主动脉病变影像

主动脉病变影像学诊断西安交通大学医学院一附院影像中心付和睦一、先天性主动脉病变1先天性主动脉缩窄2主动脉弓离断和闭锁3先天性主动脉瘤4马凡氏综合征5先天性主动脉弓及头臂动脉畸形1先天性主动脉缩窄(congenitalcoarctationoftheaorta)为主动脉弓部或主动脉峡部先天性局限性缩窄畸形，发病率：2%，男∶女＝1.7∶1病理内膜增厚，呈嵴状或/和膜状，中膜变形近远段动脉硬化狭窄后扩张重度：内径＜5mm；轻度：内径＞5mm分型1单纯型（典型）缩窄部位左锁骨下动脉和第一对肋间动脉之间，病变局限，动脉导管已闭合，无其他心血管畸形2导管前型（婴儿型）合并动脉导管未闭3导管后型（成人型）合并动脉导管未闭4复杂型缩窄在无名动脉和左锁骨下动脉之间，病变长，可累及左锁骨下动脉或合并迷走右锁骨下动脉血液动力学改变1单纯型：上肢高血压，下肢低血压，侧支循环形成锁骨下动脉─乳内动脉─肋间动脉椎动脉─髓动脉系统颈动脉─肩胛动脉系统2合并动脉导管未闭，导管位于缩窄近端，加重左向右分流，肺动脉高压3合并动脉导管未闭，导管位于缩窄远断，右向左分流，分界性紫绀4复杂型：左锁骨下动脉起源于低压区，左上肢血压低于右上肢影像学表现普通X线主动脉“3”征左上纵隔增宽食管左后方局限性压迹4-8肋骨切迹，双侧或单侧心脏轻至中度增大，呈主动脉型肺动脉高压明显影像学表现心血管造影主动脉造影：清楚显示单纯型主动脉缩窄的改变部分复杂型主动脉缩窄的病变复杂型可加心内或心外造影病变与侧支循环显示清楚2主动脉弓离断和闭锁主动脉弓离断（interruptionofaorticarch）为主动脉弓部局限性缺如，占先心病的1%，属少见先天性畸形主动脉弓闭锁（atresiaoftheaorticarch）为升主动脉与降主动脉间有纤维索带相连，而不相通病理升主动脉细小，起自于左心室，供应头臂降主动脉血液借动脉导管来自肺动脉肺动脉粗大，血流来自右心室常与动脉导管未闭、室间隔缺损同时存在（三主征）常见其他合并畸形完全性大血管转位永存动脉干主肺动脉间隔缺损主动脉瓣下狭窄二叶主动脉瓣右室双出口分型A型：左锁骨下动脉起始部远端离断A1：头臂动脉完全起自升主动脉A2：右锁骨下动脉起自降主动脉B型：左颈总动脉起始部远端离断B1：右锁骨下动脉起自无名动脉B2：右锁骨下动脉起自降主动脉B3：右锁骨下动脉起自肺动脉C型：无名动脉起始部远端离断典型临床表现室缺和动脉导管未闭样杂音上肢血压高于下肢血压差异性紫绀外周血管征阳性影像学表现普通X线肺充血，肺动脉高压显著心脏左、右室重度增大无主动脉结或主动脉结小影像学表现心血管造影选择性右心室造影粗大的肺动脉及其分支动脉导管与降主动脉相连与降主动脉相连的头臂血管右心导管行选择性左心室造影升主动脉及相连的头臂血管主动脉弓离断的部位室缺未闭导管影像学表现MRI血管流空效应，无须注入造影剂横切位、斜矢状位成像，可显示畸形全貌3先天性主动脉瘤(congenitalaorticaneurysm)年轻人无症状弓降部，常累及降主动脉，梭形，渐增大，内无血栓4马凡氏综合征(Marfan’ssyndrome)常染色体显性遗传性病，中胚层发育异常，多见于青壮年肌肉-骨骼系统受累，蜘蛛指（趾）晶状体脱位或半脱位占5%，高度近视和网脱心血管受累占30%-60%，升主动脉大范围瘤样扩张，夹层形成，主动脉瓣关闭不全，左室大二、后天性主动脉疾病1胸主动脉瘤2大动脉炎3主动脉夹层4胸主动脉屈曲、延长、扩张和钙化1胸主动脉瘤(thoracicaorticaneurysm)主动脉单发或多发的病理性扩张，管腔直径4cm,可发生于主动脉各部。病因有粥样硬化性(atherosclerosis)、大动脉炎、感染(细菌、真菌和梅毒)、创伤。部分为先天性的或马凡氏综合征分类真性动脉瘤：瘤壁由动脉壁的三层结构构成,按外形分囊状、梭形和混合型假性动脉瘤：动脉壁破裂形成的血肿，瘤壁由包绕的结缔组织构成病理中层弹力纤维破坏，纤维组织代替动脉腔内高压血流冲击附壁血栓形成钙化穿破压迫、侵蚀周围结构临床表现疼痛压迫症状体表异常搏动影像学表现普通X线纵隔影增宽或局部肿块扩张性搏动或搏动减弱弧线形钙化压迫侵蚀：骨质缺损影像学表现胸主动脉造影显示动脉瘤的部位、大小、范围、分支受累，瘤腔造影剂充盈显示囊状、梭形或混合型造影剂外溢临近结构2创伤性动脉瘤（traumaticaneurysm）外伤史，为假性动脉瘤，多发生于主动脉弓降部、升主动脉根部3梅毒性动脉瘤(syphiliticaneurysm)中老年人，男多于女，冶游史梅毒性血清反应主动脉弓（升弓和弓降），其次升部囊状最多，混合型次之，梭形少见升主动脉瘤壁钙化4大动脉炎（Takayasu’disease）以中膜损害为主的非特异性全动脉炎，病因不明，与免疫有关，侵犯主动脉及其分支，1/3－1/2患者肺动脉受累，单一冠脉受累罕见病理动脉全层弥漫性、不规则增厚、纤维化，动脉管腔狭窄、阻塞镜下中层弹力纤维和平滑肌断裂、破坏、纤维化淋巴细胞、单核细胞浸润，肉芽组织增生分型Ⅰ型：主动脉弓及分支Ⅱ型：降主动脉、腹主动脉及分支Ⅲ型：混合型（Ⅰ＋Ⅱ）Ⅳ型：主要累及肺动脉侧支循环颈动脉─肩胛动脉系统支气管动脉─肺动脉胸廓内动脉─肺动脉肋间动脉─肺动脉冠状动脉─支气管动脉─肺动脉临床表现青年女性多见，占2/3发热、食欲不振、多汗、体重下降等高血压，血沉快，免疫指标异常，血管杂音、肢体血压不对称或无脉（无脉征，takayasu）影像学表现普通X线降主动脉普遍内收，搏动减弱或消失主动脉弓和降主动脉边缘不规则，呈波浪状，或并局限性扩张年青人，降主动脉广泛钙化心脏左室增大，或伴肺瘀血及间质性肺水肿一侧或局部肺血管纹理稀少影像学表现主动脉造影胸主动脉分支开口不规则狭窄或闭塞降主动脉普遍管腔狭窄或细小降主动脉不均匀管腔狭窄，或伴局限性明显扩张即动脉瘤形成一侧或双侧肾动脉（2/3）开口局限性、不规则狭窄闭塞或扩张，可有腹腔动脉、肠系膜上、下动脉、髂动脉受侵影像学表现肺动脉造影右肺动脉主干管壁僵硬，管腔狭窄或闭塞。肺动脉叶段分支多发狭窄或闭塞，多见。肺动脉损害可与主动脉病变同时发生或先于主动脉，前者多见影像学表现冠状动脉造影年青人冠状动脉管口狭窄或闭塞可与主动脉病变同时发生或先于主动脉，前者多见5主动脉夹层（aorticdissection）主动脉壁中膜（中外1/3处）血肿或出血病因90%伴动脉粥样硬化和高血压，高血压和其他血流动力学变化为促发因素40岁以下多见于马凡氏综合征主动脉囊性中层坏死。病理中膜血肿形成并扩展近端内膜破裂口形成内破口远端内膜破裂口形成再破口破入心包（约70%）、左侧胸腔、纵隔或腹膜后内破口：70%升主动脉即主动脉瓣上2-3厘米处，25%降主动脉上端分型Ⅰ型：内破口主动脉瓣上，病变扩展至降主动脉或腹主动脉Ⅱ型：内破口主动脉瓣上，病变局限于升主动脉Ⅲ型：内破口降主动脉上端，病变局限或扩展至降主动脉或腹主动脉临床表现多见于40岁以上，男∶女＝3-5∶1；继发于其他病者多为青壮年，死亡率20%约75%的病人有高血压或高血压病史突发胸背部疼痛休克或肢体血压不对称慢性期可无表现影像学表现普通X线两上纵隔或主动脉影增宽，边缘清楚或不清楚，或呈波浪状主动脉结明显增大、升高钙化内移心包或左胸腔积液病变部搏动减弱或消失短期复查，病变加重影像学表现主动脉造影急性期禁忌主动脉双腔真腔造影剂充盈快，消退快假腔造影剂充盈消退慢内膜片呈负性线状影可见内膜口处喷射征夹层与主动脉分支关系主动脉瓣关闭不全冠状动脉情况影像学表现CT、螺旋CT增强扫描钙化内移内膜片、破口主动脉真假腔血栓形成，急、慢性期CT值不同心包积血等影像学表现MRI主动脉真假腔内膜片测内膜破口假腔内血栓血流流速夹层与主动脉分支关系主动脉瓣关闭不全主动脉不典型夹层主动脉滋养血管及中膜营养血管的自发破裂，变异的主动脉夹层或主动脉夹层的早期阶段，占主动脉夹层10.0%-13.2%，可发展为主动脉夹层或自行吸收主动脉壁内血肿无内膜破裂与真腔无连通电子束CT直接征象主动脉壁呈半月状或环状增厚，5-23mm内膜钙化内移治疗后，管壁厚度变化无内膜破裂、双腔主动脉征象电子束的CT间接征象主动脉壁增厚，溃疡形成主动脉粥样硬化征象比较影像学平片是基础，结合临床可提示某些病变B超：直接显示病变，测血流，有一定的假阴性，受人为因素影响大CT直接显示病变，但需注入造影剂，对一些细节显示不满意MRI多方位成像，无须注入造影剂，直接显示病变及血流动力学改变，细节显示较满意心血管造影：直接显示病变及血流动力学改变，细节显示满意，有创伤，注入造影剂谢谢！