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1(rhabdomyolysisRM)是因各种原因引起的横纹肌细胞的广泛的急性坏死和溶解，从而使肌细胞内容物外漏至细胞外液及血液循环中，导致急性肌红蛋白尿性肾功能衰竭、电解质紊乱、低血容量、代谢性酸中毒、凝血障碍等一系列病变的综合症横纹肌溶解综合症d定义2横纹肌溶解综合症的病因直接肌肉损伤非创伤性因素123直接肌肉损伤挫伤、咬伤深度烧伤肌肉肿瘤组织的坏死反复击打伤。12344非创伤性因素包括：①过度的生理活动，如马拉松长跑、过度训练、癫痫或精神病发作；②肌肉组织缺血，如动脉阻塞或痉挛、挤压伤、电击伤；③体温过高或过低；④电解质或渗透压异常；⑤内分泌紊乱代谢异常，如糖尿病酮症酸中毒、胰腺炎；⑥遗传或自身免疫性疾病，如各种肌病、肿瘤、先天性代谢病；⑦感染；⑧吸毒、毒素或毒液；⑨药物⑩特发性：特发性肌红蛋白尿5横纹肌溶解综合症的发病机制一、人体的肌肉分为三种：心肌、平滑肌、骨骼肌。其中的心肌及骨骼肌是有横纹的。横纹肌占人体重的40％～50％，而横纹肌溶解症通常发生在肢体运动相关的骨骼肌。6横纹肌溶解综合症的发病机制二、RM在微观上发生的根本病理生理改变是细胞内外的各种电解质紊乱。7横纹肌溶解综合症的发病机制三、各种电解质在细胞内外分布是不均等的，钠、钙、氯、碳酸氢根离子主要位于细胞外，而钾、镁、磷酸盐8横纹肌溶解综合症的发病机制四、维持细胞内外这种电解质浓度差依赖于3种重要的机制：1）完整的细胞膜，对细胞膜的直接损伤(如挫伤、撕裂伤、烧伤、撞击伤、中毒等)将导致细胞内浓度高的离子溢出细胞外，而细胞外浓度高的离子进入胞内；2）良好的胞膜钠钾泵,机体本身严重的电解质紊乱也会破坏胞膜钠钾泵，钠钾泵需要ATP作为能量供应来驱动。因此，如果机体缺氧(如休克、血栓形成、组织压迫等)或相对氧耗增加而致使供氧不足(如癫痫发作、锻炼过度、高热等)将导致钠钾泵衰竭；3）充足的能量供应。9五、细胞膜破坏的直接后果是：1）钠离子的内流，伴随着大量水的进入，细胞水肿不可避免。据测算，有多达12L的水从体内循环中进入胞内变成胞内水，这不但造成肌肉组织水肿并且将导致严重的低血容量，血液循环不稳定促使肾脏血管收缩继而发生前期性肾衰，并最终导致急性肾功能衰竭。2）钙、氯离子也会进入胞内，血清钙水平降低，钙沉积于肌肉组织内。3）钾离子从已遭到破坏的骨骼肌细胞内进入血清中使血清中原本浓度较低的钾离子突然升高，出现这种高钾血症相当危险，可发生致死性的心律失常，如果此时伴随着低钙血症和低血容量，这将更加危险。4)磷酸盐离子也从胞内移向胞外，并加剧胞外的低钙血症，促使更多的钙离子从血清中移向受损肌肉组织以及肾脏组织。5)受损的肌细胞漏出乳酸以及其他有机酸，从而形成代谢性酸中毒和酸尿症。10横纹肌溶解症的临床表现一、典型表现：1.肌肉症状：肌肉肿胀、疼痛、乏力和僵硬，严重者可出现受累肌群的瘫痪；最常累及下背部；【1】2.浓茶色尿：最重要的表现是肌红蛋白尿及尿比重大于1.025，表示尿中已含有大量的肌红蛋白。肌红蛋白尿可以从最初的淡红色到深红色直到酱油色。（肌红蛋白尿仅见于RM，但并非RM的必要诊断条件，因血清肌红蛋白代谢较快，其检测对RM诊断的敏感性低。）二、RM的其他非特异性症状包括恶心呕吐、发热和精神症状。111.严重患儿可出现急性肾功能衰竭，出现少尿、无尿、电解质及酸碱代谢紊乱如得不到及时处理则进一步并发呼吸衰竭、DIC甚至多器官功能衰竭等危及生命。2.创伤所致的RM常可出现低血容休克和骨筋膜室综合征。12预后骨骼肌经历一过性的横纹肌溶解后恢复良好，如果出现大范围横纹肌坏死或病因不能彻底去除(如代谢性肌病)，则可能遗留持久肌无力和肌萎缩。RM总体的生存率为77％。1／3的RM患者会发生急性肾功能衰竭，其中有5％～30％的患者死亡。如果进行积极的治疗如血液透析等，RM患者的直接死亡率一般较低，死亡原因多是其他疾病或创伤。13我们将为你做些什么？健康史既往是否有类似疾病的发生，是否有剧烈运动、特殊饮食史恶心呕吐尿量减少尿色改变四肢酸痛社会、心理评估患儿及家长的心态、对本病的了解程度及患儿对健康的需求。症状与体征14辅助检查肌酸激酶（CK）、尿常规、血气分析、CT、MRI、心电图、凝血酶原及部分促凝血酶原激酶检查、尿素及肌酐增高、肌肉组织活检等检查结果。我们将为你做些什么？15实验室检查1）最重要的指标为肌酸激酶（CK）急剧升高，可高达10000U／L～200000U／L。肌酸激酶及其同功酶对骨和心脏组织具有特异性，其升高超过正常5倍可诊断，持续升高示进行性肌损伤。2）尿常规检查，无红细胞的血尿提示肌红蛋白尿，尿比重大于1.025。3）血气分析中的低氧血症及代谢性酸中毒及电解质变化等。4）CT和MRI均可用于诊断。5）心电图示T波高尖，PR及QRS间期延长，P波消失或钝平、细小，均对诊断至关重要。6）凝血酶原及部分促凝血酶原激酶检查。其他实验室异常包括高磷血症、高尿酸血症。7）尿素及肌酐增高。8）肌肉组织活检对病因诊断有重要意义。16诊断标准：1、有典型临床表现：肌痛、肌无力等2、尿常规有“血”，但镜检无红细胞或少量红细胞；3、血肌酸激酶（CK）高于正常值5倍（即CK1000U/L）。肌酸激酶升高时诊断RM最特异的指标，其大于正常值上限的1.5倍或以上可作为临床诊断RM的独立诊断标准。[4]17RM的治疗原则1.给予积极的对症治疗，如充分碱化尿液、控制感染、纠正脱水、应用血管扩张剂和营养支持等。2一旦发现肌酐、尿素增高，即使有尿也应积极采取预防性血液透析(HD)治疗，或间断行血液滤过(nv)治疗，防止疾病继续发展成急性肾功能衰竭。181）密切观察病情变化，监测心率、心律、呼吸、血压及心电图变化，必要时吸氧、心电监护监测生命体征。大量液体水化治疗时，需要在监护下进行。特别是有心脏疾病和婴儿患者，快速大量补液，有诱发心功能不全的危险。2）密切观察患者尿液的颜色、量。是否有血块。经过护士仔细观察，尽早发现急性肾功能衰竭。经过有效治疗，尿液颜色由深逐渐变浅，由红棕色或酱油色尿逐渐变为无色尿。如持续出现血尿，提示肌细胞损伤严重。需密切检测肾功能状况，定期复查。3）观察并准确记录尿量，出现少尿或无尿时，应及时通知医生处理，预防发生ARF。ARF的典型表现为少尿或无尿，肌红蛋白尿，尿中褐色颗粒状管型及血清肌酐急剧增高，严重的电解质紊乱还可导致心脏、中枢系统症状。4）密切观察患者全身肌肉酸痛情况及四肢肌力肌张力情况，5）观察有水肿、无厌、恶心、呕吐、腹泻、呃逆、头昏、头痛、烦躁不安、贫血、出血、甚至昏迷、抽搐等情况6）密切观察血气电解质、肝肾功能的变化，及早发现高钾及肾衰的发生，及时处理19护理诊断1疼痛：与大腿横纹肌溶解有关2皮肤完整性受损：与皮疹有关3合作性问题：电解质紊乱4活动无耐力：与大腿疼痛，行走受限有关5有感染的危险：与抵抗力下降有关6舒适的改变：与大腿疼痛有关7焦虑：与病情严重、预后不确定有关8知识缺乏：对疾病知识缺乏了解20RM的护理1、心理护理护士应主动与家属沟通，以成功病例鼓励患者。向患者及家属解释疾病的原因、诱因、预后及治疗的目的及注意事项。进行各项操作前做好详细解释工作，减轻患者精神紧张、不安和恐惧。鼓励患儿诉说心中不适，及时进行疏导、解释和支持。提高认识水平，使患者及家属增强信心。。◇21RM的护理2、疼痛护理：密切观察患儿的疼痛评分，各种操作时动作轻柔，各项穿刺治疗尽量集中进行，减轻疼痛。分散患儿对疼痛的注意力，帮助患儿参加有兴趣的活动，如听音乐、深呼吸、放松按摩等方法，帮助变化体位，减少压迫。221、密切观察病情变化，必要时吸氧、心电监护监测生命体征。监测心率、心律、血压及心电图变化。大量液体水化治疗时，需要在监护下进行。特别是有心脏疾病患者，快速大量补液，有诱发心功能不全的危险。232、密切观察患者尿液的颜色、量。是否有血块。经过护士仔细观察，尽早发现急性肾功能衰竭。经过有效治疗，尿液颜色由深逐渐变浅，由红棕色或酱油色尿逐渐变为无色尿。如持续出现血尿，提示肌细胞损伤严重。需密切检测肾功能状况，定期复查。243、观察并准确记录尿量，必要时记录每小时尿量，出现少尿或无尿时，应及时通知医生处理，预防发生ARF。ARF的典型表现为少尿或无尿，肌红蛋白尿，尿中褐色颗粒状管型及血清肌酐急剧增高，严重的电解质紊乱还可导致心脏、中枢系统症状。254、电解质及血气监测，因大量水分及电解质随尿液排出，可出现脱水及低血钾、低血钠等电解质紊乱，严重时可导致患者死亡。因此应及时监测，低钾血症时及时补钾；急性肾功能衰竭出现高血钾时，若血钾≥5.5mmol/L,必要时血液净化。264、严格无菌操作：感染的预防及护理：病毒、细菌感染可造成或加重横纹肌溶解，所以护理过程中应严格无菌操作，重视病房管理，减少探视，减少交叉感染。27碱化尿液治疗护理：碱化尿液时防止肌红蛋白分解活性铁对肾小管产生毒性而引起急性肾功能衰竭的重要手段，该患儿遵医嘱予碱化尿液治疗，同时监测血气电解质，必要时及时纠正酸中毒及高钾血症；监测尿常规，保持尿PH值接近7，当尿液PH≤6，适当补充5%碳酸氢钠溶液。286、饮食护理急性肾功能衰竭时避免食用含钾、乳酸盐成分的液体及食物。不喝酸性饮料，鼓励患者进食高热量、高维生素、营养丰富的食物。7、皮肤护理：由于肌痛、肌肉肿胀及注水感，患者不愿翻身，容易导致皮肤破溃。必要的时候按医嘱给予镇痛药，抬高肿胀侧肢体，并保持皮肤的清洁干燥。8、健康宣教：告知卧床休息、密切观察患儿尿色、量，是否有血块等重要性。29出院指导1、服用过量的可卡因、苯丙胺或常规剂量他汀类药物可造成RM，服用辛伐他丁造成RM的发病率增加约5%，因此要告知患儿家长禁用肾毒性药物，同时防止外伤。2、合理饮食，适当补充蛋白质及高糖、高维生素食物。3、定期复查尿常规及肾功能，适当运动，遵循循序渐进原则，避免在高温、湿热天气长时间、过量运动训练；夏天外出应做好防护措施，避免阳光直射，防止热射病；过量运动所致的血尿，肌肉痛应及时就医；4、每个月复查一次肾功能，连续6个月。30拟提问题1.如何做好肝功能损害的观察与处理？2横纹肌溶解综合症患儿预防肾功能衰竭？？？31Thanks！32