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三者发挥作用的顺序是：旁路途径-MBL途径-经典途径2.可见三条补体激活途径的共同点是：膜攻击复合物的形成及其溶解细胞的作用相同。3.严重的反复的感染被大量消耗的补体成分为C34.旁路激活过程（和经典相比，少C1，4，2多B，D，P）所以不影响补体旁路途径的激活成分就是C1，4，2；，D的作用是裂解B因子作用，。P因子起到稳定C3转化酶的作用，为调节旁路途径的正向调节因子5.MBL途径（甘露糖结合凝集素途径）中：MBL和C1q类似；MASP，和C1r，s类似。除MBL，MASP代替C1外，其后过程同经典途径三、补体激活的调节1.补体的自身调控：补体激活过程中生成的某些中间产物极不稳定，成为级联反应的重要自限因素。例如：C2b、C4b自行衰变，从而影响C4b2b形成；C5b也易衰变，影响C5b67形成。2.补体调节因子的调控（1）经典途径的调节1）C1抑制分子（C1INH）C1抑制分子缺陷可引起人类遗传性血管神经性水肿；2）C4结合蛋白（C4bp）与补体受体1（CR1）；3）I因子；4）膜辅助蛋白（MCP）；5）衰变加速因子（DAF）；6）S蛋白（SP）；7）CD59；8）C8结合蛋白（8bp）；9）群集素。（2）旁路途径的调节1）抑制旁路途径；2）抑制旁路途径C3转化酶的形成；3）促进已形成的C3转化酶解离；4）对旁路途径的正性调节作用。（3）膜攻击复合物形成的调节。四、补体的生物学功能1.膜攻击复合物介导的生物学作用：溶菌，溶细胞，溶病毒：直接参与溶菌作用的补体组分为：C5b6789n2.补体活性片段介导的生物学作用（1）免疫调理和免疫粘附作用：C3b/C4b（2）炎症介质作用（3）C2a有激肽样作用：1）C3a，C4a，C5a，过敏毒素作用.其中C5a作用最强2）C3a，C4a，C5a，趋化作用，3）如血液透析时出现嗜中性粒细胞聚集的最直接的原因是C5a产生。五、补体与临床疾病1.补体与疾病的发生：补体调节蛋白基因突变或缺陷的个体易患自身免疫性疾病如C1抑制物基因缺陷遗传性血管水肿。2.补体与疾病的诊治：补体缺陷个体已发生细菌感染，如C8缺陷的个体可发生反复发作的奈瑟氏菌感染。C1抑制剂被用于治疗血管水肿。抗C5的人源化单克隆抗体被用于治疗非典型溶血尿毒综合征和阵发性睡眠性血红蛋白尿症。（3）生物学功能：均有抗病毒，抗肿瘤，免疫调节作用。I型以抗肿瘤，病毒为主；II型以免疫调节作用为主。4.集落刺激因子（1）概念：使骨髓造血干细胞增生分化成不同谱系集落的细胞因子的统称。（2）重要的集落刺激因子1）IL-3和干细胞因子（SCF）：作用于多能造血干细胞以及多种定向的祖细胞2）红细胞生成素（EPO）：肾脏细胞产生，能促进红细胞生成3）血小板生成素（TPO）和IL-11：促进巨核细胞分化和血小板生成5.生长因子（GF）：具有刺激细胞生长作用的细胞因子（1）IL-2是T细胞的生长因子——重要!（2）转化生长因子-β（TGF-β）：TGFβ1和炎症反应后的组织纤维化密切相关。TGF-β和IL10一样：能可抑制多种免疫细胞增殖、分化，和IL5一样，能刺激B细胞产生免疫球蛋白类别转换成IgA6.趋化因子：对白细胞具有吸引趋化作用的细胞因子。注意IL8属于CXC亚族（α亚族）的细胞因子受体家族，IL6受体既归类为免疫球蛋白超家族又为I型细胞因子受体家族。第七节细胞因子一、基本概念细胞因子（cytokine，CK）概念：是小分子蛋白质，多数以单体形式存在如IL8，少数为二聚体，TNF则呈三聚体（三个字母，三聚体）。二、细胞因子的种类细胞因子的来源：多细胞分泌，注意浆细胞是抗体产生细胞，但不能分泌细胞因子。1.白细胞介素2.干扰素：3.肿瘤坏死因子4.集落刺激因子5.趋化因子6.生长因子三、细胞因子受体的钟来及特1.概念：细胞因子受体的名称通常是在细胞因子名称后面加R表示，例如1L-1R2.特点：细胞因子的共同特性注意发挥作用特点为非特异性，但结合受体是特异性的四、重要的细胞因子和功能1.肿瘤坏死因子家族（1）TNF-α：生物学功能是介导局部炎症反应，杀伤或抑制肿瘤，（2）TNF-β/LT-α：生物学功能是杀伤靶细胞，参与胚胎发育过程中淋巴样器官形成（2）CD40L：主要生物学功能是参与B细胞的激活、分化及Ig类别转换FasL，主要生物学功能是诱导细胞凋亡。白细胞介素（IL）：是介导白细胞与白细胞之间，白细胞与其他细胞之间相互作用的细胞因子（1）IL-1：主要由活化的单核～巨噬细胞产生，发热和炎症。（2）IL-2：IL-2是T细胞的生长因子。TH1分泌的细胞因子，对T，B细胞活化增殖均有作用.主要作用于细胞免疫（3）IL-12是最强的NK细胞激活因子，TH1分泌的细胞因子，可促进T细胞分化为TH1细胞，增强CTL杀伤活性等。（4）IL-4：TH2分泌的细胞因子.可促进TH2细胞分化，抑制TH1细胞。主要作用体液免疫，可诱导IgE产生，在I型超敏反应中起重要作用，（5）IL-6：促进骨髓瘤增殖，协同IL4诱导IgE产生（6）IL-5主要功能是促进嗜酸性粒细胞的增殖分化。类别转换的是IgA，（7）IL-7促进T、B细胞前体细胞的增殖和分化。（8）IL-10抑制巨噬细胞，TH2分泌的细胞因子，抑制TH1类细胞因子细胞产生IL-12等3.干扰素——为最早发现的细胞因子（1）I型干扰素：包括IFNα和IFNβ1）IFNα：由白细胞，主要单核巨噬细胞产生2）IFNβ：由成纤维细胞和病毒感染的组织细胞产生（2）II型干扰素：IFNγ/γ干扰素：主要由活化的T细胞和（TH1），NK细胞产生。来源：金樟教育集团医考事业部