鉴别诊断•GIST主要与消化道腺癌、淋巴瘤、类癌和平滑肌肿瘤相鉴别:•1、消化道腺癌:多起源于粘膜层,腔内型多见,不规则肿块,管壁增厚、僵硬,较早出现淋巴转移。•2、淋巴瘤:胃壁弥漫增厚,粘膜僵硬粗大,多发不规则充盈缺损,可见较大龛影,小肠恶性淋巴瘤可见“夹心面包征”和“动脉瘤样肠腔扩张征”。•3、类癌:常见于远端回肠、肠系膜根部,多引起粘连,较大肿块常导致梗阻。•4、平滑肌肿瘤:难以鉴别,主要依赖于病理免疫组化鉴别。.胃癌与胃间质瘤的CT鉴别表现•胃癌是胃最常见的上皮源性恶性肿瘤,在我国其发病率居各类肿瘤的首位。而胃间质瘤是胃最常见的间叶源性肿瘤。随着高端CT技术进入临床应用以来,其在胃疾病的诊断中发挥着越来越重要作用•胃癌.胃癌与胃间质瘤的CT鉴别表现•胃癌一般有肠道梗阻•GIST一般无肠道梗阻.胃癌与胃间质瘤的CT鉴别表现•胃癌-胃壁侵润•GIST垂直生长，周围胃壁无增厚.胃癌与胃间质瘤的CT鉴别表现•胃癌-肿瘤形态不规则扁平生长•GIST-突出腔外生长.胃癌与胃表现间质瘤的CT鉴别•胃癌-胃淋巴结增大•GIST-多无明显淋巴结增大.•小肠及结肠腺癌•小肠间质瘤.胃淋巴瘤与胃间质瘤的CT鉴别表现•胃淋巴瘤（PLG）系指原发于胃而起源于粘膜下层淋巴组织的恶性肿瘤，也可为全身恶性淋巴瘤的一部分.GIST以胃体及胃底多见，且多为单发局限性。PGL以累及胃体及胃窦多见，病变范围广，多数侵犯2个或2个以上部位，而胃癌常发生于胃窦部。GIST及PGL均为粘膜下病变，相应病变粘膜层可完整，而胃癌起源于粘膜层，病变处胃粘膜层中断，溃疡形成，有助于鉴别诊断。.•GIST病变相对局限•PGL病变相对弥漫.平滑肌胃平滑肌瘤结肠平滑肌瘤.小结•恶性GIST--肿块，外缘较规则，与正常胃壁分界清。囊变，坏死，出血。胃壁增厚局限，常无淋巴结转移。•胃癌—胃壁增厚，不规则，肾门以上淋巴结增大，侵犯胃周脂肪，胃壁僵硬。•胃淋巴瘤—胃壁明显增厚，胃周淋巴结或肾门下淋巴结增大，多无明显扩张，胃壁有一定扩张度。.影像学在胃肠道间质瘤中的诊断价值•主要在于它能很好的发现肿瘤的生长方式，确定肿瘤的发生部位，确定肿瘤的发生部位，清楚显示肿瘤的形态、大小、及范围，很好显示肿瘤的内部情况，如：坏死，囊变，出血等，以及与周围组织关系，有无转移，为临床进一步治疗提供重要帮助。.