白血病伴发的精神障碍

白血病伴发的精神障碍大头医生编辑整理英文名称mentaldisorderduetoleukemia别名白血病伴发的精神病；白血病伴发的精神错乱；白血病伴发的精神紊乱类别精神科/躯体疾病伴发精神障碍/其他疾病伴发的精神障碍ICD号F06.8概述白血病是造血系统的恶性肿瘤，其特征为骨髓某一系列血细胞无控制地异常增生，并经血浸润到全身组织脏器。当病变侵及神经系统或因脏器受侵累及功能可导致神经精神障碍。白血病是国内十大恶性肿瘤之一，也是35岁以下发病率、病死率最高的恶性肿瘤。近年来由于各种抗白血病治疗的进展，本病的缓解率有很大提高，因而神经精神症状的临床表现亦渐突出。流行病学白血病伴发精神障碍并非少见，发生率国内统计约为20%～30%。Wells(1958)报道在44例急性白血病中有24例(55%)出现29种精神症状，有抑郁、偏执等。黄远桂等(1979)统计的急、慢性白血病408例中136(33%)例伴有精神症状，以意识障碍、兴奋、抑制、幻觉、妄想等最为常见。病因白血病伴发的精神障碍发病原因尚不清楚，其中白血病是精神障碍主要致病因素，但不是惟一的原因。生物心理社会因素与素质因素如人格特征、年龄、遗传倾向及个体神经系统功能的差异及机体的反应性等都与精神障碍的发生有关。白血病伴发精神症状的出现与白血病的严重度并不总呈正比。白血病引起精神障碍的可能因素有：1.中枢神经系统出血白血病性脑出血系白血病并发神经系统损害中最常见的类型，近年来有逐渐增加的倾向，有人统计约占白血病引起神经损害中的32%。病因这可能是引起精神神经障碍的主要原因。2.白血病细胞增生和浸润因为抗白血病药物大多不能通过血脑屏障，使白血病细胞得以在中枢神经内大量繁殖而出现神经精神障碍。3.中枢神经感染白血病患者由于正常成熟粒细胞减少和质的缺陷，而抗白血病药物又能促使粒细胞减少，抑制了细胞和体液免疫，同时肾上腺皮质激素的大量应用，均可使机体抵抗力下降，在防治感染时往往又应用大量抗生素，使某些菌群受到抑制，又促使另外一些菌群得以大量繁殖，构成中枢神经系统的细菌、病毒、真菌感染，增加了神经精神障碍的发生机会。病因4.能量供给不足白血病伴发精神障碍的共同病理生理改变为弥漫性大脑能量需求改变。由于白血病引起机体代谢障碍，导致能量供应不足。而大脑对能量的要求非常敏感，当白血病时，大脑对能量的需求增长，此时机体发生能量供求矛盾，致使大脑正常的生理功能发生紊乱。这是此类精神障碍发生的主要机制。5.脑低氧白血病，特别是心血管、肺和脑部受累，可导致携氧能力不足，或机体在有害因素影响下出现微循环障碍等，均可导致脑供血、供氧不足而发生脑功能受损，这也是发生精神障碍的重要机制。病因6.生物毒素作用白血病时，如有外源性物质如细菌、病毒、寄生物、化学物质、有害气体等侵入机体，其毒素或中间代谢产物直接作用于脑细胞，造成脑细胞受损而发生脑功能紊乱导致精神障碍。7.机体代谢紊乱白血病时，体液代谢与酸碱平衡紊乱以及某些维生素的不足等均可导致代谢酶活性障碍，进而影响新陈代谢，使能量供应不足，势必影响脑功能而出现神经精神障碍。8.应激反应白血病时，外源性有害因素包括生物性应激源和心理性应激源作用于机体，通过神经生理、神经生化、神经内分泌及免疫机制，产生一系列生理生化反应。病因在这些反应中，大脑或直接参与，或间接受累，致使其正常生理功能受到影响，导致精神障碍的发生。9.个体易感性临床也可见到这样的事实，患白血病人群中只有少数患者发生了白血病伴发精神障碍，提示这可能与遗传因素和个体素质或性格缺陷有关，如躯体疾病所致精神障碍有家族史者占2%～8%，高于普通群体；性格内向、急躁、固执、任性者躯体疾病时易发生精神障碍；大脑功能稳定性差者，如老年人及儿童躯体疾病时易发生谵妄等。发病机制白血病伴发精神障碍出现的精神症状，机制并不清楚。可能是与以下因素有关。1.身心障碍是指对躯体疾病产生的心理反应，如患了白血病后的焦虑、抑郁、易激惹、多疑、孤独感等引发精神障碍。2.精神障碍是由白血病产生的生物因素直接所造成。如中枢神经系统出血、白血病细胞增生和浸润、中枢神经感染以及能量供应不足(脑供血不足、脑乏氧等)，毒素作用、水、电解质紊乱、应激反应、神经递质改变等等。发病机制直接或间接影响脑功能，产生精神神经症状。3.在大部分病例中，往往是由上述两者共同作用的结果。临床表现躯体疾病伴发的精神障碍虽可因其原发疾病的不同，精神症状有所差异，但都具有共同特点：精神症状的非特异性。一般起病较急者，以急性器质性精神障碍(意识障碍综合征)为主，多发生在躯体病高峰期；慢性起病及疾病早期及恢复期往往以脑衰弱综合征为主；在疾病晚期可出现慢性器质性精神障碍，以人格改变或智能障碍为其特征。精神障碍与原发躯体疾病在程度上常呈平行关系，其临床表现也随躯体病的严重程度变化而转变，可由一种状态转变为另一种状态。临床表现各类精神障碍常反复，交织出现，错综复杂。症状具有昼轻夜重的特点。1.精神障碍(1)意识障碍：最为多见，占白血病急性期的77%，是脑损害的主要表现，初期为嗜睡状态，以后可发展成昏睡、谵妄状态以致昏迷。(2)兴奋状态：患者可躁动不安。(3)幻觉或妄想状态：有明显的幻听、幻视，妄想以被害、关系居多。(4)抑郁状态：除情绪悲观外，有时有自杀倾向。精神障碍有以下特点：①急性白血病时，以中粒细胞性白血病伴发的精神障碍最为多见，症状也较重，精神症状以意识障碍为主；②慢性白血病时的精神障碍发生率较低，症状轻，以其他精神障碍为主；③精神障碍与血象关系不平行，有的病人的精神症状甚至在血象好转时才出现，但它与脑损害密切有关；④有神经症状的病例大多伴有精神障碍。临床表现2.神经症状白血病时的神经损害临床表现多种多样，从脑膜到脑，从脑到脊髓。其病理损害主要为白细胞浸润和出血，前者类似脑炎、脑膜炎、脑瘤，最早和最多见的是颅压增高症状，如头痛、呕吐、视盘水肿等。后者(出血)可发生在神经系统的任何部位。因而其临床症状几乎包罗了所有神经系统疾病的症状，而有的往往出现在白血病诊断前，对此临床医生需高度警惕。并发症1.白血病脑出血当白血病患者一旦出现有头痛、恶心、呕吐、嗜睡、烦躁不安时，应即刻考虑有脑出血的可能，当嗜睡进一步发展至昏迷或出现偏瘫等局限性神经特征时，脑CT检查常会发现出血灶。2.白血病性中枢神经感染当白血病患者伴有发热、呼吸道感染时，如有头痛、恶心、呕吐、颈强直、或兴奋不安或颅压高时，应考虑有中枢神经感染的可能；如发现兴奋躁动或意识障碍加重呈谵妄、错乱时，可考虑是白血病性中枢神经感染伴发的精神障碍。并发症3.白血病细胞的增生和浸润当白血病患者出现了上述第1项症状而无出血的征象时，就要考虑为白血病增生、浸润所致，但要排除脑炎、脑膜炎、脑瘤等疾病。白血病如果出现上述神经精神症状，则意味着疾病已走向晚期，病死率很高，合并脑出血者常在5天内死亡，出现精神障碍者一般也往往只能维持1～3个月。实验室检查符合白血病实验室阳性检查结果。其他辅助检查符合白血病辅助检查改变。诊断临床上表现为意识障碍、智能减退或遗忘综合征者，均应考虑到器质性精神障碍的可能，但单凭精神障碍不能作为器质性精神病的定性或定位诊断，必须要作出病因学、分类学的诊断，诊断的确立必须具备有以下几点：1.有白血病改变的诊断依据。2.精神症状的出现与白血病的进展有时间上的联系。一般白血病在先，精神症状发生在其后。3.精神症状常随白血病的缓解而改善，或因其加剧而恶化。4.精神症状不能归因于其他精神疾病。诊断5.严重度达到:①现实检验能力减退；②社会功能减退。鉴别诊断应与其他疾病伴发的精神障碍及其他功能性精神病如精神分裂症、癔症及抑郁症等相鉴别。主要依靠医生掌握全面的病史(包括躯体和精神疾病史)，仔细的体格检查及相应的生化及内分泌等实验室资料进行综合判定。治疗1.病因治疗积极治疗原发躯体疾病，在大多数病例中在采取相应的病因疗法后精神障碍可得到缓解。(1)目前尚无有效确切治疗，早期诊断、早期治疗很重要。(2)抗白血病药物应用，如氨甲蝶呤、门冬酰胺酶等，要注意血脑屏障的关系，特别在疑有神经精神损害时应鞘内用药。要注意药物本身的副作用，如癫痫样发作等。(3)有脑浸润时深部X线治疗有一定的暂时疗效。(4)要预防病毒感染、放射线照射等诱发因素。治疗(5)在重症感染时合理使用抗生素，必要时鞘内注射。2.对症治疗由于精神障碍的存在会影响躯体疾病的治疗，躯体疾病的改善也需要有个过程，故在治疗开始须同时应用相应精神药物以对症治疗是十分必要的。精神药物治疗原则与功能性精神疾病不同，①剂量宜小。幻觉、妄想、兴奋、躁动时可选用相应的抗精神病药物，但剂量宜小。②充分考虑药物的副反应和禁忌证，选用同类药品中副反应较少者。意识障碍时抗精神病药须慎用。治疗③精神症状缓解后即应停药。3.支持疗法如以意识障碍为主，则需同时施行支持疗法，包括能量供给，维持水、电解质平衡和维生素的补充。4.心理治疗应在上述治疗基础上同时进行，但一般需在急性期缓解后或等意识障碍恢复后，患者能接受时在施行。心理治疗手段视精神障碍的种类而定，如抑郁、焦虑、恐惧等以个别、言语性解释、保证为主；对有幻觉妄想的病人症状的解释需审时，往往需要等待药物起效后，或患者在稍能接受的条件下进行，否则引起反感或抵触而拒绝治疗，结果会事与愿违；对精神运动性抑制或缄默、木僵、孤独、退缩者，要加强行为训练；对那些遗留的痴呆、人格改变者心理治疗往往收效甚微。治疗但心理治疗在早期合并应用时可减少智能障碍和人格改变的发生率，于清汉(1995)报道一组对照研究中，合并心理治疗组，精神障碍的缓解率为75.9%，遗留人格改变者为5.1%，智能障碍者6.9%，而不合并心理治疗的对照组，缓解率分别为69%，10.6%，9.8%。5.加强护理良好的护理直接关系到躯体性精神障碍的预后和结局。护理工作中既要注意对躯体疾病的护理，又要做好精神科的特殊护理。环境和心理护理有助于消除患者的恐惧、焦虑情绪，对有意识障碍的病人特别要注意安全护理，以防其自伤、意外身亡、摔倒、冲动、毁物等，对抑郁患者应警惕其自杀企图。预后预后取决于躯体病的病程和严重程度，恢复后大多不遗留精神缺陷。少数长期陷入昏迷者，偶可遗留人格改变或智能减退。预防预防白血病伴发的精神障碍，首先是针对白血病的预防，虽然当前尚不能做到完全预防白血病，但针对一些发病因素，也能取得相对预防的效果。1.病因预防(1)不要过多地接触X线和其他有害的放射线。从事放射线工作的人员要做好个人的防护，加强预防措施。婴幼儿及孕妇对放射线较敏感，易受伤害，妇女在怀孕期间要避免接触过多的放射线，否则胎儿的白血病发病率较高。不过偶尔的、医疗上的X线检查，剂量较小，基本上不会对身体造成影响。预防(2)不要滥用药物。使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎，必须有医生指导，切勿长期使用或滥用。(3)要减少苯的接触，慢性苯中毒主要损伤人体的造血系统，引起人白细胞、血小板数量的减少诱发白血病。从事以苯为化工原料生产的工人一定要注意加强劳动保护。2.预防白血病的相关并发症一旦确诊患有白血病，则应积极预防其并发症，白血病并发症治疗起来难度很大，耗费也较高，但是如果从预防上下手则相对容易得多，不仅能够减轻患者身体上的痛苦，还能减轻患者的经济负担。预防3.对白血病患者的调护也十分重要(1)首先要有信心和毅力。白血病患者应树立坚持长期治疗战胜疾病获得痊愈的信心,保持心情舒畅，克服悲观绝望情绪有信心，积极治疗。白血病虽不是不治之症，但毕竟是难治之病。因此,每一位患者要充分调动自身的抗病潜能与之抗争,做到最终获得康复的强者。(2)必须坚持长期正确合理的治疗：“白血病是不治之症”已成了过去。以我科近年来收治的白血病为例，只要能坚持正规系统的中西医结合治疗可以使大多数白血病患者长期无病生存，取得较好的疗效，使生存期逐渐延长。预防建议患者坚持治疗，当发现病情反复或加重时，及时到正规医院或是专科医院就诊。在院外治疗期间，严格遵照医嘱应用药物，及时复查相应检查，定期到医院复诊。(3)不可忽视日常自我调护：白血病患者应保持