胆囊平滑肌肉瘤

胆囊平滑肌肉瘤大头医生编辑整理英文名称liomyosarcomaofgallbladder别名leiomyosarcomaofgallbladder类别肿瘤科/腹部肿瘤/胆囊肿瘤ICD号C23，M8890/3概述消化道平滑肌肿瘤是主要起源于平滑肌组织的恶性肿瘤，好发于胃(约占33%)、小肠(37%)、结肠(27%)，发生于胆囊者罕见，约占全部平滑肌肉瘤的1%。本病的主要转移途径有直接浸润、经血循环或经淋巴管转移，也可发生腹腔内种植性转移。流行病学胆囊平滑肌肉瘤与胆囊癌一样，多发生于女性，女性与男性之比为5∶1～6∶1，好发于50岁以上的中老年患者。病因多数认为与胆结石有关，其与胆结石的合并率达52%～82.2%，但其确切关系尚未明了。发病机制胆囊平滑肌肉瘤多发生于胆囊体部和底部，瘤体一般较大，有报道可达10cm×9cm×8cm，常为浸润性生长，质地较硬，与周围粘连明显，有浸润转移征象。病理检查发现胆囊壁增厚，少数可伴急性炎症改变，可有大小不等的结石。肿块表面高低不平，暗褐色，切面灰白，质嫩，可有灶性出血，坏死。镜下见部分胆囊壁被复上皮完整，可有炎细胞浸润，肿瘤细胞梭形，椭圆形或多边形，异形明显，核分裂象多见，深染，可见多核或巨核瘤细胞。发病机制免疫组化α-actin(＋)，Vimentin(±)。RF银染网状纤维较丰富环绕单个瘤细胞，VG染色肿瘤组织呈黄色。临床表现女性多见，好发年龄为50～60岁。早期无临床症状，晚期病人有乏力、厌食、腹胀、恶心、呕吐、体重下降，症状与以往明显不同(如果患者以往有胆囊炎、胆结石)。右上腹钝痛，放射到背部、右下腹及右下腰背部。如出现阻塞性黄疸，提示有胆总管浸润或肝外胆管周围的淋巴结肿大压迫。体检可能在右上腹触及肿块，有时已出现腹水。患者大多伴有结石。并发症晚期病人可出现阻塞型黄疸、腹水。实验室检查肿瘤标记物如CEA、CA-50、CA19-9，结合临床表现对确定肿瘤的良恶性有一定价值。其他辅助检查1.腹部X线平片可能发现胆囊肿块影。2.胆囊造影不显影，如胆囊显影良好但有充盈缺损，则强烈提示胆囊肿瘤。3.PTC可显示胆管狭窄、转位或不充盈。4.ERCP显示胆囊不充盈及胆管受压、梗阻。5.B超及CT可见胆囊壁增厚、胆囊内肿块、肝胆管扩张。诊断本病的早期诊断不易，常误诊为胆囊炎、胆结石，偶因其他原因作胆囊切除术被发现。1.临床表现。2.实验室及其他辅助检查。鉴别诊断1.胆囊癌支持胆囊癌的5项指标是：(1)单发病变，形状不规则。(2)病变直径大于10mm。(3)广基。(4)有增大趋势的病变。(5)胆囊壁弥漫性不规则增厚。2.单发的胆固醇结晶、炎症性肉芽组织、息肉和腺瘤早期外生型胆囊癌，病变局限时，常需与之鉴别。胆固醇结晶附着于黏膜表面，回声较均匀，多呈颗粒状堆积。炎症性肉芽组织常有慢性胆囊炎声像图表现，病变自黏膜面向胆囊腔内突起，轮廓线较平滑，黏膜及胆囊壁无破坏。鉴别诊断息肉呈乳头状，均匀中等回声，有蒂与黏膜线相连。胆囊癌呈低中回声，分布欠均匀，形态不规则，黏膜及壁层破坏、中断。治疗手术切除是惟一的选择，但在已出现黄疸时，大多数病人无法手术根除。晚期病人可试用化疗。预后本病确诊时多属晚期，手术治疗效果不尽满意，加之其对化疗、放疗不敏感，故预后较差。5年生存率不到5%。