Marie-Bamberger综合征

Marie-Bamberger综合征大头医生编辑整理英文名称Marie-Bambergersyndrome别名Marie-Bamberger综合症；osteoarthropathy；pulmonaryhypertrophicosteoarthropathy；肥大性肺骨关节病；肺性肥大性骨关节病；肺性增殖性骨关节病；继发性肺性骨关节病；马-班二氏综合征；慢性肺性骨关节病；全身性肥大性骨关节病类别呼吸科/呼吸系统相关综合征ICD号J98概述Marie-Bamberger综合征(Marie-Bambergesyndrome)又称肺性肥大性骨关节病、慢性肺性骨关节病、全身性肥大性骨关节病、继发性肺性骨关节病。该综合征首先由Bamberger(1889)报道，翌年Marie又将已经认为是肢端肥大症的患者，依其具有骨变形改变合并有慢性肺部疾病，而另命名为肺性增殖性骨关节病，故此综合征而得名。1963年Berman对本综合征的定义，补充了3条必备的主要征象：杵状指；长管状骨骨端骨膜增殖；关节的肿胀、疼痛和压痛。概述杵状指在慢性肺部疾患中占18%～33%，而在原发性肺癌可达60%。流行病学该综合征首先由Bamberger(1889年)报道，翌年Marie又将已经认为是肢端肥大症的患者，依其具有骨变形改变合并有慢性肺部疾病，而另命名为肺性增殖性骨关节病，故此综合征而得名。病因病因不明。发病机制因病因不明，发病机制不详。临床表现1.杵状指该综合征几乎均有杵状指(趾)，程度轻重不一，轻者仅见指甲轻度弧状改变，重者可呈典型的鼓槌状。2.关节症状四肢关节疼痛肿胀，以前臂和下肢最为常见。疼痛多为持续性，关节压痛，但少见红肿及皮下结节。3.肺部慢性疾病表现如慢支，阻塞性肺气肿，肺癌等，骨病的出现往往在肺部疾病以前，如肺癌。并发症可并发关节积液。实验室检查实验室检查少数患者在关节症状明显时，可有体温升高，血沉增快。其他辅助检查X线检查病变最常见于掌、跖、尺、桡、胫、腓等骨，病变为两侧对称性的骨膜增生。一般由骨干远端开始向近端蔓延，逐渐减弱。严重者可累及全身骨干。甚至达骨骺端。增生的骨膜呈花边状或呈葱皮状分层，厚度约1～10mm。此外X线上可显示长管状骨骨质疏松，骨皮质变薄，末端指(趾)骨增大。诊断根据病史临床表现体征，实验室检查和其他辅助检查即可诊断。鉴别诊断与克山病相鉴别。治疗本征主要进行病因治疗，当原发性肺部疾病治愈后，本征的临床症状可迅速消失，骨骼病变亦可逐渐吸收消失，杵状指好转较慢。预后当原发性肺部疾病治愈后，本征的临床症状可迅速消失，骨骼病变亦可逐渐吸收消失。预防积极治疗原发病。