脾肿大脾功能亢进症诊疗指南

脾肿大脾功能亢进症诊疗指南一、定义脾功能亢进（hypersplenism）是指脾脏因破坏循环中大量的红细胞、粒细胞、血小板，所引起的一系列临床症状，可分为原发性和继发性两类。二、诊断1．临床表现1）病史：先天性溶血性贫血及后天性自身免疫性贫血，可引起原发性脾功能亢进症。继发性脾功能亢进症的常见原因是肝硬化门静脉高压症，其他原因还有感染、淀粉样变性、淋巴瘤、骨髓增殖症等。2）症状：主要症状是由于血液红细胞、白细胞和血小板三系中一系、二系或全血细胞减少所产生的相应症状。3）体征：取决于脾肿大和由脾功能亢进所导致的血液有形成分减少的程度。可有脉搏偏快，脉压增大、皮肤粘膜苍白、皮下出血斑、脾浊音区扩大或左上腹扪及肿块等。同时可能伴有原发疾病的体征，如浅淋巴结肿大、下肢浮肿、黄疸、腹胀、腹壁静脉曲张及腹水征阳性等。2．辅助检查1）实验室检查：对于原因不清楚的脾肿大，可针对其可能的病因做进一步检查。如溶血象检查、肝功能检查。对于血液细胞减少而引起脾肿大的原因不明确者须行骨髓穿刺检查。必要时尚需做其他的病因相关检查。2）影像学检查：B超检查有助于确定诊断。CT或MRI检查及脾静脉造影，可了解有无脾静脉梗阻因素存在。食管钡透、纤维内窥镜检查，明确有无食管胃底静脉曲张。3）特殊检查：用51Cr标记的患者红细胞或Indium－111标记的血小板检测红细胞/血小板在体内存活时间。通过对比放射性元素在肝脏和脾脏的聚集比例可以判断脾功亢进的程度。3．鉴别诊断需与脾脏肿瘤鉴别。三、分型1．原发性脾亢原发性脾亢是一种排除性诊断，即排除继发性脾亢的各种原因，其发病率很低。2．继发性脾亢常见病因：门脉高压（肝硬化、门静脉/脾静脉阻塞）、血液病、感染/代谢性疾病、自身免疫性疾病。四、治疗1．对于先天溶血性贫血和原发脾肿瘤，选择脾切除术。2．原发性脾亢、慢性免疫性血小板减少性紫瘢、脾静脉栓塞引起的左侧门静脉高压症和脾脓肿，通常选择脾切除术。3．在继发性脾亢，进行脾切除前应当充分考虑其原发病的严重程度、预后、外科手术的风险。脾切除可以减少输血、感染发生率，减少出血。但15岁以下的患者、存在溶血危象者则是手术的禁忌证。