第十章-第7节-运动障碍疾病

王耀辉中南大学湘雅医院第十章神经系统疾病病人的护理第七节运动障碍疾病运动障碍疾病概述又称为锥体外系疾病（extrapyramidaldiseases）主要表现为随意运动功能调节障碍，而肌力、感觉、小脑功能不受影响的一组疾病。一、定义二、与运动障碍有关的解剖结构1.锥体外系的组成锥体系以外的、与运动调节有关的结构和神经通路主要位于大脑基底节2.基底节的组成尾状核新纹状体豆状核壳核纹状基底节体丘脑底核苍白球旧纹状体黑质基底节的解剖3.基底节的神经环路基底节具有复杂的纤维联系，纹状体是控制运动的一个重要调节中枢。3条重要神经环路•皮质—皮质环路•黑质—纹状体环路•纹状体—苍白球环路1.多巴胺能神经元2.胆碱能神经元3.γ-氨基丁酸能神经元4.纹状体5.黑质致密部6.黑质网状部黑质纹状体环路示意图4.与基底节功能有关的重要递质及作用乙酰胆碱（Ach）、多巴胺（DA）、去甲肾上腺素（NE）、5-羟色胺（5-HT）、γ-氨基丁酸DA与Ach对基底节功能有重要调节作用DA对新纹状体神经元主要为抑制作用，Ach对其有兴奋作用DA与Ach功能相互拮抗，保持平衡1.调节肌张力2.协调运动3.维持和调整体态姿势4.保持身体平衡和进行习惯性动作三、锥体外系的主要功能1.不自主运动舞蹈样动作、手足徐动、扭转痉挛和震颤2.肌张力变化增高、降低两大症状群肌张力增高、运动减少征群－PD肌张力降低、运动增多征群-舞蹈病四、运动障碍疾病的临床表现与基底节或多巴胺神经递质传导功能紊乱有关临床上导致运动调节功能障碍，而非运动能力本身，故肌力、感觉和小脑一般不受影响所有不自主运动受病人精神状态影响，紧张时加重，睡眠时消失五、运动障碍疾病的特点帕金森病(Parkinson’sdisease，PD)(震颤麻痹,paralysisagitans)本病最早于1817年由英国医生JamesParkinson描述一、PD概述又名震颤麻痹(paralysisagitans)中老年人常见的中枢神经系统变性疾病以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为临床特征我国65岁以上人群患病率为1000/10万，随年龄增加而升高，男女二、病因及发病机制年龄老化环境因素遗传因素可能为多因素参与，在遗传易感性的基础上，在环境和年龄老化因素作用下，黑质纹状体中多巴胺能神经元大量变性而引发疾病。黑质纹状体通路中脑边缘系统通路中脑皮层通路运动障碍情感和行为障碍记忆力和注意力障碍听觉障碍视力障碍帕金森病认知功能障碍感觉神经功能障碍多巴胺缺乏黑质色素细胞中黑色素脱失DA能神经元大量丧失残留的神经元细胞浆内出现特征性嗜酸性包涵体即路易小体（Lewybody）三、病理改变脑干的整体观：左侧为正常人脑干，右侧为帕金森病患者，黑色素明显减少四、临床表现多60岁后发病，偶20多岁发病。起病隐袭，缓慢进展，逐渐加重症状多从一侧上肢开始，逐渐波及同侧下肢、对侧上肢及下肢，常呈“N”字型进展。少数病例自一侧下肢开始，两侧下肢同时开始者极少。1.静止性震颤（tremor）2.肌强直（rigidity）3.运动迟缓（bradykinesia）4.姿势步态异常5.其他四、临床表现1.静止性震颤（tremor）静止性震颤-拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作。-安静时出现，随意运动减轻或停止。-紧张时加剧，入睡后消失。常为首发症状(60%～70%)一侧上肢远端(手指)开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体，下颌、唇、舌及头部最后受累。2.肌强直（rigidity）“铅管样强直”、“齿轮样强直”初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。特征性表现3.运动迟缓（bradykinesia）一般表现动作启动困难自主动作变慢、幅度变小重复动作易疲劳做序列性动作困难不能同时做多个动作僵住特殊表现解系鞋带、扣纽扣难“小写症”“面具脸”手摆动减少流涎言语减少，语音低沉、单调特征性表现特征性表现４.姿势步态异常站--屈曲体姿行--步态异常转弯--平衡障碍早期下肢拖曳；之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失“慌张步态”特征性表现帕金森病患者手部特殊姿势指间关节伸直，手指内收，拇指对掌帕金森病患者特殊步态５.其他症状自主神经功能障碍：多汗、脂溢性皮炎（脂颜）、体位性低血压、顽固性便秘和排尿困难等轻度认知功能障碍、智力迟钝、痴呆神经精神症状、焦虑、抑郁睡眠障碍五、实验室及其他检查血液、CSF常规化验均无异常CT：常见基底节区变性、脑萎缩MRI：可见基底节区铁沉积,脑萎缩、脑梗死等CT、MRI均无特异性改变，可用于排除其他因素诱发的帕金森综合征生化检测基因检测功能显像检测PET或SPECT对诊断及病情进展监测均有一定意义帕金森病患者的CT和MRIPD患者的18氟多巴的摄取量较正常人明显减少六、治疗药物治疗手术治疗康复训练心理疏导与治疗神经组织移植和基因治疗治疗原则：长期服药，控制症状对症用药，辩证加减最小剂量，最佳效果权衡利弊，联合用药1.药物治疗常用药物：抗胆碱能药促多巴胺释放剂左旋多巴替代治疗多巴胺受体激动剂单胺氧化酶B型抑制剂儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂抗胆碱能药物-抑制Ach，相应提高多巴胺效应及调整纹状体内递质平衡，对震颤和强直有一定效果。-常用药物：盐酸苯海索。促多巴胺释放剂-提高突触前神经末稍DA合成、储存、释放，减少再吸收和部分抗胆碱能作用。-可提高左旋多巴的疗效，且具有神经保护作用，对少动、强直、震颤均能轻度改善。-常用药物：金刚烷胺。左旋多巴及复方左旋多巴制剂-提高黑质-纹状体内已降低的DA水平。-是治疗PD的最基本、最重要、最有效药物。-常用药物：多巴丝肼、息宁。DA受体激动剂-疗效不如复方左旋多巴，主张与之合用。-常用药物：普拉克索、吡贝地尔。儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂-通过抑制左旋多巴在外周代谢，使血浆左旋多巴浓度保持稳定，并能增加其入脑量。-一般与复方左旋多巴制剂合用。-常用药物：恩他卡朋。单胺氧化酶B（MAO-B）抑制剂-通过抑制多巴胺分解代谢，增加脑内多巴胺含量-与复方左旋多巴制剂合用可增加疗效，同时对多巴胺能神经元有保护作用。-常用药物：司来吉兰。药物选择及影响因素：年龄：小于65岁→多巴胺受体激动剂大于65岁→左旋多巴制剂认知障碍：无→多巴胺受体激动剂有→单用左旋多巴制剂疾病严重程度：轻→多巴胺受体激动剂重→左旋多巴制剂对工作影响：有→左旋多巴制剂或多巴胺受体激动剂无→多巴胺受体激动剂2.手术治疗丘脑毁损术苍白球毁损术脑深部电刺激伽玛刀治疗脑深部电刺激术（DBS）七、PD护理护理诊断/问题护理措施护理评价护理评估（一）护理评估病史年龄、性别、职业、起病形式、首发症状身体评估肌张力、姿势步态、随意运动、表情、言语实验室及其他检查CT、MRI、SPECT、PET等（二）常用护理诊断/问题躯体活动障碍与黑质病变、锥体外系功能障碍所致震颤、肌强直、体位不稳、随意运动异常有关。自尊低下与震颤、流涎、面肌强直等身体形象改变和言语障碍、生活依赖他人有关。知识缺乏缺乏本病相关知识与药物治疗知识营养失调：低于机体需要量与吞咽困难、饮食减少和肌强直、震颤所致机体消耗量增加等有关。（三）护理措施1.一般护理心态调整活动与休息：维持和培养业余爱好饮食：低盐、低脂、低胆固醇、适量优质蛋白的清淡饮食，多食蔬菜、水果和粗纤维物，避免刺激性食物，戒烟酒和槟榔。2.症状护理出汗多的病人动作笨拙的病人起坐困难的病人言语不清的病人顽固性便秘的病人体位性低血压的病人睡眠障碍的病人排尿困难病人长期卧床病人精神智能障碍病人3.运动护理疾病早期疾病中期疾病晚期4.用药护理抗胆碱能药物-可致口干、视物模糊，便秘、排尿困难、失眠、烦躁不安、幻觉、妄想等。DA替代治疗药物-应空腹用药，如餐前1小时或餐后2小时服药-服左旋多巴禁用VitB6和酚噻嗪类药物-服复方多巴制剂可并用VitB6。长期服用复方多巴应预防“长期综合征”DA能受体激动剂-可致体位性低血压、精神症状、恶心、头痛、口干、转氨酶升高等。-进餐时服药可减轻其不良反应-禁与降压药、酚噻嗪类药合用金刚烷胺-可致失眠、精神症状、消化道反应等。-肝、肾功能不全、癫痫、严重胃溃疡者禁用或慎用。5.病情观察用药情况（药名、剂量、用药时间、不良反应）症状加重和持续的时间、缓解的方式运动障碍的类型并发症：损伤、感染、压疮（最常见）、营养障碍、胃排空延迟、结肠功能不良、心理障碍、智能减损、肢体挛缩、关节僵硬八、健康指导皮肤护理指导活动与休息指导安全指导疾病知识指导照顾者指导九、预后为慢性进展性疾病生存期为5~20年晚期常因严重肌强直、全身僵硬而卧床不起常见死因为感染、外伤等各种并发症