白喉性心肌炎

白喉性心肌炎大头医生编辑整理英文名称diphtheriticmyocarditis类别心血管内科/心肌炎ICD号I41.0﹡概述白喉是一种由白喉棒状杆菌引起的急性呼吸道传染病，临床上以咽扁桃体炎和(或)喉炎、咽喉部典型灰白色假膜形成及其外毒素所致中毒症状为主要特征，严重者可合并心肌炎，称为白喉性心肌炎，系白喉最严重的合并症和主要死亡原因。流行病学目前白喉病在国内已十分少见，本病中10%～25%患者有心肌炎表现，严格来讲应称为心肌损害而不是心肌炎症。白喉性心肌性心肌炎是白喉最重要并发症之一，约占死亡病例的50%。病因该病由白喉杆菌引起的急性传染病，系与病人或带菌者接触而感染，常限于上呼吸道，形成坚韧的假膜，紧附于其下的组织，用力撕开即出血。假膜开始出现一侧扁桃体的咽区，严重病例可延及另侧扁桃体及悬雍垂、软腭、咽壁并可延伸到喉、气管、支气管而引起支气管阻塞，最后缺氧而死。白喉也可表现为皮肤型，偶尔侵害眼、中耳、颊黏膜、生殖器，常为继发性。全身影响主要是心肌炎、周围神经炎、系白喉外毒素引起。发病机制白喉性心肌性心肌炎心肌受损的机制是由于白喉杆菌释放毒素，干扰氨基酸从可溶性核糖核酸转换到多肽类结构，从而抑制蛋白质的合成。白喉杆菌侵袭力弱，仅在其损伤处的皮肤和黏膜局部生长繁殖。但所产生的外毒素毒性极强，机体吸收后可产生毒血症状，并导致全身性病理变化，以心肌、肾上腺和末梢神经为著。白喉性心肌性心肌炎主要累及心肌细胞和心脏传导系统，其病理改变早期可见心脏明显扩大，心肌细胞呈混浊肿胀和脂肪变性，继之出现多发性灶性玻璃样变性、颗粒样变性以及心肌细胞坏死，附近伴有多形核白细胞浸润；晚期可有结缔组织增生，心脏传导系统可发生变性、坏死及瘢痕形成，导致传导系统功能异常。发病机制白喉杆菌的外毒素可引起心肌和心脏传导系统导致变性、坏死和瘢痕形成，常见于白喉病的第1周末和第2周之初。第2周末可出现恢复性改变，包括肉芽组织形成，心肌病变恢复，胶原组织及成纤维细胞增生。至病程第3、第4周心肌可有瘢痕组织形成。临床表现本病多见于儿童，冬春为多发季节。主要由飞沫传染，亦可经玩具，衣服和用具间接传播。有以下临床表现特点：1.白喉病的征象包括发热、恶心、呕吐，在咽、喉、鼻，偶尔在皮肤及其他部位有白喉假膜形成，局部淋巴结肿大，可出现“牛颈”等。白喉尚可出现呼吸道阻塞症状，吸气时有蝉鸣音或出现“三凹征”。2.循环系统受累表现包括乏力、面色苍白、发绀、呼吸困难等症状。体检有心脏轻至中度扩大，心音低钝，可呈胎样心音，心动过速或过缓(多为房室传导阻滞现象)，心尖区可出现收缩期吹风样杂音和舒张期奔马律，广泛心肌病变可造成心源性休克，多在起病后第2周发生，常先有皮肤苍白、恶心、呕吐、腹痛等症状，继之出现四肢厥冷、脉搏细弱、血压下降等征象。临床表现此外，白喉杆菌外毒素对周围小血管及血管舒缩中枢的毒性作用，也可能是导致本病休克的原因。亦可有充血性心力衰竭的征象，包括肺淤血和体循环淤血的症状、体征。并发症1.心律失常白喉性心肌性心肌炎易出现心律失常的表现，其中有窦性心动过速、窦性心动过缓、室性期前收缩、阵发性心动过速、心房扑动或颤动、房室及束支传导阻滞等，严重者可发生高度房室传导阻滞。2.心力衰竭重症白喉性心肌性心肌炎由于心肌损害广泛而严重，可出现心脏扩大，充血性心力衰竭的临床表现。3.心源性休克当白喉性心肌性心肌炎心肌损害严重而且范围广泛时，可因心脏搏血量减少出现周围循环衰竭的表现，可有血压下降及周围组织灌注不足等表现，严重出现心源性休克。实验室检查1.血常规可有白细胞计数和中性粒细胞比例增高，严重者白细胞和中性粒细胞中可见中毒颗粒。2.细菌学检查在假膜和黏膜交界处涂抹，进行涂片检查和培养，常可找到革兰阳性杆菌或白喉杆菌。细菌培养亦可获阳性，必要时可做细菌毒素试验和毒力试验。3.其他以2%亚铁酸钾溶液涂抹采集的假膜，可见假膜变为黑色。其他辅助检查1.心电图早期即可见ST段压低、T波低平或倒置，窦性心动过速常见，其次为不同程度的房室传导阻滞，发生完全性传导阻滞者预后凶险，多在急性期死亡。其他可有束支传导阻滞、窦性心动过缓、室性期前收缩、阵发性心动过速、心房扑动或颤动等心电图异常。2.X线及超声心动图检查心脏呈轻度至中度增大,心搏普遍性减弱,心功能测定常有心排血量,射血分数降低等改变。诊断临床上有感染中毒症状及咽喉部有假膜形成的病人，若出现心肌受累的各种表现，包括心电图异常、循环衰竭或充血性心力衰竭等可考虑存在白喉性心肌性心肌炎，细菌学检查阳性有助于确诊。鉴别诊断本病应与风湿性心肌炎、化脓性扁桃体炎及β受体功能亢进综合征等做鉴别。1.风湿性心肌炎风湿性心肌炎常有扁桃体炎或咽峡炎等链球菌感染史，抗“O”增高，血沉降多明显增快，C反应蛋白(CRP)阳性，心电图改变以P-R间期延长较常见，咽拭物培养常有链球菌生长，且多有大关节炎，鉴于风湿性心肌炎常有心内膜炎，因此二尖瓣反流性收缩期杂音多较明显，且可因瓣膜水肿、炎症出现舒张期杂音(CareyCoombs杂音)，若心脏扩大不明显，而杂音较响亮，则风湿性可能性更大。鉴别诊断白喉性心肌性心肌炎虽有心肌炎的表现，但多有典型的白喉病表现，心脏无舒张期杂音，心电图可有ST-T改变、P-R间期延长及T波改变等，取假膜和黏膜交界处的细胞行涂片染色，常可见白喉杆菌，注意从以上几点进行鉴别。2.化脓性扁桃体炎该病起病急、发热、咽痛、咽部红肿，扁桃体上有点状或小片状黄白色渗出物，但较疏松且易抹掉，抹掉后不出血。以此特点与白喉病鉴别。3.β受体功能亢进综合征本征多见于年轻女性，常有一定精神因素为诱因，主诉多易变，而客观体征较少，无发热、血沉增高等炎症证据，主要表现为心电图ST段、T波改变及窦性心动过速，口服普萘洛尔20～30mg后半小时即可使ST段、T波改变恢复正常，白喉性心肌性心肌炎心电图上有ST-T改变系心肌损害所致，口服普萘洛尔后短期内不能恢复正常。鉴别诊断此外，β受体功能亢进综合征无心脏扩大、心功能不全等器质性心脏病的证据。治疗1.积极治疗原发病如给予白喉抗毒抗毒素4万～10万U肌内注射或稀释后静脉滴注。抗生素首选青霉素40万～80万U肌内注射，1次/d，疗程7～10天。青霉素过敏者改用红霉素40mg/(kg·d)，分4次口服，疗程同上。此外，利福平、克林霉素(氯林可霉素)也有效。2.绝对卧床休息一般卧床休息时间不少于2个月，直至心脏完全恢复，因为有时极轻度的体力活动，如在床上坐起，去厕所大小便，即可能引起猝死。3.适当应用营养心肌的药物如ARP、CTP、辅酶A、泛癸利酮(辅酶Ql0)、维生素B1、维生素C、肌苷及1,6-二磷酸果糖等。治疗4.纠正心衰及周围循环衰竭心衰者应给予低钠饮食和限制水分摄入，慎用洋地黄类制剂，一般可先给予毒毛花苷K(毒毛旋花子苷K)，成人每次0.125～0.25mg，儿童每次0.007mg/kg加50%葡萄糖20ml，缓慢静脉注射，视病情可应用利尿药和血管扩张药。洋地黄用量应控制在常规剂量的1/2～2/3，以免发生中毒(此时病人对洋地黄类药物敏感，易致过量中毒，应用时剂量宜小，但效果多不明显)。如并发周围循环衰竭时可用多巴胺、多巴酚丁胺和间羟胺等。治疗5.纠正心律失常对于心动过缓、房室传导阻滞引起心排出量减少者，可应用阿托品、山莨菪碱或异丙肾上腺上腺上腺素0.5～1mg加入5%葡萄糖液500ml内缓慢静脉滴注，必要时安置心脏临时起搏器。如出现心动过速，尤其是室性心动过速，应用利多卡因、溴苄铵或普鲁卡因胺等治疗，但剂量应比常规用量小，以免过度抑制心肌。此外，尚需注意水、电解质平衡，加强护理及支持疗法等，均不容忽视。预后在应用抗毒素前，白喉性心肌性心肌炎的病死率较高，尤其是儿童可超过50%，成人约25%。近年来随着抗生素的普遍使用，已很少能见到该病。白喉的病死率在应用抗毒素前可高达30%～45%,在应用抗毒素后,显著降低。据我国部分地区统计,20世纪50年代,60年代和70年代的病死率分别为10.3%、5.6%和3.3%。此病治疗的早晚、临床类型等均与预后密切相关,死亡的主要原因为合并心肌炎。白喉性心肌病的病死率很高,主要是出现完全房室传导阻滞、完全性束支传导阻滞、休克或充血性心力衰竭者预后恶劣,急性期病死率甚至高达90%。预防1.保护易感人群,控制传染源隔离治疗患者至症状消失后2次鼻咽部培养阴性。2.切断传播途径。3.提高机体免疫力可用白、百、破混合菌苗或吸附精制白喉类毒类毒类毒素注射。4.对卧床休息6周以上者，静注葡萄糖和维生素C，严重者可用激素，可肌注或静脉输注三磷腺苷等。病因分析白喉性心肌炎白喉性心肌炎由白喉杆菌引起的急性传染病，系与病人或带菌者接触而感染，常限于上呼吸道，形成坚韧的假膜，紧附于其下的组织，用力撕开即出血。假膜开始出现一侧扁桃体的咽区，严重病例可延及另侧扁桃体及悬雍垂、软腭、咽壁并可延伸到喉、气管、支气管而引起支气管阻塞，最后缺氧而死。白喉也可表现为皮肤型，偶尔侵害眼、中耳、颊黏膜、生殖器，常为继发性。全身影响主要是心肌炎、周围神经炎、系白喉外毒素引起。治疗方法1、积极治疗原发病如给予白喉抗毒素4万～10万U肌内注射或稀释后静脉滴注。抗生素首选青霉素40万～80万U肌内注射，1次/d，疗程7～10天。青霉素过敏者改用红霉素40mg/(kg·d)，分4次口服，疗程同上。此外，利福平克林霉素(氯林可霉素)也有效。2、绝对卧床休息一般卧床休息时间不少于2个月，直至心脏完全恢复。因为有时极轻度的体力活动，如在床上坐起，去厕所大小便，即可能引起猝死。3、适当应用营养心肌的药物如ARP、CTP、辅酶A、泛癸利酮(辅酶Ql0)、维生素B1、维生素C、肌苷及1,6-二磷酸果糖等。治疗方法4、纠正心衰及周围循环衰竭心衰者应给予低钠饮食和限制水分摄入，慎用洋地黄类制剂，一般可先给予毒毛花苷K(毒毛旋花子苷K)，成人每次0.125～0.25mg，儿童每次0.007mg/kg加50%葡萄糖20ml，缓慢静脉注射，视病情可应用利尿药和血管扩张药。洋地黄用量应控制在常规剂量的1/2～2/3，以免发生中毒(此时病人对洋地黄类药物敏感，易致过量中毒，应用时剂量宜小，但效果多不明显)。如并发周围循环衰竭时可用多巴胺、多巴酚丁胺和间羟胺等。治疗方法5、纠正心律失常对于心动过缓、房室传导阻滞引起心排出量减少者，可应用阿托品、山莨菪碱或异丙肾上腺素0.5～1mg加入5%葡萄糖液500ml内缓慢静脉滴注，必要时安置心脏临时起搏器。如出现心动过速，尤其是室性心动过速，应用利多卡因、溴苄铵或普鲁卡因胺等治疗，但剂量应比常规用量小，以免过度抑制心肌。此外，尚需注意水、电解质平衡，加强护理及支持疗法等，均不容忽视。预后预防预后在应用抗毒素前，白喉性心肌炎的病死率较高，尤其是儿童可超过50%，成人约25%。近年来随着抗生素的普遍使用，已很少能见到该病。白喉的病死率在应用抗毒素前可高达30%～45%，在应用抗毒素后，显著降低。据我国部分地区统计，20世纪50年代，60年代和70年代的病死率分别为10.3%、5.6%和3.3%。此病治疗的早晚、临床类型等均与预后密切相关，死亡的主要原因为合并心肌炎。白喉性心肌病的病死率很高，主要是出现完全房室传导阻滞、完全性束支传导阻滞、休克或充血性心力衰竭者预后恶劣，急性期病死率甚至高达90%。预后预防预防1、保护易感人群，控制传染源。隔离治疗患者至症状消失后2次鼻咽部培养阴性。2、切断传播途径。3、提高机体免疫力。可用白、百、破混合菌苗或吸附精制白喉类毒素注射。4、对卧床休息6周以上者，静注葡萄糖和维生素C，严重者可用激素，可肌注或静脉输注三磷腺苷等。