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血液系统疾病概述一、基础知识;(一)、血液的理化特性：（1）颜色：红细胞内血红蛋白的颜色是红色动脉血：鲜红色。HbO2静脉血：暗红色。Hb空腹血浆：清澈透明餐后血浆：较混浊（3）粘滞性血液在血管中流动时的阻滞特性。血液内部分子或颗粒之间的摩擦。（4）渗透压概念：溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压。血浆渗透压约为300毫渗克分子/升（mOsm/L）其中血浆晶体渗透压为主要组成部分。晶体渗透压：由晶体物质形成。可维持细胞内外水平衡及血细胞的正常形态。胶体渗透压：由血浆蛋白（主要是白蛋白）形成。调节毛细血管内外水平衡。（5）酸碱度：血浆PH7.35～7.45。大于7.45为碱中毒，小于7.35为酸中毒。体内有酸碱对。保持其平衡。（二）、血量：正常血量占体重的7～8％，失血程度与后果：轻度失血：成人一次失血＜500ml或＜全身血量的10％，可代偿，病人无症状；中等程度失血：成人一次失血＞1000ml或＞全身血量的10％，不能代偿，病人有症状；严重失血：失血量达总血量的30％以上时，如不及时抢救，可危及生命。（三）血液的组成及功能：红细胞血细胞白细胞血小板血液水血浆血浆蛋白，糖，维生素，激素，代谢产物及无机盐等1、红细胞(RBC)（1）形态：胞体双凹圆盘状，成熟红细胞无核,无细胞器，胞质内充满血红蛋白（Hb)（2）数量：正常值RBC男性4.05.5×1012/l女性3.5-5.0×1012/lHb男性120～150g/l女性110~140g/l（3）红细胞的生理特性①:.悬浮稳定性它的定义是RBC能较稳定地分散悬浮于血浆的特性。其原理是血液流动；RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度减慢；表面积与体积比较大，不易下沉；表面带负电荷，互相排斥。测定方法：血沉(ESR)。血沉是指单位时间内RBC在血浆中下沉的速度。1小时末，男性：0～15mm；女性：0～20mm。:红细胞的渗透脆性它的定义是红细胞膜对低渗NaCl溶液抵抗力的大小。这表明RBC对低渗溶液抵抗能力的大小：当脆性大时，抵抗力小，易溶血；当脆性小时，抵抗力大，不易溶血。它分等渗溶液与等张溶液等渗溶液：与血浆渗透压相等的溶液。如0.9％NaCl溶液、1.9％尿素溶液等。等张溶液：能保持RBC正常大小和形态的溶液，如0.9％NaCl溶液。（4）功能：结合，运输氧和二氧化碳（5）:红细胞的生成：:生成的部位：出生后，红骨髓是制造红细胞的唯一场所，:原料铁和蛋白质铁的缺少使得人体出现小细胞低色素性贫血；缺铁的原因是：（a）、摄入不足或需要量增多，如哺乳期婴儿、生长发育期儿童、孕妇、乳母等。（b）、失血过多，如妇女月经过多、溃疡病、钩虫病或创伤等。（c）、铁的吸收利用障碍，如慢性腹泻、萎缩性胃炎等。VitB12、叶酸的缺少使得出现巨幼红细胞贫血。:过程：骨髓造血干细胞→红系祖细胞→原红细胞→早、中、晚幼红细胞→网织红细胞→成熟红细胞。（6）：红细胞生成的调节：促红细胞生成素(a)产生肾脏在组织缺氧或氧耗量增多的刺激下产生(b)作用:促进红系祖细胞分化与增殖;促进网织红细胞的成熟和释放;促进血红蛋白的合成.雄激素类固醇激素(a)直接作用:刺激骨髓，促进DNA和血红蛋白的合成，使有核红细胞分裂增快，红细胞生成增多。（b）间接作用；刺激肾脏，使促红细胞生成素增多。Rbc男女2、白细胞(WBC)：白细胞的数量是健康正常成年人（4.0～10.0）×109中性粒细胞：50—70%有粒白细胞嗜酸性粒细胞：1—5%嗜碱性粒细胞：0—1%白细胞淋巴细胞：20—40%无粒白细胞单核细胞：3—8%①中性粒细胞(N)A形态：胞体球形B结构:胞核呈蓝紫色，染色质呈块状，着色深；成熟的N胞核多为分叶状，一般可分2～5叶,常见3叶，幼稚的N胞核呈杆状。C功能:活跃的变形运动和吞噬功能②嗜酸性粒细胞A形态：球形B结构：LM核常分2叶,胞质内充满粗大均匀的嗜酸性颗粒，B功能：趋化性、吞噬能力较弱,在过敏性疾病和寄生虫染时，嗜酸性粒细胞增多③嗜碱性粒细胞A形态：球形B结构：LM胞核分叶或呈S型，染色浅；胞质内含有嗜碱性颗粒，大小不等，分布不均，染成蓝紫色，可覆盖在核上.C功能：与肥大细胞功能相似，参与过敏反应④单核细胞A形态：胞体大，呈圆形或椭圆形；胞核形态多样，可呈卵圆形、肾形或马蹄形，B功能：活跃的变形运动、趋化性、吞噬功能，可分化为巨噬细胞⑤淋巴细胞A形态：呈圆形或卵圆形，大小不等；B结构：胞核呈圆形，，染色深；胞质较少，环绕核周围呈一窄带，嗜碱性，呈蔚蓝色C功能：免疫防御功能D特殊淋巴细胞a：T细胞：在胸腺内分裂、分化、发育而成，又称胸腺依赖淋巴细胞，分为辅助性T细胞、抑制性T细胞、细胞毒性T细胞a）辅助性T细胞扩大免疫应答b）抑制性T细胞减弱或抑制免疫应答c）细胞毒性T细胞主要参与细胞免疫b：B细胞：在骨髓内分裂、分化、发育而成，又称骨髓依赖淋巴细胞，主要参与体液免疫（3）自然杀伤细胞（简称NK细胞）：不依赖抗体的作用即能杀伤某些靶细胞3、血小板（1）形态：外形呈双凸扁盘状，大小不一，受刺激时，可伸出突起呈不规则形，血涂片上，常呈星性或多角形，（2）结构：LM每一血小板周围部分染成浅蓝色，称透明区，中央部分有紫色颗粒，称颗粒区EM透明区有微管、微丝（3）数量：血小板的数量:健康成人（100～300）×109/L，如果＜50×109/L称为血小板减少，有出血倾向；＞1000×109/L称为血小板增多，易形成血栓。（4）功能：具有促进止血和加速凝血的功能；对血管壁的修复支持作用。（5）生理特性是粘附、聚集、释放、收缩、吸附。（6）、生理性止血：它分三步：①释放缩血管物质：5-HT、Adr等。②粘着、聚集：形成较松软的血小板止血栓，暂时堵塞小的出血口。修复小血管受损的内皮细胞。③参与血液凝固过程，形成坚实的血凝块，止血。（7）、凝血功能：血小板参与凝血过程的每一步，可促进凝血。其中作重要的是PF3。（8）.维持毛细血管壁的通透性：血小板可以填补内皮脱落留下的空隙，及时修补血管壁（9）、血液凝固1）概念血液由液体状态变为不流动的胶冻状态的过程称为血液凝固，简称凝血。（是一系列顺序发生的酶促反应。）2）凝血因子:血液和组织液中参与凝血的物质。（其中因子Ⅳ为Ca2+，Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X都是在肝脏中合成，并且合成中需要维生素K的参与。）3）凝血过程三个阶段（三个步骤）①凝血酶原激活物形成：它有两种方式即:A内源性凝血途径：凝血因子都在血管内。启动因子为XII。B外源性凝血途径：组织因子（Ⅲ）来自组织。启动因子为Ⅲ。②凝血酶原转变成凝血酶③纤维蛋白原转变成纤维蛋白即：凝血酶原酶复合物形成↓凝血酶原(Ⅱ)————凝血酶(Ⅱa)↓纤维蛋白原(Ⅰ)——纤维蛋白(Ⅰa)(溶胶状态)(聚合而成凝胶状态)在此过程中有血小板、Ca2-的参与（10）、抗凝系统1）抗凝物质（1）肝素：抗凝物质。增强抗凝血酶Ⅲ的作用，抑制凝血酶原的被激活。（2）抗凝血酶Ⅲ：封闭因子II、VII、IX、X、XI、XII的活性中心发挥抗凝作用。由肝脏产生（3）蛋白质C:可灭活因子Ⅴa、Ⅷa，降低Ⅹa的活性，还可以促进纤维蛋白的溶解。2）纤溶系统（1）纤维蛋白溶解：将纤维蛋白降解液化的过程称纤维蛋白溶解，简称纤溶。（2）纤溶系统的组成:纤维蛋白溶解酶原（纤溶酶原）;纤维蛋白溶解酶、（3）纤溶酶原激活物血浆激活物、组织激活物、激肽释放酶。（4）.纤溶抑制物：A抗纤溶酶为α-球蛋白，能与纤溶酶结合从而使之失活。B激活物的抑制物如α2-巨球蛋白，能抑制纤溶酶被激活的作用。（5）它的过程为纤溶酶原激活和纤维蛋白降解。（四）、血性：它包括ABO血型系统、Rh血型系统。（1）ABO血型系统：A:.分型依据：红细胞膜上特异性凝集原的种类（A、B两种凝集原）。B.血型判断：a：制备标准的A型血清（含抗B凝集素）和B型血清（含抗B凝集素）。b：用标准血清分别与被鉴定人的红细胞悬液相混合。（2）Rh血型系统A.凝集原的种类和血型的判定它与临床关系密切的有C、c、D、E、e5种。其中D凝集原的抗原性最强。红细胞表面含有D抗原的称为Rh阳性，没有D抗原的称为Rh阴性。B；Rh血型的特点:a:Rh抗体:人血液中不存在抗Rh的天然抗体。只有当Rh(-)血型者接受Rh(+)血液后,才能产生抗Rh抗体。b:Rh系统的抗体主要是IgG,分子量小,可透过胎盘。C:临床意义:a:Rh阴性病人第一次接受Rh阳性血液时，由于体内没有天然的凝集素，不发生凝聚反应，但可刺激机体产生凝集素，当病人再次接受Rh阳性血液时，便可发生凝集反应。宜作交叉配血试验。b:Rh阴性妇女怀孕Rh阳性胎儿时，胎儿Rh抗原经胎盘进入母体，使母体产生凝集素；待再次怀孕Rh阳性胎儿时，母体抗Rh凝集素经胎盘进入胎儿体内引起红细胞凝集和溶血反应，造成胎儿死亡。血型测定:（1）原理:红细胞膜上只含有A凝集原→A型血→血清中含有抗B而不含抗A凝集素。红细胞膜上只含有B凝集原→B型血→血清中含有抗A而不含抗B凝集素。红细胞膜上既含A又含B凝集原→AB型血→血清中既不含抗A也不含抗B凝集素。红细胞膜上既不含A又不含B凝集原→O型血→血清中既含抗A又含抗B凝集素(2)方法：交叉配血试验：①过程：如图所示。②结果判断：a、两侧均无凝集→配血相合，可以输血；b、主侧凝集，不管次侧凝与否→配血不合，不能输血；c、主侧不凝而次侧凝→紧急情况下少量缓慢输血。口诀：主(-),次(-):同型,可输主(-),次(+):异型,少输、慢输主(+),次(-):异型,不可输③输血原则：A同型血相输；B无同型血，O型血可以少量、缓慢输给；C交叉配血试验：在检测血型的同时，还必须做交叉配血试验。a、两侧均无凝集→配血相合，可以输血；b、主侧凝集，不管次侧凝与否→配血不合，绝不能输血；c、主侧不凝而次侧凝→紧急情况下可少量、缓慢输血二、血液系统疾病：红细胞疾病：贫血和红细胞增多症粒细胞疾病：粒细胞缺乏、类白血病反应、惰性白细胞综合征单核细胞和巨噬细胞疾病：恶性组织细胞病、炎症性组织细胞增多淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、MM造血干细胞疾病：AA、PNH、MDS、AML及骨髓增殖性疾病脾功能亢进:出血性及血栓性疾病:血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血障碍性疾病、DIC、血栓性疾病三、血液病的治疗：1、去除病因2、保持正常血液成分及功能3、去除异常血液成分和抑制异常功能4、化疗、放疗、诱导分化、治疗性血液成分单采、免疫抑制、抗凝及溶栓治疗、造血干细胞移植贫血一、概述：1、贫血的定义：指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状2、贫血的标准（我国）：海平面地区，成年男性HB＜120g/L,成年女性（非妊娠）HB＜110g/L，孕妇HB＜100g/L3、分类：类型MCVMCHMCHC常见疾病大细胞性贫血正常巨幼贫小细胞性贫血正常正常正常再障正细胞性贫血缺铁性贫血4、临床表现：神经系统：头痛、眩晕、晕厥、失眠、多梦、耳鸣…….皮肤粘膜：苍白呼吸系统：气短、呼吸困难循环系统：心悸、心率增快、心功能不全消化系统：IDA时吞咽异物感、异嗜癖，巨幼贫时牛肉舌、舌萎缩5、诊断：（1）病史：现病史、既往史、家族史、营养史、月经生育史及危险因素。（2）全面体检：了解贫血对各系统的影响及贫血的伴随症状（3）实验室检查：血常规检查：RBC、HB、MCV、MCH、MCHC、RC、WBC、PLT骨髓检查贫血的发病机制检查6、治疗：一般治疗、病因治疗、药物治疗、成分输血、脾切除、造血干细胞移植。二、缺铁性贫血（IDA）（一）铁的代谢：1、来源：衰老的RBC破坏后(主要)及食物(少部分)2、吸收：十二指肠、空肠上段植物中的铁一般以胶状氢氧化高铁Fe3+形式存在。在胃蛋白酶和游离盐酸的作用下，食物中的非血红素铁释放出来，并变为游离的二价铁Fe2+。维生素C能使Fe3+还原成Fe2+，以利于吸收。茶与咖啡影响铁的吸收，茶叶中的鞣酸与铁形成鞣酸铁复合体，可使铁的吸收减少75%。3、铁的运输：血浆中的Fe2＋经铜蓝蛋白氧