鼻窦鳞状细胞癌的眼部病变

鼻窦鳞状细胞癌的眼部病变大头医生编辑整理英文名称squamouscellcarcinomaoftheparanasalsinus别名鼻窦扁平细胞癌的眼部病变；鼻窦鳞状上皮细胞癌的眼部病变类别肿瘤科/头部肿瘤/眼部肿瘤/眼眶肿瘤/眼眶继发性肿瘤及转移性肿瘤/鼻窦肿瘤的眼部病变ICD号C79.8概述眼眶几乎被鼻窦包围，其下方有上颌窦，内侧有筛窦，上方有额窦，后面是蝶窦。除蝶窦外，上颌窦的顶即眶底，筛窦的筛骨纸板即眶内壁，额窦底部外3/4区为眼眶顶的一部分，均为一层较薄的骨板将眼眶与鼻窦隔开。鼻窦的肿瘤直接侵蚀这些薄骨板到达眼眶，同时肿瘤也可经骨板上的神经，血管通道进入眼眶。蝶窦外侧壁与海绵窦及颈动脉密切相关，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经在此壁和硬脑膜之间行经。上壁前部与左右视神经及视束交叉相近，故蝶窦肿瘤常并发眼外肌麻痹，三叉神经痛和视功能改变。概述鼻窦鳞状细胞癌(squamouscellcarcinomaoftheparanasalsinus)发生在所有的鼻窦，但以上颌窦最为常见。而在其他窦腔中鳞状细胞癌也为首发病。流行病学上颌窦的恶性肿瘤的鳞状细胞癌常见，可以占到该窦肿瘤的60%～93%。约65%的鼻窦恶性肿瘤均会侵袭眼眶。病因鼻窦黏膜直接与外界空气接触，常受到不良因素的影响，是恶性肿瘤的好发部位，与多种致瘤因素有关，如病毒感染、遗传、放射性损伤及环境污染等。发病机制各种致癌因素作用于细胞的遗传物质，引起遗传密码的改变，使某些关键的细胞调控基因突变或过高表达，这些遗传物质可按照遗传法则不断传给子代细胞。有些细胞接近胚胎的幼稚细胞，失去了发育成熟的能力，在局部异常增生而形成新生物。临床表现因各鼻窦均以鳞状细胞癌发病率最高，而各鼻窦鳞状细胞癌的临床表现各异，侵犯眼眶的方式不同，所产生的眼眶继发性肿瘤的体征和症状有别，故分别介绍各鼻窦鳞状上皮癌的临床表现。1.上颌窦鳞状细胞癌(squamouscellcarcinomaofthemaxillaryantrum)发生于窦内黏膜柱状纤毛上皮，肿瘤逐渐长大并破坏窦骨壁扩展到窦外。若窦上壁被破坏，肿瘤侵入眼眶下部，使眼球前突且向上移位(图1)。上颌窦上内方肿块可侵入筛窦，肿块再从筛窦后上方侵及球后和眶尖组织，使眼球向外前移位，患者出现复视和视力下降。临床表现临床表现临床表现其他临床表现如鼻分泌物增多，肿瘤压挤鼻侧壁或侵入鼻腔而发生鼻阻塞和鼻出血。肿瘤压迫上齿槽神经出现牙痛、患侧头痛、颌面痛及鼻痛。肿瘤累及面前软组织产生患侧面部肿胀，严重者出现下眼睑肿胀，使睑裂变小。癌穿破后壁累及翼肌引起开口困难。晚期上牙松动或脱落，听力减退或耳鸣。局部转移到耳前淋巴结、颌下淋巴结、颈深上组淋巴结和咽后淋巴结。远处转移到肺和全身。2.筛窦鳞状细胞癌(squamouscellcarcinomaoftheethmoidalsinus)筛窦鳞状细胞癌不如上颌窦鳞状细胞癌多见。临床表现筛窦内肿瘤压迫筛窦纸板样的窦外侧壁即眶内侧壁，引起筛骨纸板破坏，肿瘤直接侵犯眼眶，肿瘤也可沿眶内侧壁上的神经血管周围的间隙进入眼眶，肿块主要在眼眶内侧，引起眼球向外前移位，发生复视。后组筛窦的鳞癌侵犯眶尖，在眼球后眶尖处的肿块除产生眼突外，还可压迫视神经、动眼神经和眼静脉，产生眼球运动障碍、冻结眼、上睑下垂、视力下降甚至失明，眼睑结膜水肿等类似于眶尖综合征的表现。肿瘤侵及泪囊或鼻泪管，导致泪溢。临床表现晚期，肿瘤除侵犯眼眶，常转移到颌下和颈上部淋巴结。肿瘤侵入前、中颅凹区域，则引起剧烈头痛。肿瘤侵蚀筛窦前壁，引起鼻根部、内眦部隆起使鼻底部扩大。肿瘤侵犯鼻腔，产生进行性鼻塞，或患侧排出脓血性分泌物，可伴恶臭。3.额窦鳞状细胞癌(squamouscellcarcinomaofthefrontalsinus)发生在额窦的鳞状细胞癌少见。因额窦底部即内侧眶顶骨壁较薄，肿瘤破坏底部进入眼眶，使眼球向外、下方移位并前突，侵犯滑车使上斜肌受损而产生复视，上睑因肿瘤浸润而水肿。临床表现后期，额窦前区出现隆起肿块。若前壁骨质破坏，则可扪及骨缺损区，肿块进一步长大，使肿块处皮肤溃破。早期额窦内鳞状细胞癌多无明显症状，随着病情进一步发展，见中鼻道前端有血涕流出，在中鼻道有息肉或肉芽样组织生长。晚期肿瘤累及前颅凹，引起头痛。肿瘤沿淋巴管转移到颌下、颈深上淋巴结。4.蝶窦鳞状细胞癌(squamouscellcarcinomaofthesphenoidalsinus)蝶窦恶性肿瘤发生率低，故鳞状细胞癌应属罕见。临床表现蝶窦周围有很多重要结构，当肿瘤侵犯这些重要结构时，引起各种症状。临床常见的征象为单侧展神经麻痹，其次为滑车和动眼神经麻痹。发生复视，进而眼活动困难或固定。肿瘤压迫视神经，出现视力减退，视野缩小，甚至引起一侧或双侧眼失明。初发蝶窦内鳞状上皮癌常无明显症状，继后出现血性鼻涕，也可在蝶筛隐窝区发现肉芽或息肉样组织。侵犯中颅凹产生眶后或枕部头痛。并发症海绵窦综合征以及视神经萎缩等。实验室检查病理组织学检查：鼻窦的鳞状细胞癌一般属中度和低度分化。癌细胞呈条索和小叶排列。中度分化的鳞癌细胞质较丰富，局部细胞染色呈粉红色为角化证据，癌灶中心可见角化珠形成。癌灶周围仍可见柱状上皮，说明该肿瘤起源于窦腔黏膜而不是起源于表面上皮。分化差的鳞状上皮癌细胞的胞质少，角化少，细胞核染色深，异型性大，核分裂可见，有时不易与大细胞淋巴瘤、间变性癌和转移癌鉴别。电子显微镜检查显示鳞状细胞癌的特别征象，细胞间桥粒连接，胞质内有张力原丝，其他细胞器有多核糖体、粗面内质网和线粒体。实验室检查免疫组织化学Keratin染色阳性，说明为上皮来源的肿瘤。其他辅助检查其他辅助检查其他辅助检查4.MRI可从3种位置显示肿瘤的位置、大小及其与周围结构的关系。T1WI为中低信号，T2WI为中高信号，因MRI显示骨壁破坏不如CT，但可见上颌窦或筛窦肿块与眼眶内肿块相连，信号一致。MRI可明确肿块与周围结构的关系，显示眼外肌及眼球受压移位。诊断早期鼻窦腔内的鳞状上皮癌无明显的症状和体征，难以做出诊断，早期蝶窦鳞状细胞癌诊断更为困难。随着肿瘤的发展，肿瘤溃破，窦腔内发生炎症，尔后肿瘤侵犯鼻腔并阻塞鼻腔，引起血性鼻涕伴恶臭，或产生鼻阻塞。肿瘤侵入眼眶，引起眼前突和不同方位的移位，侵犯脑神经引起眼球活动受限。根据面部不同区域的肿胀，眼球移位的方向和眼球活动受限的程度可推知肿瘤起源于何窦腔。鼻窦以鳞状细胞癌为主，但还可能存在着其他的恶性肿瘤。诊断窦腔穿刺、窦腔切开和眶内侵犯肿瘤切除病理学检查就显得尤为重要。它不但能确立诊断，对治疗的选择和预后的估计帮助很大。鉴别诊断可根据肿瘤的影像学表现确定肿瘤的不同窦腔来源。治疗鼻窦鳞状上皮癌侵犯眼眶治疗方法的选择，须根据肿瘤的大小、侵犯的范围、分化程度的高低和病人全身情况综合考虑。单纯手术治疗效果不佳，即使作鼻窦根治术，也难获得令人满意的效果。单独放射治疗，使肿瘤外观上缩小，甚至消失，但手术切除放疗后组织检查，在大量的结缔组织中仍可见到残存的癌组织，故远期疗效难以改善。一般认为综合疗法为佳。1.先放射后手术此方法日益博得众多医生的赞同，现已成为普遍采用的方法，其优点为：治疗①肿瘤和其周围组织未受手术的干扰，瘤细胞保持其固有的放射敏感性；②大剂量放射照射后，肿瘤变小或消退，瘤组织退变，瘤细胞活性降低，有利于手术切除。可收到二者相辅相成的效果。窦腔和眼眶照射总剂量为40～60Gy，连续分次照射，持续4～6周。放射治疗结束后4～6周进行肿瘤切除。窦腔内鳞状上皮癌放射后已明显缩小，根据情况采用鼻窦全切除或部分切除加肿瘤切除术。侵犯眶内的肿瘤处理相当困难，是保留眼球只切除肿瘤，或作眶内容摘除或次全摘除，有时不易做出选择。治疗一般认为，鼻窦的鳞状细胞癌侵犯眼眶壁，引起眶壁骨质破坏，但范围不广，术前经足够量放射治疗，结膜不水肿，眼球活动不受限，眼球位置正常，放射后眶内的瘢痕肿块能与正常眶内组织分离，在切除鼻窦肿瘤和受累眼眶壁的同时，摘除眶内的肿瘤机化团块，保留眼球。鼻窦的鳞状细胞癌严重侵犯眼眶壁和眶内容物，经术前放射治疗后结膜仍肿胀，眼球活动受限，眼球仍移位，在切除窦腔肿瘤和被破坏的眶壁的同时，作部分眶内容摘除，如果眶内充满了肿瘤组织，应作眶内容物全摘除。治疗2.先手术后放疗以前多采用此方法治疗鼻窦肿瘤及侵犯眼眶的肿瘤，如病变不甚严重，鼻窦和眼眶肿块可完全切除，手术医生对手术效果满意，术后就不需放射。如肿瘤侵犯广，医生对肿瘤的手术切除不满意，希望借助术后放疗弥补手术的不足。故先手术后放疗多属非计划性。腔内镭放射现很少采用，一般采用60Co和直线加速治疗机进行外照射。肿瘤已切除，照射的目标不准确，手术区的瘢痕组织形成，降低了癌细胞对放射治疗的敏感性，大剂量放射治疗可影响正常组织结构，又不易消灭残存的癌细胞。治疗3.手术、放射和化学治疗严重的鼻窦鳞状细胞癌，不但侵犯眼眶组织，进入颅内，也发生了耳后、颌下、颈部淋巴结转移，极个别病例癌转移到身体其他脏器。应先局部放射治疗，先使肿瘤和肿大的淋巴结变小，然后手术切除鼻窦、眼眶肿瘤和转移的淋巴结。也有人主张先切除较大的肿瘤团块和肿大的淋巴结，后进行局部的外照射治疗。再进行全身的化学药物治疗。鼻窦鳞状细胞癌侵犯眼眶引起眶内继发性肿瘤，治疗已超出了眼科医生能力范围，手术时应有耳鼻喉科医生参与，若颅底有破坏需神经外科医生协助。治疗术前或术后的放射治疗和全身的化学治疗需肿瘤专家配合。为提高治愈率，对这样的病例需多科专家密切配合共同参与完成治疗。预后鼻窦鳞状细胞癌因在窦腔内生长，早期无任何临床症状和体征，早期诊断、早期治疗非常困难。当肿瘤已侵犯眼眶，出现眼部症状和体征，或出现血性鼻涕、鼻塞时已属中晚期，5年存活率不超过25%。近年来由于治疗方法的改进，术前或术后高电压放射治疗的应用，已使5年存活率上升到30%～40%。预防目前没有相关内容描述。