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贫血一、概念贫血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂，临床上常以血红蛋白浓度（Hb）、红细胞计数（RBC）及红细胞比容（Hct）这三项指标来衡量病人是否贫血。贫血的诊断标准（一）成人贫血的诊断标准成人贫血的诊断标准男女血红蛋白（g/L）≤120≤110（孕妇≤100）红细胞比容（Hct）≤0.40≤0.35红细胞计数（×1012/L）≤4.0≤3.5（二）小儿贫血的诊断标准，出生10天内新生儿Hb≤145g/L；1个月以上Hb≤90g/L；4个月以上Hb≤100g/L；6个月～6岁者，Hb≤110g/L；6～14岁者Hb≤120g/L。注意：在妊娠、低蛋白血症、充血性心力衰竭、脾种大及巨球蛋白血症时，血浆容量增加，此时即便红细胞容量是正常的，但因血液被稀释，血红蛋白浓度降低，容易被误诊贫血，而骨髓象红系增生改变不大。在脱水或失血等循环血容量减少时，由于血液浓缩，血红蛋白浓度增高，即使红细胞容量减少，而Hb、RBC及Hct往往正常或增高，骨髓象红系有时表现为代偿性增生，比例增高。二、贫血程度划分根据Hb浓度，成人贫血程度划为4级。轻度：Hb参考值下限至91g/l，症状轻微；中度：Hb90～60g/L，体力劳动时心慌气短；重度：Hb60～31g/l，休息时感心慌气短；极重度：Hb≤30g/L，常合并贫血性心脏病。小儿贫血程度的划分为6个月以上小儿同成人标准，新生儿和6个月以内小儿不照此标准。三、分类（一）根据红细胞MCV、MCH、MCHC对贫血的形态学分类根据MCV、MCH、MCH对贫血的形态学分类贫血形态学类型MCV（fL）MCH(pg)MCHC病因举例正常细胞性贫血80～10027～340.32～0.36急性失血、溶血、造血功能低下、白血病小细胞低色素性贫血80260.32缺铁性贫血、慢性失血、珠蛋白生成障碍性贫血单纯小细胞性贫血80260.32～0.36感染、中毒，如慢性炎症、尿毒症大细胞性贫血100340.32～0.36维生素B12、叶酸缺乏，如巨幼细胞贫血（二）镜下红细胞形态异常提示的贫血类型异常形态红细胞对贫血疾病类型的提示红细胞形态异常主要疾病其他疾病小细胞低色素性红细胞缺铁性贫血，珠蛋白生成障碍性贫血慢性失血，铁粒幼细胞贫血大红细胞巨幼细胞贫血溶血后贫血，骨髓纤维化球形红细胞遗传性球形细胞增多症，自身免疫性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血，低磷酸盐血症靶形红细胞珠蛋白生成障碍性贫血，HbC/S病，HbE病；不稳定血红蛋白病缺铁性贫血，脾切除术后，肝病椭圆形红细胞遗传性椭圆形红细胞增多症巨幼细胞贫血，骨髓纤维化泪滴形成细胞伴有核红细胞骨髓纤维化骨髓病性贫血，巨幼细胞贫血，重型地中海贫血，MDS裂红细胞及碎片微血管病性溶血性贫血不稳定血红蛋白病，人工心瓣膜棘形红细胞肾功能衰竭，重症肝病PK缺乏症，β-脂蛋白缺乏症红细胞缗钱状排列多发性骨髓瘤，巨球蛋白血症冷凝集素综合征及其他球蛋白增多性疾病（三）根据骨髓有核细胞增生程度及形态学特征对贫血的分类根据骨髓象细胞形态学特征对贫血的分类类型疾病举例增生性贫血溶血性贫血，失血性贫血，缺铁性贫血增生不良性贫血再生障碍性贫血，红细胞再生障碍性贫血骨髓红系成熟障碍（无效生成）慢性疾病性贫血，MDS-RA再生障碍性贫血一、概念再生障碍贫血（AA），简称再障，是一组因化学、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭的综合征。二、分类（一）按其发病原因：分为先天性再障和获得性再障两种，同常所说的再障是指后者。获得性再生障碍性贫血，分为原因未明的原发性再障和继发性再障两类，各占一半。（二）根据病程及表现分为：急性再障（AAA）、慢性再障（CAA）及潜延性再障（OAA）。急性再障又称重型再障I型。慢性再障又称轻型再障，如病情恶化，转为重型再障，称为重型再障II型。（三）临床表现AAA：起病急，进展迅速，病程短。贫血呈进行性，常伴有严重出血，出血部位广泛并有内脏出血；半数以上病例起病时即有感染。CAA：起病缓慢，病程进展较平稳，病程较长，一般在4年以上，有的可长达十余年，以贫血为主，出血和感染较轻。OAA：病之初期，除皮肤有时表现少许小血点，并无任何不适，随着病程的延长，出血和贫血症状逐渐加重，最后发展成典型的“慢再”表现。（四）血象AAA是重度全血细胞减少，重度正细胞正色素性贫血，网织红细胞百分数多在0.005以下，且绝对值15×109/L；白细胞计数多2×109/L，中性粒细胞0.5×109/L，淋巴细胞比例明显增高；血小板计数20×109/L。CAA也呈全血细胞减少，但达不到AAA的程度。OAA病人初期，血小板少，一般30×109/L～50×109/L；白细胞5.0×109/L左右，很少达到7.0×109/L；血红蛋白和红细胞正常。(五）骨髓象AAA：骨髓穿刺液和制片后可见脂肪滴明显增多，骨髓液稀薄，有核细胞增生极度低下，造血细胞（粒系、红系、巨核系细胞）明显减少，且不见早期幼维细胞，各系形态结构正常。巨核细胞常缺如：非造血细胞（包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例相对增高。造血岛为空网状结构，成为一团纵横交错的纤维网，其中造血细胞极少或缺如：大多为非造血细胞，这样的造血岛又称为再障网。CAA：受累骨髓呈向心性发展，骨髓有散在的增生灶，故常因不同的穿刺部位，骨髓象表现也不一致。需多部位穿刺，才能获得较可靠明确的诊断。多数病例骨髓增生减低，三系造血细胞减少，其中幼红细胞和巨核细胞减少明显；非造血细胞比例增加，常50％。如穿刺遇上增生灶，骨髓可增生活跃，红系可有代偿性增生，以核高度固缩的“炭核”样晚幼红细胞多见，粒系减少，主要见到的晚幼粒和成熟型的粒细胞，造血岛改变同AAA。OAA：有核细胞增生活跃，无增生明显活跃；粒细胞系不少，各阶段细胞比例大致正常；红细胞系统中晚幼红细胞II明显增多；非造血细胞常见，巨核细胞少。可查到“再障网”，是诊断OAA的关键。（六）其它检验骨髓缺染色可见细胞内、外铁均增加；中性粒细胞碱性酸酶活性增高，与PNH降低不同。（七）诊断：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；②一般无肝脾肿大；③骨髓至少1个部位增生减低或重度减低，如增生活跃，须有巨核细胞明显减少，骨髓小粒呈再障网表现；④能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、MDS-RA等。缺铁性贫血一、概念缺铁性分血（IDA）是由于体内贮存铁耗尽而缺乏，又不能得到足够的补充，致使用于合成血红蛋白的铁不足所引起的贫血。二、分类根据病因可分为铁摄入不足（食物缺铁）、供不应求（孕妇）、吸收不良（胃肠道疾病）、转运障碍（无转铁蛋白血症、肝病、慢性炎症）、丢失过多（各种失血）及利用障碍（铁粒幼细胞细胞性分血、铅中毒、慢性疾病性贫血）等。三、临床表现除有贫血的一般临床表现和体征外，还有各种含铁酶活性下降而引起的上皮组织的变化，如口角炎、舌炎等，儿童可有异食癖、注意力不集中等，少数病人可有脾肿大。四、血象早期轻度贫血时，RBC可在正常范围，Hb下降，为正常细胞性贫血，RDW增高。中度贫血后，呈典型的小细胞低色素性贫血，MCV、MCH、MCHC均明显低于参考值下限，RDW增高。红细胞形态大小不等，以小细胞为主，中心浅染区扩大，甚至呈环形。可出现少量椭圆形、靶形及形状不规则的红细胞。网织红细胞大多为正常或轻度增高，急性出血造成的缺铁性贫血可增高。白细胞和血小板计数一般正常，少数病例可伴有白细胞减少或血小板减少。五、骨髓象有核细胞增生活跃或明显活跃，个别患者减低。粒红比值降低，重症IDA可倒置。增生的红系细胞以中、晚幼红为主，其体积较正常为小，胞质少而着色偏蓝，边缘不整，呈锯齿状，显示胞质发育落后，血红蛋白合成不足。胞核小而致密，深染，甚至在核的局部呈浓缩块状；表现为“核老质幼”的核质发育不平衡改变。粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和巨核细胞正常，钩虫导致的IDA可见各阶段嗜酸性细胞增多。六、其它检查骨髓铁染色：是诊断IDA一种直接而可靠的方法。IDA细胞外铁阴性，细胞内铁明显减少或缺如。少数因失血而导致IDA可表现为细胞外铁阴性，而内铁正常。七、诊断标准①小细胞低色素性贫血，男性Hb120g/L，女性Hb110g/L，孕妇Hb100g/L；MCV80fl，MCH26pg，HCHC0.31；红细胞形态可有明显的低色素表现；②有明确的缺铁病因和临床表现；③血清（血浆）铁10.7umol/L，总铁结合力6.4umol/L；④运铁蛋白饱和度0.15；⑤骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞15%；⑥红细胞原卟啉0.9umol/L（全血）；⑦血清铁蛋白14ug/L；⑧铁剂治疗有效。符合第①条和③～⑧条中任何二条以上者可诊断为IDA。铁粒幼细胞贫血一、概念铁粒幼细胞贫血是由于各种原因所致血红素合成障碍，铁利用不良而引起血红蛋白合成不足和无效造血的一组贫血综合征。二、分类按病因分为遗传性和获得性两类，后者又分为原发性（原因不明，现已归入MDS-RAS）和继发性两类。引起继发性铁粒幼细胞贫血的原因有①药物和毒物的作用；②继发于其他疾病，如类风湿、癌症、骨纤等。三、临床表现进行性贫血是其共同的突出表现，部分病人可有黄疸和肝、脾肿大。四、血象中至重度贫血，红细胞具有双形性，即同时存在低色素和正常色素两种红细胞群。红细胞大小可以是巨细胞，大细胞或小细胞，以小细胞低色素为突出。也可见异形，靶形，有核红细胞和点彩红细胞。网织红细胞正常或轻度增高。WBC和PLT正常或减少。五、骨髓象有核细胞增生活跃，红系明显增生，以中幼红为主，部分可见巨幼样变，双核、核固缩，胞质常缺少或有空泡。粒系细胞相对减少，形态结构正常，巨核细胞一般正常。六、骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显增加，环形铁粒幼红细胞占15％以上，并可见含有铁颗粒的成熟红细胞。环形铁粒幼红细胞是指幼红细胞胞质内蓝色颗粒在6颗以上，围绕核周1/2以上者。七、诊断根据血象、骨髓象，特别是骨髓铁染色结果，一般可做出诊断。巨幼红细胞贫血一、概念巨幼红细胞贫血是由于维生素B12和（或）叶酸缺乏或其他原因导致DNA合成障碍，使细胞核发育障碍所致的一类贫血。二、分类按病因分类有：叶酸缺乏、维生素B12缺乏和叶酸与维生素B12治疗无效的巨幼细胞贫血（如先天性钴胺素传递蛋白II缺乏、药物抑制DNA合成等）三大类。三、临床表现贫血的一般临床表现，消化系统的症状；维生素B12缺乏时出现神经、精神症状。可有轻度黄疸，皮肤色素沉着，少数病人肝、脾肿大。四、血象大细胞正色素贫血、MCV、MCH升高、MCHC正常、RDW升高。红细胞形态明显大小不等，形态不规则。以椭圆形大红细胞多见，着色较深。可见巨红细胞、点彩红细胞、Howell-Jolly小体及有核红细胞。网织红细胞绝对值减少，相对值减低或正常或略偏高。白细胞数正常或减低，中性粒细胞胞体偏大，核右移，分叶多者达6～9叶以上，血小板数正常或减低，可见巨大血小板，部分病人血象可三系减少。五、骨髓象骨髓增生活跃或明显活跃，多为明显活跃。粒系、红系、巨核系三系细胞均出现巨幼变。红细胞系统：增生明显，粒红比值降低或倒置，各阶段的巨幼红细胞比例增高，常10%。可见核畸形、碎裂和多核巨幼红细胞。原巨幼红细胞和早巨幼红细胞比例增高。巨幼红细胞的形态特征为：①胞体大，胞质丰富；②胞核大，染色质呈疏松网状或点网状，随着细胞的成熟，染色质也逐渐密集，形如烟丝壮，但不能形成明显的块状；副染色质明显，核着色较正常幼红细胞浅；③核、质发育不平衡，呈现“幼核老浆”。粒细胞系统：略有增生或正常。中性粒细胞自中幼阶段以后见巨幼变，以巨晚幼粒和巨杆状核细胞多见。其形态特征为：①细胞体积增大，直径可达30um；②胞质因特异性的颗粒减少，着色可呈灰蓝色，可见空泡；③胞核肿胀，粗大，常见马蹄铁样，染色质疏公；④可见部分分叶核细胞分叶过多，常为5～9叶以上，各叶大小差别甚大。巨核细胞：数量正常或减少，可见巨核细胞胞体过大，分叶过多与核碎裂，胞质内颗粒减少。淋巴细胞形态一般无变化，单核细胞也可见巨幼变。粒系