表皮内嗜中性IgA皮肤病

表皮内嗜中性IgA皮肤病大头医生编辑整理英文名称intraepidermalneutrophilicIgAdermatosis类别皮肤科/水疱大疱性皮肤病ICD号L13.8概述表皮内嗜中性IgA皮肤病(intraepidermalneutrophilicIgAdermatosis)是1985年由Huff等报道一种成年男性的慢性大疱性皮肤病。有特殊的组织病理学和免疫学表现。流行病学目前没有相关内容描述。病因病因尚不清楚。发病机制发病机制还不清楚。临床表现可分二型，一型类似天疱疮，另一型则类似角层下脓疱病，前者呈泛发性松弛性水疱，很快破溃，结痂，愈后不留瘢痕。无黏膜损害，也不累及四肢、面部和颈，皮损排列不规则。后者呈匐行性和环状脓疱。并发症目前没有相关内容描述。实验室检查目前没有相关内容描述。其他辅助检查组织病理：嗜中性粒细胞外渗，在某些真表皮结合处，中性粒细胞排列成线状，随后可形成表皮内微脓肿，无棘刺松解形成。直接免疫荧光检查显示为细胞间IgA沉积，基底细胞层亦有轻度染色，无循环的自身抗体。诊断根据其特征性临床表现，组织病理学改变及免疫病理学细胞间IgA沉积可基本确定诊断。鉴别诊断目前没有相关内容描述。治疗氨苯砜治疗本病有效，维持量为25mg/d，但是停药后几乎肯定复发。大剂量的皮质类固醇激素口服亦有明显效果。预后愈后不留瘢痕。停药后几乎肯定复发。预防目前没有相关内容描述。