多囊肾的护理

多囊肾的护理定义：多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏疾病。其发病具有家族聚集性男女均可发病。多囊肾有两种类型1.常染色体隐性遗传型（婴儿型）多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见2.常染色体显性遗传型（成年型）多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病一、病因90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为多囊肾1基因，基因产物尚不清楚。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为多囊肾2基因，其编码产物也不清楚。多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是多囊肾的显著特征之一，处于一种成熟不完全或重发育状态，高度提示为细胞的发育成熟调控出现障碍，使细胞处于一种未成熟状态，从而显示强增殖性。上皮细胞转运异常是多囊肾的另一显著特征，表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP酶的亚单位组合，分布及活性表达的改变；细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是多囊肾第三种显著特征。总之，因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常，为本病的重要发病机制之一。二、临床表现1.肾肿大2.肾区疼痛3.血尿4.高血压5.肾功能不全6.多囊肝1.肾肿大两侧肾病变进展不对称，大小有差异，至晚期两肾可占满整个腹腔，肾表面布有很多囊肿，使肾形不规则，凹凸不平，质地较硬2.肾区疼痛常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛，有时为腹痛。疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧，卧床后可减轻。肾内出血、结石移动或感染也是突发剧痛的原因3.血尿约半数病人呈镜下血尿，可有发作性肉眼血尿，此系囊肿壁血管破裂所致。出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛。血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿，尿蛋白量少，一般不超过1.0克/天。肾内感染时脓尿明显，血尿加重，腰痛伴发热4.高血压为多囊肾的常见表现，在血清肌酐未增高之前，约半数出现高血压，这与囊肿压迫周围组织，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关。近10年来，GrahamPC、TorreV和ChapmanAB等都证实本病肾内正常组织、囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多，并有肾素分泌增加。这些对囊肿增长和高血压的发生密切相关。换言之,出现高血压者囊肿增长较快，可直接影响预后5.肾功能不全个别病例在青少年期即出现肾衰竭，一般40岁之前很少有肾功能减退，70岁时约半数仍保持肾功能，但高血压者可致发展到肾衰竭的过程缩短其他多囊肝中年发现的多囊肾病人，约半数有多囊肝，60岁以后约70%。一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外，胰腺及卵巢也可发生囊肿，结肠憩室并发率较高体格检查体格检查时可触及一侧或双侧肾脏，呈结节状。伴感染时有压痛。50%患者腰围增大三、分期多囊肾是一类遗传性的肾病，其发病和发展也有一定的规律，多囊肾的分期有如下规律。1发生期此病为遗传性疾病，一般出生即有囊肿，只是较小，不易查出。2.成长期患者在30～40岁，囊肿将有一较快的生长，这一时期应积极的治疗，目的在于通过运用有较强活血化瘀作用的中药，使囊肿不再生长或延缓囊肿的生长速度，达到延长患者寿命的作用，也可以说这是中药活血化瘀延缓囊肿生长的关键时期。三、分期3.肿大期患者进入40岁以后，囊肿会有进一步的生长肿大，当囊肿超过4cm以后，到囊肿溃破前，称为肿大期。随着囊肿的扩大会出现较多的临床症状，如腰痛，蛋白尿，血尿，血压升高等，这时应当密切观测，这一时期是中西结合治疗的关键时期。可采用中药活血化瘀排毒泄浊，通过去除危害肾功能的囊液达到保护肾功能的目的，所以，多囊肾肿大期是中西医结合治疗保护肾功能的关键时期。4.破溃期如囊肿持续生长，在一些外因的作用下，会出现破溃，破溃之后就应该立即住院进行治疗了，积极控制感染，防止败血症和肾功能急性恶化，以利于其他对症处理。5.尿毒症期针对尿毒症治疗，保护肾功能，晚期行腹膜透析术或血液透析。四、分类及其特点1.围产期型围产期时已有严重的肾囊性病变，累及90%集合管，同时有少量门静脉周围纤维增殖，于围产期死亡。2.新生儿型累及60%集合管，伴轻度门静脉周围纤维增殖。于出生后1个月出现症状，于几个月时死于肾功能衰竭。3.婴儿型婴儿型表现为双肾肿大，25%肾小管受累，肝、脾肿大伴中度门静脉周围纤维增殖。出生后3～6月出现症状，于儿童期因肾功能衰竭死亡。4.少年型少年型在13～19岁出现症状。肾脏损害相对轻微，仅有10%以下的肾小管显示囊性变，偶尔发展成为肾功能衰竭。肝脏门静脉区严重纤维性变。一般于20岁左右因肝脏并发症、门静脉高压死亡。五、检查1.尿常规：中晚期时有镜下血尿，部分出现蛋白尿。伴结石和感染时有白细胞2.尿渗透压测定：病期仅几个囊肿时，就可出现肾浓缩功能受损表现，提示该变化不完全与肾结构破坏相关，肾浓缩功能下降先于肾小球滤过率降低3.血肌酐：随肾代偿能力的丧失呈进行性升高。肌酐清除率为较敏感的指标。4.CT：显示双肾增大，外形呈分叶状，有多数充满液体的薄壁囊肿5.IVP：显示肾盂肾盏受压变形征象，肾盂肾盏形态奇特呈蜘蛛状，肾盏扁平而宽，盏颈拉长变细，常呈弯曲状6.B超：显示双肾有为数众多之暗区7.KUB平片：显示肾影增大，外形不规则六、诊断标准成人型多囊肾（多囊肾）的诊断标准可分为主要诊断依据和辅助诊断依据。1.主要诊断依据①肾皮质、髓质布满无数大小不等的液性囊肿；②明确的常染色体显性遗传性多囊肾（ADPDK）家族史；③基因连锁分析呈阳性结果2.辅助诊断依据①多囊肝；②肾功能不全；③胰腺或脾脏囊肿；④心脏瓣膜异常；⑤颅内动脉瘤；⑥腹部疝七治疗早期发现，防止并发症的发生与发展，及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。1.一般治疗:对症治疗，保持乐观心态，作息规律等2.囊肿去顶减压术3.中药治疗:通过梯级导流，逐步让囊肿液体排出，达到使囊肿逐步缩小的目的4.透析与移植：进入终末期肾功能衰竭时，应立即予以透析治疗，首选血液透析5.血尿的治疗：尽快明确原因给予治疗外，减少活动或卧床休息6.感染的治疗：肾实质感染和囊肿内感染是本病主要并发症，一般以联合应用抗生素为原则7.合并上尿路结石治疗8.高血压治疗：肾缺血和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活，是发生高血压的主要原因，应依此选择降压药物八、多囊肾护理1.预防感冒，防止感染反复感冒就会使得多囊肾病人的肾损害加重，会加速肾功能损伤的进展。积极防治感染，主要尿路和囊肿感染多见于女性，指导淋浴；忌憋尿；保持外阴部卫生；尽量避免导尿及其他尿路器械检查2.饮食护理低盐低脂低蛋白饮食，少吃含钾、磷饮食，多吃富含维生素与植物粗纤维饮食，保持大便通畅3.预防外伤，注意休息多囊肾的囊肿不断肿大，迫使双肾体积增大，腹腔内压加大。外伤会加大腹腔内压，促使具有高内压的囊肿破裂、出血，很易诱发感染八、多囊肾护理4.控制好血压高血压会加速肾功能的损害，同时高血压也会对心、脑血管产生损伤，可导致多囊肾伴有脑血管瘤破裂出血造成中风等的严重并发症，故控制好血压对延缓肾功能恶化速度，防止并发症至关重要5.定时复查：一般半年复查一次（包括血压、尿常规、肾功能和B超）；避免一切肾毒性药物；亲属作B超检查