左冠状动脉起源于肺动脉

左冠状动脉起源于肺动脉(anomalousoriginofleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery,ALCAPA)丁文虹耿斌张桂珍北京市儿童心血管病中心首都医科大学北京安贞医院Wenhong,DingMDBin,Bin,Phd,MDGuizhen,ZhangMDCapitalMedicalUniversityBeijingAnzhenHospitalBeijingChildren’sCenterOfCardiovascularDiseaseIntroduction左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)是先天性心病(CHD)中非常少见的畸形。1866→1933Blandetal.(Bland-White-GarlandSyndrome)KirklinJW,Barratt2BoyesBG.Congenitalanomaliesofthecononeryarteries.In:Cardiacsurgery.NewYork:JohnWiley,1986.945-969.发病情况(Incidence)LiveBirths1/300000[1]CHD0.25~0.5%[2]*男女发病比例相似*无人种、地域发病差异的报道*非遗传先心病本病虽然少见，但临床表现严重，近85%患者生后1-2月内出现CHF症状，诊治不及时，95%的患者于婴儿期因心肌缺血,心力衰竭死亡[3]。临床诊断易与下列疾病混淆而贻误治疗时机：•婴儿心内膜弹力纤维增生症（EFE）*•先天性二尖瓣畸形并显著关闭不全（MI）•冠状动脉肺动脉瘘（CPA-PA)•急性病毒性心肌炎（VM）•动脉导管未闭(PDA)（1962Fontana&Edwards报告的58例尸解标本研究中发现大多数患者死于婴儿期。）病因学（Etiology)胚胎时期圆锥动脉干分隔异常或肺动脉、主动脉胚芽持续共同回旋冠状动脉异常起源于肺动脉病理生理(Pathophysiology)•胎儿期PDA开放→主、肺动脉压力平衡左右心并行循环→血氧浓度平衡•心肌灌注正常•左右冠状动脉间无侧枝交通病理生理(Pathophysiology)•出生后单一系统循环建立•肺动脉压力、阻力↓•肺动脉血氧↓•异常起源的LCA低压力、低血氧灌注•肺动脉“窃血”•左心负荷↑左室心肌缺血LV前、侧壁缺血、梗塞，MV乳头肌功能受损→MI→CHF临床分型根据左、右冠状动脉之间是否存在丰富侧枝交通而将本病分为：婴儿型成人型临床表现（ClinicalManifestation)病史(History)•婴儿型早期(2-3m)*苍白，烦躁、多汗.呼吸急促-喘息*,心动过速，多汗，喂养困难，体重不增，却难以找到系统疾病的依据。•少数成人型患者症状出现较晚，可于儿童期，甚至成人后发现，表现为呼吸困难、心绞痛、晕厥等，有猝死的风险。临床表现（ClinicalManifestation)体格检查（PE）•患者左心前区搏动增强，心界向左扩大，听诊可无杂音或于心尖闻及收缩期杂音*。•伴心衰时，婴儿精神减弱，大汗，激惹，呼吸促，心动过速，肝脏增大，周围动脉搏动减弱。临床辅助检查（WORKUP)•心肌酶学检查CK,MB,TROPNIN等非诊断性检查。•胸部X线检查临床辅助检查（WORKUP)临床确诊：心电图结合影像学检查：ECGUCGC-Angio（64-MSCT)三步诊断法Ⅰ,aVL深宽的Q波V5,V6T波倒置临床辅助检查（WORKUP)心电图（ECG)特征：左室高侧壁、前侧壁和心尖部心肌缺血、梗塞临床辅助检查（WORKUP)•超声心动图（UCG)ECG特征性改变提示进行的2D-UCG检查，结合彩色超声多普勒技术已成为确诊本病的可靠手段。*对于某些患者，超声有时甚至可以代替心脏造影检查。临床辅助检查（WORKUP)超声心动图（UCG)根据LCA异常起源的位置扩大扫查范围•常见LMCA起源于肺动脉左窦，右窦•少见LMCA起源于PA主干后壁或分支•非常少见LCA分支起源于PA超声心动图特点四腔心切面左心长轴M型超声心动图特点左室心尖室壁瘤形成超声心动图特点RCA起源正常，内径增宽，主动脉左冠窦未见与LCA相连超声心动图特点高位动脉短轴切面显示左冠状动脉起源于肺动脉超声心动图特点动脉短轴切面结合CDFI诊断ALCAPA超声心动图特点―肺动脉长轴显示LCA起源于肺动脉主干超声心动图特点舒张期为主的冠状动脉向肺动脉逆灌血流超声心动图特点collateralcirculation心血管造影（CardiacAngiography)多排CT(MSCT)•近年无创诊断心血管畸形的新手段,尤其对血管形态、走行显示有优势，可与UCG诊断互补诊断本病，对患者不适合行心血管造影检查的可以加做64-sliceCT帮助进一步确定LCA起源与PA的位置，帮助外科医生设计适合的矫治方案。64-sliceCTLCA起源于肺动脉左后壁紧邻肺动脉左后窦上方64-sliceCTLCA起源于RPA根部64-sliceCTLCA起源于RPA根部治疗外科手术是ALCAPA的根本治疗方法。姑息手术根治•冠状动脉移植•肺动脉内隧道•冠状动脉重建预后(Prognosis)•多数病人及时诊断，手术根治预后良好。•少数病人遗留MI影响心功能在远期仍需进一步治疗。•部分姑息手术患者远期有猝死可能。结论（Conclusion)心电图的特征性改变是本病的关键提示点UCG发现关键性的肺动脉内“窃血”征象AUG,64-MSCT可以明确诊断合理的手术方案1993年我中心首例依据ECG提示超声心动图诊断并行手术治愈的婴儿（现已15岁）ECGHint~资料~•我们对本组ALCAPA病例最初考虑诊断为ALCAPA都是首•先发现心电图Ⅰ、aVL、V4～6不同导联出现异常Q波和相•应ST段下降、T波倒置,然后指导UCG探查到冠状动脉异常•征象,个别病例经过反复多次UCG检查才予以初步诊断。•心电图的这些改变是左室高侧壁、前侧壁和心尖部陈旧性心•肌梗塞的特征,与手术所见的心肌病变如心肌纤维化、室壁•瘤相吻合。心弹病例心电图改变常表现为反映心肌受损的•ST-T改变,严重也可出现异常Q波。我们调查的44例心弹病例•心电图导联Ⅰ、aVL、V4～6出现异常Q波的机率仅为4/44•(9%),并且这4例中只有1例同时存在ST段压低和T波•倒置。•引自-----郭保静，等。中华儿科杂志2004年11月第42卷第11期ChinJPediatr,November2004,Vol42,No111