持久性豆状角化过度病

持久性豆状角化过度病大头医生编辑整理英文名称hyperkeratosislenticularisperstans别名持久性豆状角化过度类别皮肤科/角化和遗传性皮肤病/角化性皮肤病ICD号L11.0概述持久性豆状角化过度病(hyperkeratosislenticularisperstans)本病为发生于足背和四肢的形如凸镜面或扁豆状的过度角化，临床上罕见。可能为常染色体显性遗传病。流行病学本病好发于30～60岁的男性。目前没有其他相关内容描述。病因可能为常染色体显性遗传。发病机制发病机制还不清楚。临床表现好发于30～60岁的男性。损害初发于足背，为针头大淡红色疣状角化性丘疹，表面粗糙，或为红斑鳞屑性，形如凸镜面或扁豆状孤立斑丘疹，中央鳞屑较厚，外周鳞屑细小。若将鳞屑剥离，可见小的出血点，为银屑病样皮损。早期多为局限性。后期皮损增多，累及小腿、两臂、掌跖等处。掌跖部的皮损为针尖状角化性丘疹和凹窝。皮损对称分布，躯干部罕见。病程迁延，可持续终身。自觉症状缺如或轻微。并发症目前没有相关内容描述。实验室检查目前没有相关内容描述。其他辅助检查组织病理：表皮角化过度，偶见灶状角化不全，棘层变薄。典型的改变是增厚的角质层呈乳头状凸起，类似塔尖，与扁平的棘层形成鲜明的对比。真皮上层紧靠表皮处可见有狭窄的带状浸润，主要为淋巴细胞和组织细胞。诊断根据四肢为主的疣状角化性丘疹，组织病理有特征性的塔尖样角化过度的表现，即可作出诊断。鉴别诊断临床上需与下列疾病进行鉴别：1.灰泥角化病角化性丘疹易于去除，且其下无出血点。2.毛囊及毛囊旁角化过度病(Kyrle病)皮损中央有角质栓，除去角质栓，呈火山口形凹陷，可累及任何部位，但掌跖部罕见。病理改变为毛囊角化过度、角化不全，并有向真皮穿透现象。3.银屑病组织病理改变有特征性，可以鉴别。4.其他如疣状肢端角化症、脂溢性角化病、扁平疣。前两者无真皮损害，后者表皮细胞有空泡变性。治疗可内服维生素E及维A酸类药物。可外用角质剥脱剂如5%水杨酸软膏等，或皮质类固醇类制剂、氟尿嘧啶(5-Fu)和阿维A酯(依曲替酯)等。表浅切除后不再复发。预后病程迁延，可持续终身。自觉症状缺如或轻微。预防目前没有相关内容描述。