长骨造釉细胞瘤

长骨造釉细胞瘤大头医生编辑整理英文名称adamantinomaoflongbone别名长骨的成釉细胞瘤；牙釉质瘤类别肿瘤科/骨肿瘤/中间性骨肿瘤ICD号M9261/3概述长骨造釉细胞瘤(adamantinomaoflongbone)是骨的原发低度恶性肿瘤，1913年首次由Fischer报道。其病理组织学与颌骨的造釉细胞瘤相似，好发于长骨的骨干和干骺端，特别好发于胫骨。本病来源不明，可能是中胚叶和上皮组织组合而成。该病极罕见，是继骨的神经和脂肪源性肿瘤之后的少见肿瘤。流行病学国外报道占原发骨肿瘤的0.3%，国内一组46例统计占0.24%，刘子君统计占0.32%。病因病因不明。发病机制大体病理特征长骨骨干偏心、边界清楚的肿瘤组织多被骨皮质和骨膜包绕，周围皮质增生硬化，剖面为灰白色，质韧，呈结节样结构，可有囊状变及出血，有时可见骨化和钙化，有些病例可侵及软组织。镜下肿瘤组织学特征在各病例中各不相同，甚至在同一标本的不同部位也可不一样。Weiss和Dorfman将其主要组织学特征归为4种形式：①基底细胞型：条索样和巢状细胞相似于基底细胞癌，这些细胞在巢的中心部位，呈棱形。发病机制周围细胞呈立方形或圆柱形，呈栅栏样排列。网织纤维包绕细胞野，巢内细胞间网织纤维少，组织结构类似上皮。②梭形细胞型：与前面相似，只是没有周围的栅栏样细胞排列。有时细胞排列为漩涡样，网织纤维包绕单纯的细胞(中胚层肿瘤的特点)，这方面相似于纤维肉瘤。③鳞状细胞型：可见多数具有鳞状上皮分化的细胞巢，细胞呈圆形或多边形，胞质嗜酸性，有角化颗粒，细胞采用Keratin抗体染色为阳性。④腺样结构型：发病机制细胞被覆大小不一的裂隙，部分裂隙内有含红细胞的管腔，另一些裂隙空虚，被覆细胞，呈立方形或圆柱形，类似腺样结构。网织纤维围绕管腔，同时也分散在细胞间。所有前面提到的细胞结构都围绕纤维基质。基于这些特点容易区分出来，但在同一病变中多为几种类型混合存在，而以一种为主，其中以基底细胞型最常见，其次为棱形细胞及腺样结构，鳞状细胞型少见。临床表现发病年龄10～70岁，最好发年龄为20～40岁，10岁以前极少见。性别男性略多，Mori报道156例，男性占55.8%，女性占44.2%。最好发的部位为胫骨骨干，几乎90%病例发生此部位，但在尺骨、腓骨、股骨、桡骨和肱骨均有报道。本病大多为单发，偶见多发。有报道(Donald)可与纤维异样增殖症并存。症状与体征：肿瘤生长缓慢，病程长，多以年计，主要为轻微的疼痛或局部的进行性肿胀，肿物很少生长为大的肿块，病变破坏可引起病理性骨折，检查时肿瘤质硬，表面不平，可有肌肉萎缩，邻近关节者可影响关节功能。并发症可并发病理性骨折，纤维异样增殖症可与本病共存。其他辅助检查诊断对胫骨前的局限性骨缺损似火山口样，有轻度疼痛，病程较长者，应考虑此病。确诊需依靠病理检查。鉴别诊断应与非成骨性纤维瘤、软骨黏液样纤维瘤、血管内皮细胞瘤、纤维肉瘤及转移癌等区别。治疗如果肿瘤破坏仍在皮质内，广泛切除包括受累的骨段及骨膜是非常重要的。胫骨可用自体骨、异体骨、人工材料进行重建，如果肿瘤破坏广泛，并且已侵及皮质形成巨大软组织肿块，或通过保守治疗局部广泛复发可选择截肢治疗，囊内切除或不广泛切除将是复发的根源。如果发现腹股沟淋巴结转移，必须同时进行淋巴结清扫，对于肺转移的病例应积极手术治疗，因肿瘤生长缓慢，转移灶切除可获得较好预后。该肿瘤对放、化疗不敏感。预后本病生长缓慢，转移发生通常较晚，如果治疗及时充分，大多数病例预后是乐观的。如果肿瘤得不到彻底切除，将是复发和转移的根源。Rosen报道(1986)27例中16例复发，4例有转移。Jaffe报道25%的病例在术后1～8年发生转移。Changms报道35例中22例有复发，6例有转移，除了肺转移外还可有淋巴结、内脏及骨内的转移。