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川崎病患儿的护理1精品课件1961年发现全世界的一例1962年下半年报告了7例1967年3月报道了50例川崎富作先生非猩红热性脱屑性综合症2精品课件教学目的与要求了解:川崎病的病理改变熟悉：川崎病的治疗掌握：川崎病的临床表现掌握：川崎病的护理3精品课件主要内容川崎病患儿的护理概述病因病理变化临床表现治疗护理4精品课件概述1967年，日本人川崎富作首先报道而得名又称皮肤粘膜淋巴结综合症是一种以全身中、小动脉炎为主要病变的急性发热出疹性疾病临床特征：急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大心肌梗塞是主要死因好发于婴幼儿（1～2岁多见）＜5岁占80%男:女为1.5:1冬春季节为高峰期（12－5月发病较多）有自限性多数自然康复，预后良好约15%～20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害5精品课件KD分布于全球所有地区和种族，东方人多发2003年全球累计病例已经超过30万例日本每年5500例，79、82、86年在日本3次流行1982年发病16,000例流行期间４岁以内儿童发病率为172～194/10万日本从1970年开始进行两年一次的全国流行病学调查，报道患者总数为140,873人，美国每年2000例，亚裔人多数6精品课件我国首次报道1978年上海俞善昌教授北京地区的发病率已从1995年的19/10万上升到2004年的50/10万7精品课件资料时间地区发病率男:女发病季节1989～1994香港25.4/10万秋季多见台湾20/10万1997～2001四川7.06/10万1.66:12000～2004北京50/10万1.83:1夏季多见7月高峰2003.1～12上海34/10万KD取代风湿热成为儿童后天性心脏病的主因8精品课件1997～2001年四川省川崎病流行病学调查年19971998199920002001发病率4.26/10万5.21/10万8.57/10万7.7/10万9.81/10万全省共报告了KD患儿1811例病死率为0.08％～2％9精品课件病因至今未明感染：细菌、病毒、支原体、立克次体6月以下发病少，提示存在母体保护性抗体地方性、流行性、季节变化，限于儿童家庭中几乎没有接触感染病因10精品课件病因非感染说中性洗剂、螨、地毯免疫反应急性期有超抗原激活机体免疫系统免疫介导的全身血管炎11精品课件病理改变病理改变基本病变全层血管炎波及全身动脉，静脉，毛细血管的非特异性血管炎症血管周围炎血管内膜炎12精品课件Ⅰ期（急性期）约1～2周Ⅱ期（亚急性期）约2～4周Ⅲ期（恢复早期）约4～7周Ⅳ期（恢复晚期）7周或更久按病变过程分为四期特点：①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎②中等和大动脉及其周围的发炎③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿特点：①小血管的发炎减轻；②以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓③大动脉少见血管性炎变④单核细胞浸润或坏死性变化较著特点：①小血管及微血管炎消退②中等动脉发生肉芽肿特点：①急性炎变大多都消失②中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚③出现动脉瘤以及瘢痕形成13精品课件动脉病变的分布脏器外的中等或大动脉多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉脏器内动脉涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官14精品课件除血管炎变以外，病理还涉及多种脏器，以心肌炎、心包炎、及心内膜炎最为显著，可波及传导系统，往往在Ⅰ期病变时导致死亡。动脉瘤破裂及心肌炎是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。第Ⅲ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变，心肌梗死可致死亡。15精品课件临床表现主要表现心血管症状和体征其他系统伴随症状病程多为6～8周有心血管症状时可持续数月至数年16精品课件主要表现发热皮肤粘膜表现（皮疹、肢端变化、粘膜表现）淋巴结肿大17精品课件发热最多见最早出现T38～40℃，热型不定，多为稽留热，少为驰张热，持续1～2周抗菌治疗无效18精品课件体温持续在39℃～40℃左右，达数天或数周，24h波动范围不超过1℃，见于大叶性肺炎、伤寒、斑疹伤寒等。19精品课件体温在39℃以上，但波动幅度大，24h内体温差达2℃以上，体温最低时一般仍高于正常水平，见于败血症、风湿热、重症肺结核。20精品课件皮肤粘膜表现1、皮疹：发热同时或热后不久向心性，多形性以躯干，四肢为多无色素沉着无结痂，水疱21精品课件2、肢端变化为本病特点手足硬性肿胀掌跖红斑指趾端膜状脱皮皮肤粘膜表现22精品课件23精品课件24精品课件3、粘膜表现双眼球结膜充血，无分泌物口腔粘膜充血唇红、皲裂杨梅舌皮肤粘膜表现25精品课件唇充血皲裂、杨梅舌26精品课件27精品课件淋巴结肿大发热同时或发热后3天急性非化脓性单侧或双侧质硬、轻压痛直径1.5cm以上一过性肿大（热退后很快消退）28精品课件川崎病的主要表现有发热皮肤粘膜表现颈部淋巴结非化脓性肿大29精品课件心血管症状和体征在发病1～6周出现急性发热期出现心尖部收缩期杂音，心音遥远，心律不齐，心脏扩大，提示有冠脉损害包括冠状动脉病变（CAD）、冠状动脉瘤（CAA）心肌炎、心包炎CAA是最严重的定时炸弹，可致人猝死KD患儿突然死亡的主要原因：是CAA破裂30精品课件其他系统伴随症状KD可致多系统多脏器功能损害呼吸系统：咳嗽，间质性肺炎神经系统：嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐，无菌性脑膜炎，脑脊液压力轻度↑，白细胞↑消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸其他：关节痛、关节炎31精品课件实验室检查血液检查心血管系统检查其他32精品课件血液检查血象（WBC↑、中性粒C↑，核左移）血沉增快C-反应蛋白增高血小板从2~3周增多免疫球蛋白增高部分肝功（转氨酶↑、血清胆红素↑）33精品课件心血管系统检查彩超冠状A扩张、冠状A瘤、冠状A狭窄心电图R波和T波下降是预测冠脉损害的主要线索冠状动脉造影34精品课件其他胸片：肺纹理增多，心影扩大。尿沉渣中白细胞（WBC）数增多，轻度蛋白尿35精品课件川崎病的诊断标准发热５天以上，伴下列５项临床表现中４项者，排除其他疾病后，即可诊断川崎病：（１）四肢变化急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮（２）多形性红斑（３）眼结合膜充血非化脓性（４）唇充血皲裂口腔粘膜弥漫性充血，舌乳头呈草莓舌（５）颈部淋巴结肿大注：如５项临床表现中不足４项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病36精品课件KD治疗治疗原则：无特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，预防冠脉损害和心肌梗塞一般治疗阿司匹林静脉丙种球蛋白糖皮质激素其他治疗37精品课件1、一般治疗休息营养水分纠正电解质紊乱38精品课件2、阿斯匹林（ASA）抗炎，抗凝30～50mg/kg/dPotid热退后3天逐渐减量至3～5mg/kg/日疗程：1～3月如有冠脉病变时，应延长用药时间首选39精品课件3、静脉丙种球蛋白(IVIG)可以缩短热程，降低冠状动脉瘤的发生率常用方案：1～2g/kg.次8～12h10天内应用效果更好。效果不好者，可重复使用。目前最佳方案：ASA+IVIG40精品课件4、糖皮质激素不宜单独使用。配合ASA和潘生丁应用，2mg/kg/日，2～4周。41精品课件5、其他治疗抗血小板聚集除ASA外，加用双嘧达莫3-5mg/kg/日ATP、辅酶A冠状动脉闭塞可用主动脉-冠状动脉搭桥术有二尖瓣关闭不全可行瓣膜成形术42精品课件护理诊断体温过高—与感染、免疫反应等因素有关皮肤完整性受损—与小血管炎有关口腔粘膜改变—与小血管炎有关潜在并发症：心脏受损—与CAA等有关43精品课件护理措施发热护理口腔粘膜护理皮肤护理其他脏器损害的观察与护理药物治疗的观察与护理饮食护理健康教育44精品课件护理要点急性期患儿绝对卧床休息给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白的流质或半流质饮食注意药物的不良反应保持皮肤清洁，防止感染注意心血管损害症状45精品课件小结概述病因病理变化临床表现治疗护理46精品课件思考题：川崎病的定义简述川崎病的主要症状和体征简述川崎病的护理要点川崎病患儿突然死亡的原因？47精品课件48精品课件