医学影像学-儿科影像诊断学

医学影像学-儿科影像诊断学八、骨关节与软组织•1、营养性维生素D缺乏性佝偻病临床与病理•营养性维生素D缺乏性佝偻病是婴幼儿维生素D不足引起的钙磷代谢障碍，使骨生长中的骨样组织缺乏钙盐沉积所致，是全身性骨疾病。维生素D缺乏的主要原因包括围生期维生素D不足，日照不足，食物中维生素D缺乏，生长过速，或消化道疾病影响维生素D吸收。临床与病理•本病多见于3岁以下婴幼儿，6个月至1岁最多见。早期临床表现为睡眠不安，夜惊及多汗等；以后出现肌肉松弛，肝大，牙齿萌出晚，前囟闭合延迟、方形颅，串珠肋、鸡胸，“O”型腿或“X”腿畸形等。实验室检查，血钙、血磷降低和碱性磷酸酶增高等。影像学表现•X线：典型表现见于长骨干骺端，特别是发育较快的尺桡骨远端，胫骨、肱骨上端，股骨下端和肋骨前端等。活动期影像学表现•1、软骨基质钙化不足，导致骺板软骨堆积、增厚和膨出，骺与干骺端的距离增宽；临时钙化段不规则，模糊和变薄，以至消失；干骺端宽大；•2、二次骨化中心出现延迟，密度低，边缘模糊，甚至可不出现；活动期影像学表现•3、由于骨质软化，承重长管状骨常弯曲变形，下肢发生膝内翻（O型腿）或膝外翻（X型腿）畸形；少数可发生青枝骨折和假性骨折；•4、肋骨前端由于软骨增生而膨大，呈宽的杯口状，形成串珠肋。影像学表现•恢复期：1、临时钙化带重新出现，骺板宽度恢复正常，但干骺端重新钙化的致密带需经数月后才能恢复正常密度；2、骨膜下骨样组织钙化后，先呈层状改变，随后与骨皮质融合，呈均匀性增厚和致密。3、骨骺骨化中心也因迅速骨化而增大；4、至于骨变形，则多长期存在。营养性维生素D缺乏性佝偻病诊断与鉴别诊断•本病初期，X线片上较难识别，营养性维生素D缺乏性佝偻病需与多种代谢性佝偻病及骨质疏松等鉴别，与各种代谢性佝偻病的鉴别主要依据临床表现和实验室检查。青枝骨折八、骨关节与软组织•2、发育性髋关节发育不良临床与病理•发育性髋关节发育不良过去称之为先天性髋关节脱位，髋臼与股骨头失去正常对位关系，导致二者及周围软组织发育不良，病因不明。临床与病理•是小儿最常见先天性畸形之一，发病率约为0.38‰。•女性发病率约为男性4～6倍。•单侧发病多于双侧，为2:1，左侧多于右侧，约为2～3:1；双侧发病多有家族史。•有时可合并有其他畸形，如先天性斜颈、脑积水、脊髓脊膜膨出、其他关节先天性脱位等。•先天性髋关节脱位的病理变化包括骨质变化及周围软组织改变两部分。•骨质变化包括髋臼、股骨头、股骨颈，严重者还可影响到脊柱。•软组织变化包括皮肤、筋膜、肌肉、肌腱、关节囊、韧带以及髋关节内盘状软骨，其中以关节内盘状软骨、关节囊与肌腱最重要。病因病理①髂腰肌紧张、挛缩，压迫髋臼的入口；②关节囊变形呈葫芦样；③股骨头颈变形，主要有股骨头呈椭圆形，股骨颈短，股骨颈前倾角增大；④髋臼变形，主要有髋臼窝浅小，呈三角形，髋臼指数增大，关节盂唇内卷；⑤股骨头圆韧带增粗变长，关节软骨变性等。主要病理特点（1）新生儿和婴儿期：患儿肢体呈屈曲状不敢伸直，活动较健侧差，无力，牵拉下肢时则可伸直，但松手后又呈屈曲（弹响固定），少数婴儿下肢呈外旋位、外展位或两下肢呈交叉位，甚至髋关节完全呈僵直状态。最常见体征为患肢短缩，臀部、大腿内侧或腘窝的皮肤皱折增多，加深或不对称。临床表现臀部、大腿内侧或腘窝的皮肤皱折增多，加深，不对称。（2）幼儿期：站立时臀部后耸、腰部前凸更为突出。双下肢不对称，患肢缩短。单侧脱位患儿的走路步态呈“甩髋”式跛行；双侧脱位呈“鸭步态”。单侧脱位者患侧大转子上移。临床表现影像学表现：•1、X线：常规摄取双髋正位和外展位片。轻者髋臼角稍大，重者髋臼角明显增大、髋臼顶发育不良呈斜坡状、髋臼窝平浅宽大。股骨头是否位于髋臼窝内示诊断本病的直接依据；在股骨头骨化中心出现前（＜6个月婴儿）主要依据股骨近端位置判断。患儿年龄超过1岁以后，股骨头骨骺已骨化，骨盆平片上清晰可见股骨头脱出髋臼，向外方移位，髋臼变浅变小。X线表现常用X线测量方法：•评价髋臼与股骨头的关系可用X线测量方法有•Perkin方格•Shenton线•髋臼指数。Perkin方格•连接两侧髋臼“Y”形软骨作一水平线，再自髋臼顶外缘作一垂线。此二线将髋臼分为四个象限，正常股骨头应位于内下象限。新生儿和婴儿股骨头骨骺尚未出现时，可观察股骨上干骺端的角形突起（股骨颈喙突）与Perkin线的关系。如股骨颈喙突位于下外或上外象限时，即可诊断为先天性髋关节半脱位或全脱位。脱位侧骨化中心常较小。Perkin方格Shenton线•闭孔的上缘正常时应与股骨颈内侧形成一完整的弧线。髋关节向上脱位时，此曲线的完整性受到破坏，弧线的外侧孔高。为最简单的诊断方法之一。髋臼指数•髋臼指数：又称髋臼角，即髋臼顶的斜度。沿双侧髋臼“Y”型软骨交点作水平连线，再沿髋臼上下缘作切线，两线相交之角即为髋臼角。髋臼角正常值1岁以下为30°，1～3岁为25°，3岁以上为20°。一般认为如超过30°则有明显脱位趋向，可认髋臼发育不良。但在诊断上不能单看髋臼指数一项。•髋臼指数影像学表现：•2、CT：三维重建可直接显示股骨头与髋臼的解剖关系、股骨颈前倾角和髋臼窝深度等。•3、MRI：是本病理想的检查方法，可清晰显示股骨头软骨和二次骨化中心发育情况，直接显示股骨头移位情况与髋臼形态。诊断与鉴别诊断：•(2)小儿急性化脓性髋关节炎：•以婴儿和1～2岁小儿最多。•病史多有外伤或感染史，起病较急。以髋部疼痛、跛行、活动受限为主诉，有发热，甚或高热等全身反应。血沉增快，白细胞或中性粒细胞增高等。•早期于骨质破坏前即出现病理性髋关节脱位，但两侧髋臼形态对称是主要差别。诊断与鉴别诊断：1．先天性髋内翻又称扁平髋。多见于4～8岁儿童，男孩较女孩多5倍。以髋部疼痛和跛行为主要症状和体征，疼痛常向膝部、大腿内侧和臀部放散。X线片显示股骨头变扁、碎裂并有透亮区。晚期可有股骨头脱位，但髋臼发育良好，颈干角与前倾角尚正常，此与先天性髋关节脱位不同，以资鉴别。诊断与鉴别诊断：2．病理性髋脱位(1)小儿髋关节结核：好发于10岁以下儿童，如不治疗病灶破坏发展较快，患肢出现短缩和畸形。早期患侧髋关节疼痛，活动受限并有跛行，也可有膝部或大腿前方疼痛。检查患髋各方向活动均受限，并伴有肌肉痉挛，日间肌痉挛的保护作用在夜间入睡后消失而出现夜啼。晚期会出现窦道口及髋关节的病理脱位，实验室检查血沉增快。与先天性髋关节脱位病程长，无疼痛症状和体征显然不同。治疗目标①尽早复位；②防止股骨头骨骺缺血坏死；③矫正残留的发育不良，恢复正常关节生物力学。八、骨关节与软组织•3、肌间血管瘤临床与病理•肌间血管瘤发生于骨骼肌内，为一种血管性错构瘤，由血管及纤维、脂肪组织等非血管成分组成。肿瘤无包膜，常在肌肉间隙呈浸润性生长，分为局限型和弥漫型两种，弥漫型多见。影像学表现•CT：1、平扫，显示肿瘤与周围肌肉呈等密度，肌肉间隙模糊、界限不清，发现静脉石可提示本病；2、增强检查，肿瘤明显强化。•MRI：对本病的诊断价值高，宜作为首选检查方法。1、平扫，病变信号强度不均匀，以等T1、长T2信号为主，夹杂点状、蚓状、线状低信号的静脉石、流空血管、纤维分隔影，以及高信号的脂肪成分；肿瘤呈局限性，或沿多个肌间隙呈弥漫性生长；2、增强检查，肿瘤呈明显强化；3、MRA检查，可显示肿瘤周围血管紊乱、增多。•MRI平扫抑脂T2WI，右侧股部肌群内间高信号团块影，其内夹杂线样混杂信号改变。诊断与鉴别诊断•本病需要与淋巴管瘤相鉴别，MRI增强扫描，后者无明显强化可资鉴别。本章重点内容•行儿科疾病影像检查时，应尽可能选择非X线的影像成像技术，乃至选择非影像学检查的其他辅助检查方法。新生儿缺血缺氧性脑病•早产儿的主要病理改变：•①生发基质出血•②脑室旁出血性梗死•③脑室周围白质软化及脑梗死；•足月儿HIE的主要病理改变：•①矢状旁区脑损伤•②基底节和丘脑损伤•③颅内出血及脑梗死。胚胎脑病•胚胎脑病为病原体通过胚胎感染胎儿造成的神经系统损害；•TORCH感染：T，弓形虫；O，已知的其他病原体，如梅毒，埃可病毒，合胞病毒，水痘病毒，腺病毒等；R，风疹病毒；C,巨细胞病毒；H，单纯疱疹病毒，其中以巨细胞病毒和风疹病毒多见。•室管膜下和皮层下白质内多发斑点样钙化为本病特征性表现。腺样体肥大•位于鼻咽顶后壁交界区的淋巴组织，在儿童期可呈生理性肥大，10岁以后逐渐缩小至成人状态。可因多次炎症刺激而发生病理性增生，称为腺样体肥大，多见于儿童。•鼻咽腔顶及后上壁软组织明显肥厚，鼻咽腔气道明显狭窄和变形早产儿视网膜病•多见于产后10天内接受过高浓度氧气治疗的早产儿•眼球后方可见低密度的液体或高密度血影•双眼发病，但双侧病变不对称；•病变严重时眼球变小视网膜母细胞瘤•3岁以下儿童+白瞳症+眼底肿块、钙化=？新生儿呼吸窘迫综合征•又称为肺透明膜病(HMD)，为肺表面活性物质(PS)缺乏，导致进行性呼气性肺泡委陷，引起的呼吸窘迫，多见于早产儿。•肺野内细颗粒状、网格状影及支气管充气征是新生儿呼吸窘迫综合征主要影像表现。呼吸道异物•为儿科常见急诊，5岁以下小儿多见；•可透X线异物由间接征象判断：•①阻塞性肺气肿或肺不张；•②支气管异物：右侧多见；•③纵膈摆动：气道不全性阻塞，吸气时患侧吸入气量减少，肺野透光度减低，纵膈移向患侧，呼气时两肺含气量无差异，纵膈位置复原。完全性大动脉转位•完全性大动脉转位是指解剖上的右心室与主动脉连接，而解剖上的左心室与肺动脉连接，为新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病。十二指肠闭锁•典型X线表现：为“双泡征”，亦可表现为“三泡征”或“单泡征”。肠套叠•肠套叠(intussusception)：是指一段肠管及其系膜套入邻近肠管，是婴幼儿肠梗阻最常见的原因。以回肠结肠型套叠最常见。•治疗：透视下气灌肠检查及复位术；•B超：“同心圆”样或“套筒征”表现先天性巨结肠•钡灌肠典型表现包括三部分肠段。•1、痉挛段：病变段肠管，持续痉挛狭窄；•2、扩张段：为近侧结肠，显示肥厚、扩张；•3、移行段：介于上述两者之间，呈漏斗状。小儿肿瘤病理•来自胚胎残留组织的肿瘤如畸胎瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、神经母细胞瘤等几乎是小儿独有的。肾母细胞瘤•Wilms瘤（WT）是原始胚胎组织持续存在的一种恶性肿瘤，是儿童中最常见的腹部恶性肿瘤。•年龄：约80％发生于1～5岁，高峰3～4岁。•部位：大多位于肾周围部分。神经母细胞瘤•发生率仅次于肾母细胞瘤•分布65％腹膜后、40％肾上腺髓质，其余在椎旁交感神经链、主动脉体旁、盆腔等•诊断时年龄90％在5岁以下，平均2岁营养性维生素D缺乏性佝偻病•婴幼儿维生素D不足引起的钙磷代谢障碍，使骨生长中的骨样组织缺乏钙盐沉积所致，是全身性骨疾病。•多见于3岁以下婴幼儿，6个月至1岁最多见•影像表现：•1、软骨基质钙化不足；•2、二次骨化中心出现延迟，密度低；•3、承重长管状骨常弯曲变形，膝内、外翻（O型腿或X型腿）畸形；•4、肋骨前端膨大，形成串珠肋。发育性髋关节发育不良•又称为先天性髋关节脱位，髋臼与股骨头失去正常对位关系，导致二者及周围软组织发育不良，病因不明。•可用X线测量方法：评价髋臼与股骨头的关系有Perkin方格、Shenton线、髋臼指数。谢谢！