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、男孩，5岁半，生后发现心脏杂音，平时易感冒。曾患过肺炎3次，体重16kg，无发绀。体格检查：心前区隆起，胸骨左缘第3肋间可闻及Ⅳ级收缩杂音伴震颤，心尖区Ⅱ级舒张期滚筒样杂音，P2亢进。EKG示电轴不偏，RV5+SV1=46mm+12mm，RV124mm。初步最可能的诊断为A.房间隔缺损（第一孔）B.房间隔缺损（第二孔）C.动脉导管未闭D.不典型法洛四联症E.室间隔缺损252、男孩，11岁。体格检查心脏有杂音而就诊。血压14/10kPa胸骨左缘未扪及震颤，在左侧第2肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，P2亢进。胸片示梨形心脏，右心房、右心室增大，肺动脉段饱满，主动脉结小，肺纹理增多。ECG示电轴右偏，V1呈rsR型，最可能的诊断是A.室间隔缺损B.房间隔缺损C.动脉导管未闭D.法洛四联症E.肺动脉狭窄253、患儿，1个月。体格检查左侧心前区有Ⅲ～Ⅳ级收缩期粗糙杂音。以后经多方面检查确诊为室间隔缺损。缺损自然闭合一般发生在A.生后3个月内B.生后5个月内C.生后6个月内D.生后9个月内E.7岁以下254、男，1岁。生后全身青紫，哭泣后青紫更为明显。心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间听到Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音。胸片心脏呈靴型，超声心动图检查后诊断为法洛四联症。该畸形首先引起以下哪一方面的改变A.左心室收缩期负荷过重B.右心室收缩期负荷过重C.左心室舒张期负荷过重D.右心室舒张期负荷过重E.肺动脉负荷过重255、6岁，男孩。患先天愚型，消瘦、乏力、气短、多汗。近年来发生青紫。体检：营养发育差，于胸骨左缘3、4肋间闻及粗糙的全收缩期杂音，可触及震颤，肺动脉第二音亢进，X线以右室大为主。此例可能的诊断A.房间隔缺损B.Roger’s病C.高位室间隔缺损D.艾森曼格综合征E.动脉导管未闭、患儿，10岁。反复水肿，少尿1年。体检：四肢明显水肿，呈凹陷性，血压：17/12kPa（130/90mmHg），心肺正常，腹软，尿检：蛋白（+++），红细胞15～20个/HP，血白蛋白23g/L，胆固醇9.2mmol/L。该患儿做肾病理活检可呈以下改变，但除了A.微小病变型B.系膜增生性C.局灶、节段性肾小球硬化D.膜性肾病E.膜增生性肾炎257、患儿，12岁。水肿、少尿、血尿1个月余。病情加重1周，发病前10余日曾患“上感”，近1周尿极少，腹胀、乏力、恶心。体检：全身高度水肿，血压19/15kPa（140/110mmHg），双肺有湿啰音，血尿素氮22.8mmol/L，尿常规：红细胞15～20个/HP，蛋白（++），颗粒管型1～2个/HP，血清白蛋白21g/L，胆固醇6.9mmol/L，诊断为A.急性肾炎B.急进性肾炎C.单纯性肾病D.肾炎性肾病E.慢性肾炎258、1岁男婴，因反复患感染性疾病就诊，化验发现，RBC2.6×1012/L，HB70g/L，RBC大小不等明显，大细胞中心淡染区扩大，应选用下列哪组药物治疗A.铁剂+VitC+稀盐酸B.叶酸+VitB12+VitCC.VitB12+VitC+稀盐酸D.叶酸+VitC+铁剂E.叶酸+VitC+稀盐酸259、患儿，11个月，近1个月面色渐苍白，该患儿出生时为足月顺产，生长发育正常，未患过任何疾病，母乳喂养，其母孕期和哺乳期身体均健康，该患儿经检查诊断为缺铁性贫血，其缺铁的主要原因是什么A.先天储铁不足B.铁摄入量不足C.生长发育过快D.铁吸收障碍E.铁丢失过多260、患儿，10个月，母乳喂养近1个月面色渐苍白，不愿活动，食欲差，查体发现肝脏增大，于右肋下可触及3cm，心率124次/分，节律不整，心音尚有力，其肝大的原因最大的可能是A.心功能不全B.急性肝炎C.正常现象D.骨髓外造血E.营养不良、患儿，1岁。以面色苍白1个月入院查体：心率138次/分，心尖区闻及Ⅳ级收缩期杂音，血象：HB50g/L，RBC2.54×1012/L，临床诊断为缺铁性贫血，该患儿的贫血程度如何判定A.正常现象B.轻度贫血C.中度贫血D.重度贫血E.极重度贫血262、患儿。14个月。慢性腹泻二个月，近日发现面色发黄，皮肤散在出血点，查体：心肺正常，肝脾轻度肿大，无震颤，血象：HB90g/L，RBC2.65×1012/L，要早期诊断，应首先做什么检查A.骨髓穿刺B.MCV、MCH、MCHCC.血清VitB12测定D.血涂片E.血清叶酸测定263、患儿女，10个月，牛奶喂养，未加辅食，近半月患儿皮肤渐苍白，进食少，不愿活动，血象HB100g/L，RBC3.08×1012/L，为明确贫血的原因，下列哪项检查具有早期诊断价值A.骨髓穿刺B.红细胞游离原卟啉测定C.血清铁测定D.血清铁蛋白的测定E.总铁结合力测定251、【答案】E【解析】室间隔缺损症状：缺损小，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀，本病易罹患感染性心内膜炎。体征：心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘Ⅲ～Ⅳ肋间有4～5级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。心电图检查：缺损小示正常或电轴左偏。缺损较大，随分流量和肺动脉压力增大而示左心室高电压、肥大或左右心室肥大。严重肺动脉高压者，则示右心肥大或伴劳损。252、【答案】B253、【答案】E254、【答案】B【解析】法洛四联症的病理生理特点是由于室间隔大缺损（非限制性）左、右心室压力相等，相当于一个心室向体循环及肺循环排血，右室压力增高，但由于肺动脉口狭窄，肺动脉压力不高甚至降低，右室血流大量经骑跨的主动脉进人体循环，使动脉血氧饱和度明显降低，出现青紫并继发红细胞增多症。胸骨左缘第2～4肋间听到Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音提示收缩期负荷过高。、【答案】D【解析】艾森曼格复合病包括心室间隔缺损、主动脉右位、右心室肥大而肺动脉正常或扩大者。病人有紫绀。本病与法乐四联症不同之处在于并无肺动脉口狭窄。256、【答案】A【解析】微小病变型肾病是以肾小球上皮细胞足突融合为特点的肾小球疾病。临床上具有肾病综合征的四大特点（大量蛋白尿，低蛋白血症，高脂血症和高度水肿）。一般不伴血尿，对肾上腺皮质激素治疗敏感，尿蛋白中常以白蛋白为主，小儿多呈高选择性蛋白尿，而成人只有一部分患者为高选择性者。257、【答案】B【解析】急进性肾炎起病急骤，可在数日数周或数月内肾功能急剧恶化，以少尿（无尿）性急性肾功能衰竭为多见。本例病史1个月，表现为高血压、水肿、少尿、血尿、蛋白尿，结合提供的辅助检查的结果，可临床诊断急进性肾炎。258、【答案】D【解析】1岁男婴，因反复患感染性疾病就诊，化验发现，RBC2.6×1012/L，HB70g/L，RBC大小不等明显（缺维生素B12、叶酸等），大细胞中心淡染区扩大（缺铁），VitC可以增加纠正贫血的药物的疗效。在所有选项中考虑D恰当。259、【答案】B【解析】婴幼儿约4个月后，从母体获取的铁逐渐耗尽，加上此期生长发育迅速，造血活跃，因此对膳食铁的需要增加，而婴幼儿主食人乳和牛乳的铁含量均低，不能满足机体之需，贮存铁消耗后即发生缺铁，故6个月～2岁的小儿缺铁性贫血发生率高。260、【答案】D【解析】考虑患儿是贫血，在正常情况下，骨髓外造血极少，淋巴结与脾脏有造淋巴细胞的功能。出生后，尤其在婴儿期，当遇到各种感染性贫血或造血需要增加时，肝，脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态，而出现肝，脾，淋巴结增大。同时末梢血液中可出现有核红细胞或/和幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应现象，称“骨髓外造血”。当感染及贫血矫正后可恢复正常。261、【答案】D【解析】贫血分度根据外周血红蛋白或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度：Hb为～90g/L属轻度，～60g/L为中度，～30g/L为重度，＜30g/L为极重度。262、【答案】D【解析】从题目判断有贫血，小儿贫血14个月了一般不考虑溶血性贫血了，所以考虑有2个病一个缺铁性一个巨幼性细胞贫血，从题目来看有消化道腹泻，面色发黄、肝脾轻度肿大，无震颤更加符合巨幼性细胞贫血。判断巨幼性细胞贫血最简单的方法是D，呈大细胞性贫血，MCV＞94fl，MCH＞32pg。血涂片可见红细胞大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜碱点彩虹细胞，可见巨变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。网织红细胞、白细胞、血小板计数常减少。263、【答案】D【解析】题目问的是早期诊断有价值的项目；为明确贫血的原因，血清铁蛋白的测定是早期诊断需要检测的重要指标。血清铁蛋白测定是反映机体铁贮存的敏感指标，临床上常用于早期的缺铁性贫血的诊断。264、正常新生儿，足月顺产，无窒息史，第4天突然出现拒乳，体温不升，双眼凝视，前囟膨隆，抽搐1次，颈强不明显，心肺正常，血常规白细胞20×109/L，其致病菌最可能是A.金黄色葡萄球菌B.肺炎双球菌、8月男婴，反复2次皮肤脓疱疹，伴发热已5天，近1天呕吐，呈喷射状，且抽搐1次。诊断为化脓性脑膜炎，给大剂量青霉素治疗7天后停药，近几日发现头围增大，前囟门隆起，叩诊头颅呈破壶声，两眼球向下看似落日，应考虑诊断A.并发硬膜下积液B.并发脑室管膜炎C.并发脑积水D.并发脑脓肿E.发生颅内肿瘤264、【答案】D【解析】注意是新生儿，出现这样的前提，首先考虑的细菌就是大肠杆菌。新生儿脑膜炎最常见的病因是大肠杆菌，感染多来自产道。由于体内缺乏能中和病菌的IgM，入侵的大肠杆菌得以繁殖而致病。265、【答案】C【解析】颅内脑脊液容量增加，就称为脑积水。脑积水临床见症并不一致，与病理变化出现的年龄、病理的轻重、病程的长短有关。胎儿先天性脑积水多致死胎，出生以后脑积水可能在任何年龄出现，多数于生后6个月出现。年龄小的患者颅缝未接合，头颅容易扩大，故颅内压增高的症状较少。脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速、进行性增大。正常婴儿在最早六个月头围增加每月1.2～1.3cm，本症则为其2-3倍，头颅呈圆形，额部前突，头穹窿部异常增大，前囟扩大隆起，颅缝分离，颅骨变薄，甚至透明，叩诊可出现“破壶声”（Maceen）征。颞额部呈现怒张的静脉，眼球下旋，上巩膜时常暴露（日落征）。病婴精神萎靡，头部不能抬起，严重者可伴有大脑功能障碍，表现为癫痫、视力及嗅觉障碍、眼球震颤、斜视、肢体瘫痪及智能障碍等。由于婴儿头颅呈代偿性增大，因此，头痛、呕吐及视神经乳头水肿均不明显。诊断：需要结合病史、体格检查、辅助检查综合分析。文/金樟教育集团医考事业部