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肝内胆管结石定义病因、病理临床表现分型诊断治疗定义肝内胆管结石系指左右肝管汇合部以上结石，可广泛分布肝内胆管系统，也可分布在某一区域的肝叶和肝段胆管内，但以左肝外叶和右肝后叶为多见，这与此处胆管弯曲度大而引流不畅有关。多为胆色素结石。肝内胆管结石常合并肝外胆管结石，其症状也常由肝外胆管结石引起。肝胆管结石的病因和基本病理改变肝胆管结石的形成与以下因素有关胆道慢性炎症细菌感染胆道蛔虫胆汁淤滞营养不良胆管内慢性炎症是结石形成的重要因素胆汁淤滞是结石形成的必要条件0510152025303540狭窄处胆管不典型增生是胆管癌的癌前病变强化了肝胆管结石早期治疗的重要性不典型增生单纯性增生高分化胆管癌中分化胆管癌低分化胆管癌病理特征肝胆管结石病的临床表现静止型：病人无明显症状或症状轻微，仅有上腹隐痛不适，常在体检时才被发现梗阻型：表现为间歇性黄疸、肝区和胸腹部持续性疼痛不适、消化功能减退等胆道梗阻的症状，双侧肝胆管结石伴有肝胆管狭窄时可呈持续性黄疸胆管炎型：表现为反复发作的急性化脓性胆管炎。急性发作时出现阵发性上腹绞痛或持续胀痛、畏寒、发热、黄疸肝胆管结石病的诊断术前应明确结石分布情况,胆管系统病变,肝实质的病变B超是首选检查方法，可作为临床诊断的线索，但不能作为外科手术的依据。在决定行外科手术治疗前需要作其他影像学检查CT可全面显示结石分布、胆管系统扩张、肝脏实质病变，与B超联合应用，一般提供可靠的依据MRI+MRCP可全面显示结石的分布、肝实质的病变、胆管狭窄及扩张，是无创性胆道影像诊断方法，兼具断层扫描及胆道成像的优点胆道直接显像（ERCP、PTC及胆道引流管造影），为有创检查，可清晰显示“胆管树”影像，有诱发急性胆管炎的危险当前,肝胆管结石的术前诊断应以B超、CT和/或MRCP为主，ERCP和/或PTC等侵入性直接胆道影像检查已非必须←ERCPPTC→根据结石在肝内的分布、相应肝管及肝脏的病损程度分为三型：Ⅰ型：即局限型结石局限于某一肝段或亚肝段,受累肝脏及胆管病变轻微.临床表现多属于静止型肝胆管结石病的分型Ⅱ型：即区域型结石沿肝内胆管树呈区域性分布，充满一个或几个肝段，常合并病变区段肝管的狭窄及受累肝段的萎缩。临床表现可为梗阻型或胆管炎型肝胆管结石病的分型Ⅲ型：即弥漫型，结石遍布双侧肝叶胆管内,根据肝实质病变情况,又分为三个亚型：Ⅲa型：弥漫型不伴有明显的肝实质纤维化和萎缩肝胆管结石病的分型肝胆管结石病的分型Ⅲb型：弥漫型伴区域性肝实质纤维化和萎缩，通常合并萎缩肝脏区段主肝管的狭窄肝胆管结石病的分型Ⅲc型：即弥漫型伴肝实质广泛纤维化而形成继发性胆汁性肝硬化和门脉高压症，通常伴有左右肝管或汇合部以下胆管的严重狭窄Ea：胆管下端正常Eb：胆管下端松弛Ec：胆管下端狭E型：附加型，指合并肝外胆管结石。根据胆管下端Oddi括约肌功能状态，又分为三个亚型：肝胆管结石病的分型肝胆管结石病的治疗外科治疗原则去除病灶取尽结石矫正狭窄通畅胆流防治复发个体化的治疗方案肝内胆管结石病的手术方法1.肝胆管切开取石术2.肝部分切除术3.肝门部胆管狭窄修复重建术4.原位肝脏移植术常需多术式联用选择手术方法应遵循的准则肝胆管结石病的外科治疗应以根治性清除病灶为主要目标对于Ⅰ、Ⅱ型肝胆管结石，应首选规则性病变肝段切除以达到治愈的目的对于Ⅲa和Ⅲb型结石常需联合多种术式和辅助方法进行治疗，但充分切除区段性病灶也是保证联合手术治疗效果的前提条件选择手术方法应遵循的准则对于合并胆汁性肝硬变但肝功能仍处于代偿状态的Ⅲc型结石应根据胆道病变的复杂性、肝硬化及门脉高压症严重程度等选择同期或分期胆道手术与门脉减压手术对于肝功能陷于失代偿的Ⅲc型结石肝移植术是唯一有效的治疗方法胆管空肠Roux-Y吻合术和胆管-游离空肠段吻合术的适应证应严格掌握对于结石残留或有复发可能的病例，可在术中设置连通胆道的空肠皮下盲襻，作为术后胆道镜取石的通路残留结石/复发结石经皮下盲袢/经皮经肝胆道镜取石Ⅰ型II型III型ⅢaⅢbⅢc临床观察，经皮经肝胆镜取石，胆管切开取石，肝段切除肝段切除取除结石，胆管修复重建术，皮下盲袢肝段切除，取除结石，胆管修复重建术，皮下盲袢取除结石，胆管修复重建术，皮下盲袢，门脉减压术E型EbEaEc取除结石取除结石，胆管横断胆肠吻合取除结石，胆肠吻合肝胆管结石病肝移植术肝胆管结石病各种类型治疗方法