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儿童癫痫——诊断与治疗苏州大学附属儿童医院神经科癫痫epilepsy1、是由多种病因引起的慢性脑功能障碍综合征2、是大脑神经细胞群反复超同步放电所起引的发作性、复发性、短暂性脑功能紊乱3、临床伴有各型发作，EEG呈痫性波和实验室检查异常癫痫发作的放电某种刺激使脑内许多神经细胞群同时兴奋、同时放电，这就形成一个巨大的电风暴。人体对这突如其来的电风暴的应激反应就是一次EP发作癫痫的患病率prevalencerate是指凡是一生中患过癫痫的人数占群体人数的百分比。欧洲：3~100/00美国：50/00日本：3~50/00中国：4.40/00一般：4~90/00儿童：5~70/00癫痫的患病率prevalencerate全世界：中国：1978年：3000万人500~1000万人1988年：4000万人1998年：5000万人小儿癫痫的特点1.儿童的大脑正处于不断成熟的发育阶段；2.有些特定的发作类型只有在儿童EP中存在；3.EEG随脑的发育而具有特征性地不断变化；4.儿童的代谢较快，用药剂量(按公斤体重计算)较成人大；5.小儿脑的可塑性较强，惊厥本身对不成熟脑的损伤较对成熟脑为轻。一、小儿癫痫的诊断步骤1.详细确凿的病史资料是诊断的基础；2.全面完整的体格检查，有利寻找病因（包括全身体检和神经系统检查）；3.脑电图检查，具有诊断价值！4.选择性的病因检查；5.排除其他疾病，特别重要！先兆先兆是指发作的最先感受，是发作最开始的部分，反映部分性发作的一个皮层功能区的活化放电，因此最早出现的先兆往往代表异常放电的脑区。1.颞叶癫痫：听觉、情绪、上腹不适时2.顶叶癫痫：躯体感觉3.枕叶癫痫：视觉4.额叶癫痫：多无先兆5.常见先兆：躯体感觉、视觉、听觉、嗅觉、情绪、精神性（错觉、幻觉）、眩晕、上腹不适等年龄病（一）、大田原综合征(Ohtaharasyndrome)又称早期婴儿型癫痫性脑病1、发病年龄：新生儿、小婴儿(＜3月)；2、发作类型：强直、强直-阵挛发作；3、脑电图：爆发性抑制；4、智能：严重的精神运动发育落后。5、预后：极差，死亡率高，幸存者常转变为婴儿痉挛。（二）、婴儿痉挛(infantilespasms)1、发病年龄：4月~4岁2、发作类型：点头、拥抱、鞠躬、失神、强直-阵挛；3、脑电图：高度（峰）节律失调；4、智能：90%出现智力低下；5、预后：半数以上转型，死亡率11.23%，少数特发性预后较好。（三）、Lennox-Gastaut综合征1、发病年龄：1~8岁，多数在8月~8岁；2、发作类型：不典型失神、强直、肌阵挛、失张力，有时合并强直-阵挛，或精神运动型发作；3、脑电图：背景波异常，常出现1.5~2.5Hz棘慢波；4、智能：常伴进行性脑病和智力落后；5、预后：不良。（四）、Dravet综合症婴儿严重肌阵挛性癫痫（SME）1.25~30%有癫痫家族史2.1岁内发病，由发热诱发，1~4岁后转为无热惊厥3.发作类型：开始阵挛为主，随后为肌阵挛，一般程度轻很少跌倒，无意识障碍，可伴不典型失神、部分性发作，无强直或失张力发作，常发生癫痫持续状态。4.进行性精神运动发育倒退，特别是语言迟缓，60%有共济失调。20%有锥体束征。神经影像学无异常。5.EEG：刚起病时，发作间期正常。1岁后为全导棘慢波或多棘慢波爆发。20%有光敏反应。6.药物难控制，预后较差。（五）、获得性癫痫失语Landau-Kleffner综合症，LFS1.年龄：18个月~13岁，高峰为4~7岁，男︰女为2︰1；2.失语：首发者50%，表现为语言的听觉失认；听力检测正常。3.癫痫发作：首发者50%；4.心理、行为及社会适应性异常；5.EEG：发作间期清醒EEG多无异常，睡眠期异常放电明显增多，为局灶性或多灶性棘慢波发放；6.治疗：AEDs、激素、语言训练、手术7.预后：癫痫发作预后很好，语言障碍5岁前起病者预后差，6岁后起病预后好。（六）、良性局灶性癫痫综合症指发生于小儿特定的发育时期，表现为限局性癫痫发作和局灶性脑电图异常，无明确解剖学异常，易于自然缓解的一组特发性癫痫综合症。1.发病年龄：18月~13岁2.发作类型：多样，无全身强直或失张力发作；3.发作终止于儿童期或青春期；4.远期预后良好，无明显行为或认知障碍；5.临床和影像学检查异常；6.可有原发性癫痫家族史7.脑电图背景波、睡眠结构正常，发作间期特征性局灶性放电。（七）、良性局灶性癫痫伴中央颞区棘波1.发病年龄:2~14岁，5~10岁为高峰；2.口咽部症状：流涎、口唇运动、下颌及舌抖动、磨牙、咽喉发声、口腔感觉异常如干燥或刺痛及唇舌僵硬等。3.语言不能：发作时欲语不能，但意识清晰，能听懂周围他人的语言，有时可通过手势交流。该症状可以出现于发作初期，也可以在发作过程中出现。左右两侧发作均可出现语言不能，提示主要与口舌强直或阵挛有关，与语言中枢无关。4.面肌阵挛：一般表现为一侧阵挛性抽动，通常以一侧口角最为明显。也可能表现为一侧口角的痉挛性收缩。5.肢体症候：发作可能累及肢体，出现一侧手、前臂、上肢全部或一侧上下肢的运动感觉症状，包括阵挛性抽动、强直性收缩或感觉异常等。个别病例出现典型杰克逊发作。部分病人出现双侧肢体抽动或僵硬、刺痛等。6.其他：少数病人发作时表现为上腹部疼痛、一过性盲或闪辉等。部分病人可合并典型失神。脑电图特征1.发作间期脑电图特征是：1）背景活动、睡眠结构正常；2）中央颞区尖波。尖波/棘周期一般为50—100毫秒。这种尖波的形态具有一定特征性，通常表现为高波幅的双相尖波，并随之以慢波。2.发作期脑电图：以局灶性发作性放电，为低波幅快活动，伴或不伴发作后背景活动的抑制。（九）、儿童失神性癫痫发病前智力运动发育正常有遗传因素，无其他病因起病年龄2~8岁，5岁左右为高峰典型失神发作，一般不伴有其他类型发作过度换气易诱发EEG背景活动正常，发作期两侧对称同步3HZ节律性棘慢波爆发多数远期预后好二、正常小儿脑电活动发育规律1.随脑功能分化，各脑区逐渐出现特有的优势频率，以枕区最具特征性2.枕区优势频率由慢变快，由少变多，波幅从低变高，1岁左右最高，以后逐渐降低至成人水平3.觉醒-睡眠周期逐渐分化，出现各期睡眠相关的特征波4.各种不成熟的电活动随年龄增长而消失，如早产儿的爆发抑制，一过性尖波，HV时的慢波爆发5.建立起对声、光、触觉等各种传入性刺激的正常反应新生儿异常脑电图背景波异常：无电活动、爆发-抑制、持续低波幅（低于5~30uV）、两侧波幅不对称超过50%、中央区正相尖波数量多、弥漫性δ波，θ波很少、高幅快波发作性异常：高幅限局性单一灶性棘波、尖波，低幅背景上多灶性棘波或尖波，阵发性周期性α波，超同步化节律活动（开始快于12Hz，随后变慢至8Hz，5Hz，最后0.5~3Hz）儿童异常脑电图1.背景波缺乏节律性或呈低波幅2.基本节律慢化：与正常相比平均慢2Hz以上；≥4岁枕部有较多低于6Hzθ波，6岁以上有中等量的4Hzθ波，10岁以上有中等量的4~8Hz波，7岁以上仍有低于2Hzδ波。3.基本节律分布异常：α波仅见于头前部或α泛化，两侧波幅显著不对称超过50%。4.出现痫样波、周期现象、限局性异常，睁眼一侧α波不抑制5.HV中出现异常波或慢波两侧不对称判断小儿EEG时的注意事项1.基本背景活动是脑波发育的指标之一，但不能作为判断小儿智力水平的标准2.小儿过度换气诱发试验的主要目的是诱发癫痫样放电（3HZ）。由于小儿的脑调节功能不完善，HV出现极高波幅的慢波、慢波爆发均为正常现象。3.小儿思睡期至浅睡期的EEG最容易捕捉到发作性异常波但也最难阅读评判。4.对EEG记录到的异常放电，应注意分析，这些信息对癫痫的分型及定位有重要参考价值。伪差的识别真正的棘、尖波具有反复出现，波形刻板雷同的特点，如为偶发出现，仅在某一时间或状态出现，波形多变且不典型，应注意伪差的可能。回放分析时随时了解当时的环境及状态（如正在走路、进餐、刷牙洗脸、上厕所、看电视、玩游戏、阅读等）。如在发动的汽车上或其他特殊环境中，亦应注明（可引起各种杂乱的干扰波）。有条件时增加心电和眼动或肌电电极，帮助排除其他生物电的干扰。伪差的识别不在明显的干扰图形段中识别棘、尖波。在电极或导线接触不好的导联谨慎识别限局性棘慢波。对婴幼儿应注意识别吸吮、抽泣、家长哄孩子时节律性拍打引起的类似棘慢波的干扰。参考导联记录如高波幅慢波或棘慢波在各导波形、位相非常一致时，应排除耳电极活化造成的类似“全导爆发”的图形，可用双极导联进一步定位。对来源不明或不能确定性质的波形，一般不做异常结论，必要时可复查。临床脑电图类型1、常规脑电图检查2、临床脑电监测脑电监测方法1.便携式EEG监测（ambulatoryEEG,AEEG）又称24小时EEG监测，动态EEG监测，脑电Holter2.录像EEG监测（Video-EEG,VEEG）又称视频EEG监测1、诊断性监测1.确定发作性质中的作用。2.癫痫发作分型中的作用。3.与非癫痫发作性疾病鉴别中的作用。4.确定癫痫病灶的部位。2、治疗性监测对EP病人治疗中新出现的阵发性事件性质的鉴别判断治疗效果、区别药物不良反应与非惊厥性EP持续状态判断癫痫患者经治疗后临床上不易观察到的发作停药前的监测3、癫痫术前监测主要是发作起源，协助癫痫灶的定位。便携式EEG监测的适应症1、鉴别癫痫与非癫痫性发作2、协助明确发作类型及起源部位3、对发作稀少、以主观感觉为主要的发作特别适用4、癫痫的术前监测便携式EEG监测优点：缺点：1、记录时间长1、易受干扰2、阳性率高2、不能观察发作3、相对舒适3、家长的记录与4、可不住院AEEG很难同步录像EEG监测的适应症1、各种发作性症状，鉴别癫痫与非癫痫性发作2、确定发作类型，判断发作起源部位3、特别适用于发作频繁的病人录像EEG监测优点：1、能观察到发作时临床表现，与同步EEG对照分析2、更准确判断发作性质和发作类型3、可排除各种干扰因素缺点：不方便，受监测时间和环境限制诱发试验监测EEG应包括常规EEG的各种诱发试验，如睁一闭眼、过度换气、闪光刺激等24小时AEEG包括了自然的觉醒—睡眠周期，无需特殊的睡眠诱发实验日间短程VEEG则必需通过剥夺睡眠等方法监测到至少1个完整的睡眠周期，缺少睡眠记录的监测即使时间较长，阳性率也不会很高。一般不提倡在监测EEG中使用药物诱导睡眠反射性EP的诱发试验突然拍打或声音刺激观看快速切换的黑白或彩色几何图形观看画面快速切换的电视卡通片或玩电脑游戏阅读或诵读由静止转为突然运动其他，如弈棋、听音乐、特殊进食方式、刺激身体某一部位等方式诱发在鉴别晕厥癫痫时，应同时记录EEG和EKG，并采用体位变换、排尿、咳嗽及暗示刺激待方式诱发Patient:蒋卓超DOB:9/5/94ID:48561Age:8岁Gender:Male复杂部分性发作F3-T3F4-T4T3-O1T4-O2F3-C3F4-C4C3-P3C4-P4P3-O1P4-O27/21/0212:51:52PMET:02:09:12.0-02:09:23.8Montage:LYHigh:35HzLow:1.00HzSensitivity:10µV/mmSpeed:30.0mm/sPatient:JiangZhuoChao,蒋卓超DOB:9/5/94ID:48561Age:8Gender:Male发作性视物体变小，每次持续数秒至数分钟，每1~2天一次。复杂部分性发作。F3-T3F4-T4T3-O1T4-O2F3-C3F4-C4C3-P3C4-P4P3-O1P4-O27/21/0212:50:57PMET:02:08:17.0-02:08:28.8Montage:LYHigh:35HzLow:1.00HzSensitivity:10µV/mmSpeed:30.0mm/sPatient:匡杰,DOB:2/15/96ID:47889Age:6岁Gender:Female失神发作EEG：3HZ棘慢波F3-T3F4-T4T3-O1T4-O2F3-C3F