DIDMOAD介绍

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DIDMOAD综合症相关介绍DIDMOAD综合征是一种少见的常染色体隐性遗传的神经变性疾病,因其主要症状为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩和耳聋,又被称为Wolfram综合征。DIDMOAD综合征的诊断以临床表现为主,各临床表现的出现可有先后,大部分DIDMOAD综合征患者以1型糖尿病为首发症状。临床上若4种主要表现均有者为完全型,不全有者为不完全型。(中华糖尿病杂志2014年1月第六卷第一期)1.1型糖尿病:大部分DIDMOAD综合征患者以l型糖尿病为首发症状,2.眼底病变:(1)DIDMOAD综合征的视神经萎缩可发生在糖尿病之前;(2)有家族性;(3)DIDMOAD综合征患者是因为视神经进行性萎缩导致失明;而1型糖尿病患者视力下降主要是因为视网膜增生性微血管病变;(4)DIDMOAD综合征患者很少发生微血管病变,而且其发展要比1型糖尿病缓慢得多。DIDMOAD综合征视力减退可呈进展性,严重者可致盲。3.听力减退:70%的DIDMOAD综合征患者发生神经性耳聋,且以高频听力受损为主,但也有低频听力受损的。听力受损常隐匿起病,轻度减退时不易被发觉。听力减退可呈进展性,少数病例可致完全性耳聋。4.尿崩症:中枢性尿崩症是Wolfram综合征常见临床表现。5.泌尿系病变:DIDMOAD综合征部分患者存在泌尿系并发症,如输尿管松弛、泌尿系感染、积水、神经性膀胱等,易导致肾功能衰竭。6.其他:DIDMOAD综合征尚可与其他较少见病变或先天畸形共存:如垂体性侏儒、甲状腺功能减退、嗅觉减退,其他神经及精神系统表现有共济失调、肌痉挛、神经性膀胱、躁狂、抑郁、器质性脑病综合征等。内分泌系统可有垂体性侏儒症、甲状腺功能减退、性发育迟缓等症状。消化系统可有腹泻或便秘等症状。

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