臀肌挛缩症1

1臀肌挛缩症#2一、臀肌挛缩症定义•臀肌挛缩症是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，引起髋关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床症候群。#3二、病因•1、注射因素：注射性GMC国内外已有大量文献报道，多见于有臀部肌肉注射习惯的国家和地区。并指出苯甲醇作青霉素溶酶是最危险的致病因素，多数学者认同该病与反复多次的臀部注射有关，为该病的常见病因;发现注射部位有水肿和出血，这些地方可能导致肌肉纤维化，以后疤痕收缩导致挛缩。病变范围涉及臀部各肌及筋膜，从单一肌肉及筋膜变性至全部臀肌呈板状挛缩。•2、特发性因素：特发性GMC发病原因不明，发病前无外伤和肌肉注射史，无其他肌肉挛缩及家族病史，发病年龄不等，多为3岁后或青春期发病。起病后症状逐渐加重，多为对称性双侧病变，病变较轻，变性筋膜依次为臀大肌、阔筋膜张肌和髂胫束。病变组织多位于臀大肌外下移于髂胫束处，呈片状挛缩，臀肌变性相对较轻，以筋膜变性增厚为主。#4•3免疫因素：由于肌注人群远远大于发病人群。大量儿童接受肌肉注射，但发病者仅为少数，故认为该疾病的发生与患儿机体免疫有关•4家族遗传因素：先天性或遗传性疾病所致肌肉发育不良或发育不全这类患儿多伴有家族史。•5年龄因素：儿童对臀部肌注有易感性。男女孩患病率有非常显著的统计学差异。低龄儿童明显高于高年龄组儿童，肌肉注射率与患病率呈正相关，体质与性别本身的差异在病因学上的地位有待进一步确定。•6疤痕体质•7创伤因素：外伤，产伤，胎位不正时的体位性损伤，注射伤，手术，髋关节脱位，甚至臀部各骨的骨折，年龄偏大、股骨头脱位位置高、行开放复位、骨盆截骨术后的患儿，发生率为0.4%。•8感染因素#5三、病理变化•1见红色的肌肉纤维被灰白色的纤维组织所替代，股骨大粗隆上更为明显，增厚之筋膜挛缩，深入臀大肌、臀中肌部分肌纤维，成灰黄色，可夹杂于正常肌纤维中，严重者较少有正常肌纤维。臀大肌外上部分可见有纤维挛缩带，宽度不一致，一般为2～7厘米，累及臀大肌全层，色泽苍白2围性，越接近纤维化部位萎缩越明显。肌细胞横纹消失，核皱缩溶解，部分形成均质无结构物质。肌细胞间及肌束间纤维间隔增大，形成纤维束，其内可见许多成纤维细胞。肌间血管数目减少，管壁增厚，管腔小而不规则，有的闭塞，管周可见中性粒细胞及淋巴细胞浸润。#6四、臀肌挛缩症分型•（一）根据病变组织的范围不同将臀肌挛缩症(外八字、蛙形腿)分为A、B、C三型。•A型：仅有髂胫束挛缩，此型症状：双下肢解剖学位屈髋时有弹响及条索状物滑动，但能并膝蹲起。此型分为A1、A2两个亚型；A1型挛缩较轻，屈髋弹响后可交叉重叠双下肢(能翘二郎腿)；A2型挛缩较重的，屈髋弹响仍不能交叉重叠双下肢(不能翘二郎腿)。B型：髂胫束，臀大肌前部纤维和腱板及浅深筋膜中有两种以上组织挛缩。症状：为双下肢必须适当外展后才能屈髋，且屈髋时有条索状物滑动及弹响，但滑动弹响后双膝可并拢。此型分为B1、B2、B3三个亚型；髂胫束与臀大肌前部纤维及腱板同时挛缩的为B1型，屈髋所需外展角度小于10°在B1型基础上，同时有浅筋膜挛缩的为B2型，此型屈髋所需外展角度在10°～30°之间；在B2型基础上同时有臀大肌浅深两层深筋膜挛缩的为B3型，此型屈髋所需外展角度大于30°。。#7•C型：除髂胫束，臀大肌前部纤维及腱板和浅深筋膜等浅层组织挛缩外，还有臀中肌臀小肌、臀大肌中部纤维、梨状肌部分纤维及髋关节上部韧带等深层组织挛缩。此型症状：双下肢必须外展位才能屈髋成下蹲，且无论屈髋于何位均不能并拢双膝。此型分为C1、C2两个亚型；挛缩组织之间无粘连或粘连较轻的为C1型(有学者称重度)，屈髋时有索状物滑动及弹响，术中分离较容易；挛缩组织之间粘连严重的为C2型(有学者称特重度)，无论髋处于何位屈髋均无滑动及弹响，臀部呈板块状凹陷，术中分离较困难•③束带型：臀肌筋膜成束状挛缩。•③臀大肌、臀中肌复合挛缩型(包括臀小肌挛缩)。#8五、臀肌挛缩症的临床表现•患儿最初感到蹲、跑、跳困难，走路呈跛行。若进一步检查可发现，患儿髋关节屈曲、内收、内旋受限；双下肢不能完全并拢，轻度外旋；下蹲时双髋呈外展、外旋，双膝不能并拢，呈蛙式位。多数患儿臀部看上去不像正常臀部那样丰满，注射局部肌肉萎缩，皮肤凹陷，有时呈橘皮样，可触及索状囊带。•1、跑步时只能小步幅跑动，大步幅时呈跳跃状。2、步行时呈“外八字”（鸭步或蛙形腿）步态。3、坐位屈膝屈髋90。不能双并膝或不能翘二郎腿。4、双膝并拢不分开不能蹲下去，下蹲时并足膝部划圈或分开双足双膝才能蹲下。•5、屈髋或下蹲时双手放在臀部骨头凸起的地方有条索状物（或块状物）在骨头表面皮肤下面滑动或发出响声。6、有的臀部明显板块样；有的臀部明显凹陷较尖。7、有的侧身睡觉时上面那条腿膝盖放不到床上。•8、严重的可有驼背、身体歪斜。#9六、诊断•诊断中同时应具备以下体征：外八字步态、跑步不快、行走划圈，双下肢交膝，并拢下蹲试验(+)，Obers征(+)；臀部可触及条索状包块物。#10七、手术方式•1、臀肌挛缩带切除术•2、臀肌挛缩带切断术•3、臀肌挛缩带切断术加臀大肌止点松解术•术中松解标准被动活动时范围达到:在内收内旋10°位，髋关节由伸直位10°，屈曲到120°以上，屈髋90°位，髋内收30°，伸髋0°位，髋内收10°，极度内收内旋位时作屈髋试验无弹跳。交腿试验及Obers试验等为阴性•4、挛缩带“Z”形延长术•5、关节镜手术#11八、护理•（一）心理护理首先要经常与患者交谈，建立良好的护患关系。体贴、关心患者，鼓励其说出自己的不适，表示理解与同情。说明手术的必要性、安全性，树立其战胜疾病的信心和勇气。同时还要做好家长的思想工作，让他们协助共同做好患者的心理工作，从而解除惊恐，配合手术。•（二）术前护理1、术前准备术前双臀部及双下肢皮肤备皮，清洁皮肤，修剪趾甲，严禁进行臀部肌肉注射。•2、特殊准备训练患儿床上大小便，防止术后不习惯床上排便而出现一系列并发症；备20～30cm长，10～15cm宽的沙袋2个，以备手术后刀口压迫止血。•3、其他协助做好各种检查，如胸透、心电图、肝功、血常规、出凝血时间，除做好用药准备，术前30分钟肌注鲁米那钠和阿托品外；还要进行饮食护理，给患儿进清淡、易消化、富营养饮食，多饮水，多吃新鲜蔬菜、水果。术前12小时嘱禁饮食，8小时禁饮水#12•（三）术后护理•1、卧位与饮食硬膜外麻或全麻未完全清醒者，去枕平卧，头偏向一侧，禁饮水6小时后患儿无恶心、头痛，血压正常，便可取平卧位，给予普食，忌食辛辣等刺激性食物。可做脐周的顺时针按摩，以加强肠蠕动，减轻腹胀，预防便秘，增进食欲。•2、密切观察生命体征变化术后备齐急救物品、氧气及吸引器、测量血压、脉搏、呼吸，严密观察神志变化，术后每30分钟测血压1次，连续3次正常后可停测，必要时可行心电监护。•3、静脉栓塞的预防经常巡视病房，观察双足趾活动、血运及皮温、皮色、肿胀情况，还要观察足背动脉搏动，每日做双下肢的向心性按摩数次，指导患儿主动做踝关节伸屈活动及股四头肌舒缩活动，以促进血液循环，避免栓塞形成。#13•4刀口感染的预防术后立即将已备好的沙袋放置于双侧刀口，以压迫止血，保持刀口敷料干燥、清洁。定时严格按无菌操作规程换药。如发现敷料渗透或大小便污染，应随时更换敷料，同时注意观察刀口的肿胀、疼痛、皮色。如刀口处疼痛、肿胀明显，皮色发暗，应及时用20ml针管抽出刀口内渗血，以防止感染和钙化，严密观察体温变化。若体温超过39℃，应头部冷敷，超过39.5℃应进行物理降温，并遵医嘱适当应用抗生素，以预防刀口感染。•5、皮肤护理床铺要保持清洁、干燥、平整，每2～3小时给予按摩受压部位皮肤1次，大小便后要擦洗会阴及肛门，并拭干，加强营养，以预防褥疮的发生。•6、功能锻炼术后用约束带将双膝并拢缠绕，使其处于伸直位，只能做踝关节伸屈活动。3天后床上坐起，双手掰脚，每2小时1次，每次10分钟，动作要轻柔，用力均匀。2周后下地练习屈髋、内收、内旋，要循序渐进，持之以恒#14九、术后康复锻炼•术后康复对于患者的预后极其重要，是一个必需的步骤。康复训练能牵伸松解挛缩组织，防止再次粘连，促进功能恢复，防止复发。术后除一般功能锻炼措施外，需加强有针对性的特殊方式。关于开始进行功能锻炼的时间存在差异，有人认为术后2天即可在床上行屈髋屈膝锻炼，4天即可下地行并膝下蹲和走一字步练习。•术后6小时良好肢位：去枕平卧，用绷带将双膝并拢缠绕，膝下垫软枕，屈髋60°，屈膝30°，固定24小时。观察伤口渗血情况，渗血或引流不多时可拔除引流，开始功能锻炼。•术后24～48小时内，协助与指导病人在床上作双下肢的交叉运动，屈曲内收双髋关节，练习起坐，3次/天，30分钟/次。•术后48小时，协助患儿下床走一字步：挺胸抬头双肩水平，双下肢交叉直线行走。3次/天，30分钟/次。•术后3～4天，在走一字步的基础上逐步增加紧臀外展并膝下蹲练习：双脚并拢，双手平举，足跟不能离地，腰背部挺直。3次/天，重复运动200•术后第7天，在纠正异常步态的基础上，进行腿部锻炼(翘二郎腿)，翘腿时端坐于靠背椅上，背部紧贴靠背，一腿过膝，交叉架于另一腿上，左右腿交叉，进行左右摆臀主动伸展运动。3次/天，30分钟/次。上述功能锻炼时要循序渐进，防止活动过度引起伤口渗血切口裂开。#15十、臀肌挛缩症的防治要点：•1、预防儿童臀肌挛缩症关键在于年轻父母对此病应高度重视。对病儿尽量减少或避免对臀部肌肉注射毒性大、刺激性强的药物，尤其是不应使用苯甲醇稀释的药物。2、注射方法和部位要正确，剂量要合理，注射速度要缓慢，尽量避免同一部位连续注射。注射后适当进行局部热敷、理疗，以利于药液的吸收，改善局部的血液循环。3、一旦发现臀肌挛缩症应早期手术，彻底切除或松解挛缩的瘢痕组织，绝大部分病儿都能完全康复。#16Thankyou!