癫痫性精神障碍

癫痫性精神障碍大头医生编辑整理英文名称mentaldisorderinepilepsy别名癫痫所致精神障碍；癫痫症性精神障碍；羊痫疯性精神障碍；癫痫伴精神障碍；羊癜疯伴精神障碍类别精神科/脑器质性精神障碍ICD号F06.8概述癫痫(epilepsy)是由于多种原因引起大脑细胞异常过度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征。由于异常放电部位不同，临床表现也不同。其共同特点是具有突发性、短暂性、反复性。癫痫发作时表现为突然发生的、短暂并反复出现的脑功能障碍。癫痫是一种病因多种多样，慢性发作性神经系统疾患，有时和精神科关系密切。关于癫痫发作的记载可以追溯到公元前400年，称之为“神圣病”。曾认为这种病是神的超自然的力量控制了人，或者是恶魔侵入人体，因此治疗多数是求助于宗教或魔术师。概述癫痫发作在古希腊和罗马的宗教画卷中曾有过生动的体现。古代中国早就对癫痫有所认识，“黄帝内经”中对“癫痫”二字有过确切的定义，“癫”即癫狂，表示发作时的意识障碍，“痫”即抽搐，表示发作时的痉挛状态。癫痫性精神障碍(mentaldisorderinepilepsy)又称癫痫所致精神障碍。原发性及症状性癫痫均可发生精神障碍。癫痫患者在癫痫发作前、发作时、发作后或发作间歇期表现出的精神活动异常，有的患者甚至表现为持续性精神障碍。概述由于累及的部位及病理生理改变的不同，症状表现各异。精神障碍可大致分为发作性和非发作性两种。发作性精神障碍是一组反复脑电异常放电所致的精神障碍，可表现为一定时间内的感觉、知觉、记忆、思维和精神运动性发作，情绪恶劣及短暂精神分裂症样发作；非发作性精神障碍则表现为慢性精神分裂症样精神病、神经症、人格改变及智能障碍等。流行病学癫痫是一种多发病、常见病。从世界范围来看，大约100人中平均有1人患癫痫。国外报道癫痫的发病率(incidence)为每年17/10万～50/10万人。世界每年新发生的癫痫病人约3.5万人。患病率(prevalence)是指患有或曾经患有癫痫人数占群体人数的比率，根据各国的流行病学调查，在发达国家为3.5‰～20.0‰，平均9.2‰；发展中国家2.3‰～37‰，平均11.9‰。根据1983年我国6省市的流行病学调查，癫痫的发病率为35/10万人，患病率为4.4‰。流行病学据此推算，我国至少约有癫痫病人500万～600万。分布于全国各省市，各个年龄组及各种职业，癫痫尤以儿童及青少年为多见。因为社会上对癫痫仍存在一定的偏见和误解，所以流行病学调查有很大的差异。根据美国的一份调查资料显示5%的正常人一生中可能出现1次或多次的癫痫发作。癫痫病人中大部分(75%)通过常规一线的抗癫痫药物治疗能够获得满意的疗效。另外25%为难治性(顽固性)癫痫，我国目前至少有150万人以上。癫痫性所致精神障碍者尚缺乏详细的流行病学资料，据Pond和Bidwell(1959)的调查：流行病学30%的癫痫患者有精神方面的问题，其中有一半被认为具有“神经症”，7%曾住精神病院。颞叶癫痫有精神症状及人格改变者较多，精神病发生率和住院率也较高。Gadmundsson(1966)对冰岛一组病人调查发现癫痫伴精神病者占8%。Zielinksi(1974)在波兰的调查：58%的癫痫病人显示某些“精神异常”，约3%有精神症状。Edeh和Toone在25年后对88例社区癫痫患者的调查研究中，发现有22%的患者具有神经性抑郁症。但上述调查研究都由于缺乏同一社区人群中相应的对照组人群，因此，对其调查结果尚难以做出统计学的分析和判断。流行病学在一项对因各种原因而就诊同一医院的约600名以上的颞叶癫痫患者的回顾性调查研究中发现，其中19%的患者有明显的焦虑症状，11%的患者则有抑郁症状。值得提的是患有抑郁症状的癫痫患者，只有当抑郁症状的表现达到一定的严重程度后才到医院就诊。也就是说可能有很大一部分具有抑郁和焦虑症状的癫痫患者，只有当症状发展到相当严重的程度后才主动寻求就医，或者被建议进行心理和情绪的调整和治疗。有报告认为癫痫患者中，精神症状出现率较高的人群主要是那些住院的患者和那些经常光顾门诊的难治性癫痫的患者。流行病学尽管在上述癫痫患者中存在有较为严重的精神症状，但对于癫痫发作控制较差的患者来讲，一些细微的精神症状可能也有较高的发病率。加拿大的调查研究发现，对一些难治性癫痫患者在行手术治疗前的评定中，约有45%的患者在发作间期对普通健康问卷(GHQ)的回答中隐含有精神障碍的问题。这一研究结果与10年前英国的有关门诊慢性癫痫患者的报道完全一致。我国在成都对710例癫痫病人的调查，癫痫伴有持久性精神障碍者占12.6%，赵耕源(1963)报道精神病人住院中，癫痫伴有明显精神异常者占25.27%。流行病学据国内流行病学调查，癫痫发病率为1‰，患病率为5‰。60%～80%的患者于20岁以前初发，约1/3的癫痫患者会出现精神障碍，出现精神障碍时间平均约为13年，出现的年龄多在30岁左右，而且约1/3的患者是在癫痫发作频率减少情况下出现精神障碍的。病因临床上常将癫痫分为原发性和继发性。其中原发性癫痫又称真性癫痫或特发性癫痫或隐匿性癫痫，其病因尚未明确。继发性癫痫又称症状性癫痫，可以找到病因，常继发于脑部疾病、颅脑肿瘤、颅脑外伤、颅内感染、脑血管病、脑变性疾病等。在低氧、代谢性疾病、心血管疾病、中毒性疾病等全身性疾病时也可发生。癫痫的发病机制复杂，至今尚未阐明，目前多归因于神经元的过度同步放电。分子遗传学研究已取得突破性进展，如已明确的原发性全身性癫痫及伴有精神发育迟滞的癫痫的遗传方式为常染色体隐性遗传，而伴有幻觉特征的癫痫为常染色体显性遗传等。病因癫痫发作是大脑皮质神经元功能障碍的临床表现。首次癫痫发作的原因可以是：1.由于急性脑部功能性障碍，例如高热、代谢失调等，或结构性病变，如中枢神经系统感染、脑血管疾患、头部外伤或脑肿瘤等所引起的反应性癫痫发作(reactiveepilepticseizure)。其预后则依引起癫痫发作的原因而异，可能一生中就只有这一次，但也可能在急性期过后，又反复发生癫痫发作而成癫痫，是为症状性癫痫(symptomaticepilepsy)。2.由于过去曾经有各种类型的脑伤，或先天具有脑伤或畸形，虽然当时并未发生癫痫发作，但后来却发生癫痫发作，且根据临床检查结果可以推测此癫痫发作与过去的脑伤具有高度的相关性。病因其发作可能也只有1次，但较常见的则会反复发生而成癫痫，也是症状性癫痫(symptomaticepilepsy)。3.过去未曾有任何脑损伤，且根据临床资料，推测首次癫痫发作可能是与遗传因素较具相关性的原发性癫痫(idiopathicepilepsy)，其发作可能也是只有1次，但较常见的则会反复发作而成癫痫。4.过去虽未曾有任何脑损伤的病史，但根据临床资料，则怀疑还是可能有其隐藏的脑损伤或脑功能障碍而引起癫痫发作，称为隐源性癫痫(cryptogenicepilepsy)。病因5.癫痫发作只发生于直接受到外来或由于内在的刺激时，前者例如间歇性光刺激、声音刺激等，后者如计算、思考等，若能避免相关的诱因或接受去敏感治疗，则较少再发，称为反射性癫痫(reflexepilepsy)。发病机制1.神经电生理癫痫发作的根本原因在于大脑神经元的异常放电，癫痫的异常放电可以出现在发作期(ictaldischarge)，也可以出现在发作间歇期(interictaldischarge)。导致这种异常放电的原因可以多种多样，但到目前为止，对异常放电产生的本质还了解不多。随着科学技术的发展，有可能对癫痫成因有更明确的认识。根据目前的研究，有各种因素可能造成一群大脑细胞膜的电位异常去极化，并同步化形成周围神经元的点燃效应(kindling)。发病机制大脑神经元电生理异常有各种不同的学说，一般认为和维系膜电位的离子异常有关，也有认为和大脑神经介质即兴奋性氨基酸(谷氨酸等)和抑制性氨基酸(GABA等)的不平衡有关。总之，癫痫发作是大脑神经细胞异常、过度放电的结果。2.神经病理学特发性癫痫的发病机制十分复杂，至今未能完全阐明。对于部分性症状性癫痫的病理曾有广泛的研究，在动物实验中，将氢氧化钴作用于猴局部脑组织，周围逐渐形成神经胶质痂，4～12周后出现部分性癫痫发作。发病机制部分性癫痫的痫性放电通常在致痫性损害处的近旁开始，也有起始于与损害部位有关或完全无关的远隔部位。如猫右侧杏仁核受损，引起左侧杏仁核发作性放电。Johnson等发现，存在致痫瘢痕的动物，其大脑皮质、皮质下结构，乃至整个脑的惊厥阈都有所降低。远离致痫损害而在解剖上有联系的神经元，其兴奋性可升高，但本身并无器质性损害。这是一个很重要的概念，即脑电图上存在的散在棘波或节律性痫性放电，可作为部分性癫痫的诊断证据，但并不能肯定致痫损害就在同一部位。发病机制一般认为癫痫病人伴发的精神障碍，如偏执状态、精神分裂症样状态及攻击型人格障碍与大脑优势半球的病变有关，而抑郁状态与非优势半球病变有关。临床上表现为不可控制的强烈情绪及行为障碍，称为发作性控制不良综合征(episodicdyscontrolsyndrome)，可能与杏仁核的异常放电有关。临床表现1.癫痫的分类癫痫的分类(classificationofepilepsy)是由国际抗癫痫联盟(InternationalLeagueAgainstEpilepsy，ILAE)所提议通过的，目前最为常用的分类法是癫痫发作的分类(1981年)及癫痫和癫痫综合征的分类(1989年)。(1)癫痫发作的国际分类：①部分性发作：部分性发作(partialseizures)是指临床发作表现为局灶性或部分性的症状，脑电图提示脑的一个局部或一侧半球起源的癫痫放电。A.简单部分发作：临床表现发作时病人的意识存在。单纯部分型发作包括：a.运动型。b.感觉或特殊感觉型。c.自主神经型。d.精神或情绪改变。目前认为，在其他发作之前出现的所谓“先兆”，即是一种简单部分发作。B.复杂部分发作：为局部起源的发作，发作时病人伴意识障碍。这种意识障碍可以发生在起病的一开始，也可以由简单部分发作发展而来。复杂部分发作时表现为意识的障碍并伴感知、情感、记忆、错觉、幻觉等，同时有愣神、咂嘴及双手的不自主摸索动作称为自动症(automatism)或精神运动型发作(psychomotorseizure)。临床表现C.部分性发作继发全面化：上述两种部分发作也可能演变为全身强直阵挛发作或俗称大发作(grandmal)，有时和全面性发作不易鉴别。实际上这是一种由局部起始的继发性全身强直阵挛发作(secondarygeneralizedtonic-clonicseizure)。②全面性发作：全面性发作(generalizedseizure)是指临床和脑电图变化从发作一开始就同时侵犯及两侧大脑半球，临床症状是双侧对称的，大部分均有意识丧失或意识障碍。A.失神发作(absenceseizure)：临床表现多见于儿童，女孩较多。临床表现为短暂的失神，此时呼之不应，两眼发直，有时伴眨眼或轻度自动症动作。一般持续几秒或十几秒，1天多时发作10余次或几十次。脑电图在发作间歇期可见不规则的每秒3次的棘慢波综合，发作时为双侧对称同步每秒3次的棘慢波综合节律，长程爆发出现。B.肌阵挛发作(myoclonicseizure)：临床为全身型发作。表现为一瞬间的全身肌阵挛样动作，脑电图在发作间歇期可见到多棘波或单个的多棘慢波综合。临床表现发作时为对称同步出现的短暂的多棘慢波综合节律。C.强直发作(tonicseizure)：全身强直伸展并伴意识丧失，常常同时突然尖叫，有时病人因此而摔倒，强直发作大部分发生于睡眠中。D.阵挛发作(clonicseizure)：多发生于儿童及幼儿，表现为两侧肢体的阵挛样抽搐且常合并意识障碍。E.强直阵挛发作(tonic-clonicseizure)：就是一般所谓的大发作，其临床表现为突然意识丧失并全身抽搐，典型的包括一开始的强直期及随后出现的阵挛期，持续1～2min后病人全身松弛无力、昏睡。临床表现醒后有头痛、全身乏力、