反应性穿孔性胶原病

反应性穿孔性胶原病大头医生编辑整理英文名称reactiveperforatingcollagenosis别名反应性穿通性胶原病类别皮肤科/真皮及皮下脂肪组织病ICD号L87.1概述反应性穿孔性胶原病(reactiveperforatingcollagenosis)罕见，发病常与外伤有关，家族史明显，可能为常染色体隐性遗传。流行病学好发于12岁以内儿童。目前没有其他相关内容描述。病因发病常与外伤有关，家族史明显，可能为常染色体隐性遗传。发病机制发病机制还不确切。临床表现皮肤损害为帽针头大小角化性丘疹，逐渐增大，直径约5～6mm，正常肤色，表面光滑，中心脐窝状下陷，嵌有棕褐色角栓物(不易剥脱)，皮疹排列呈线状群集。约4～6周能自然消退，残留暂时性色素减退，不久于其旁可出现新疹。好发于12岁以内儿童，多见于躯干、四肢及面部，轻微痒。并发症目前没有相关内容描述。实验室检查目前没有相关内容描述。其他辅助检查组织病理：早期表皮变薄，呈杯状凹陷，真皮乳头增宽，胶原纤维嗜碱变性。晚期杯状损害下方可见角化不全，细胞碎片及变性胶原纤维构成角栓，穿过杯底嵌入杯中，表皮坏死，不含弹力纤维，真皮上部毛细血管数量增加，少许淋巴细胞和组织细胞浸润。诊断根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。鉴别诊断应与皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病（Kyrle病）、穿通性毛囊炎及匐行性穿通性弹力纤维病鉴别。治疗无特效疗法，可对症处理。预后约4～6周能自然消退，残留暂时性色素减退，不久于其旁可出现新疹。预防目前没有相关内容描述。基本简介名称简介中文名：反应性穿孔性胶原病英文名：reactiveperforatingcollagenosis别名：反应性穿通性胶原病基本概念反应性穿孔性胶原病(reactiveperforatingcollagenosis)罕见，发病常与外伤有关，家族史明显可能为常染色体隐性遗传。