支气管扩张

支气管扩张Bronchiectasis病例资料患者,男性，61岁，因反复咯血，咳脓痰15年，再发3天入院。现病史：15年前受凉后出现咳脓痰，每天量约40ml，伴咯鲜血，量约每日50-80ml，无高热，盗汗，胸痛。在当地抗炎治疗好转。以后反复发作。近3天再次出现上述症状而入院。查体：一般情况可，双肺可闻及湿啰音。心腹部未见异常。、实验室资料：血常规：WBC8.6×109/L，N82%，L16%。X线：双肺蜂窝状阴影，小点片状密度增高阴影。影像资料问题:1、其初步诊断是什么？鉴别诊断？2、应该怎么治疗？内容提示1、支气管扩张的概念。2、病因，发病机制，病理生理。3、诊断要点（症状，体征，影像学检查）4、鉴别诊断5、治疗及预防6、咯血的诊断及处理。定义是各种原因引起的支气管树的异常和持久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症.临床表现为慢性咳嗽、咳大量脓痰，反复咯血。大多数继发于呼吸道感染和支气管阻塞，使支气管管壁遭破坏，形成管腔持久扩张和变形。定义支扩至今仍沿用50年前的形态学概念：即支气管的永久性扩张（permanentdilatationofbronchi）。根据病理学或支气管影像学表现分为柱状或管状支扩（cylindricalortubularbronchiectasis）、囊状、不规则支扩；柱状支扩以单纯气道扩张为特征，有时可见残留的肺炎痕迹。囊状支扩（saccularorcysticbronchiectasis）以气道进行性扩张为特征，最终呈大囊状、球囊状或葡萄串样改变，是支扩的最严重形式。不规则支扩病变支气管腔呈不规则改变或呈串珠样改变。病因既往下呼吸道感染：多数在童年时有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈史，以后常有慢性或反复的呼吸道感染史结核和非结核分枝杆菌：异物和误吸：大气道先天性异常：支气管先天性发育缺损和遗传因素巨大气管-支气管症Kartagener综合征(支扩、鼻窦炎、右位心)免疫功能缺陷,继发于类风湿性关节炎、SLE等发病机制支扩是原发于支气管与细支气管的一种疾病，包括透壁感染的恶性循环和炎症及介质的释放。为反复感染引起炎性分泌物和微生物潴留所致气道阻塞和损伤。支气管黏膜活检示中性粒细胞及T细胞浸润，痰液弹性蛋白酶、IL8、TnFα及PG物质含量增加（提示炎症细胞及介质起重要作用）。发病机制感染阻塞牵拉支气管扩张病理多见于左下叶、左舌下、右下叶。柱状扩张(60%)、囊状扩张(10%)、混合型(25%左右)。支气管动、静脉及肺动、静脉、毛细血管形成吻合及血管瘤。分类支扩分为局灶性和弥漫性二种。局灶性支扩表现为肺叶或段阻塞。由局灶性气道阻塞引起的支扩分三型：①异物、支气管结石或缓慢生长的肿瘤（多为良性）腔内阻塞。②因肿大的淋巴结压迫性狭窄，如中叶综合征，常为分枝杆菌或真菌感染伴肉芽肿所致。③肺叶切除后气道扭曲或移位。弥漫性支扩累及两肺大部分并常伴其它窦肺疾病，如鼻窦炎及哮喘。弥漫性支扩临床较少见。弥漫性支气管扩张病理生理正常→阻塞性→混合性通气功能障碍→弥散功能障碍→PAH→肺心病。症状1.慢性咳嗽2.大量脓痰：达数百毫升，有臭味，呈黄色或绿色，痰液有分层。3.反复咯血：从小量到大量不等，与病情严重度及病变范围不一致，可以是唯一症状，可以发生窒息死亡。4.其它全身中毒症状：营养不良症状、干性支气管扩张干性支气管扩张：以反复咯血，无咳嗽咳痰等症状，病变好发位于引流良好的上叶支气管，不易发生感染。体征听诊闻及湿性啰音是支气管扩张症的特征性表现.杵状指（趾）部分患者可出现发绀。晚期合并肺心病的患者可出现右心衰竭的体征。影像学：胸部X线检查一侧或双侧下肺野可出现不规则的蜂窝状或卷发状阴影。胸片（1）支气管柱状扩张——轨道征；（2）支气管囊状扩张——卷发征（二）支气管造影影像学：高分辨率CT影像学改变（高分辨率CT已基本取代支气管造影）。影像学：高分辨率CT纤维支气管镜检查（段坑样改变的支气管）实验室检查血炎性标志物：血常规白细胞和中性粒细胞计数、ESR、C反应蛋白可反映疾病活动性及感染导致的急性加重，当细菌感染所致的急性加重时，白细胞计数和分类升高。微生物学检查：痰培养及药敏试验对抗菌药物的选择具有重要的指导意义。血气分析可用于评估患者肺功能受损状态，判断是否合并低氧血症和（或）高碳酸血症血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）和血清蛋白电泳[A]支气管扩张诊断诊断依据:典型临床表现高分辨CT确诊鉴别诊断慢性支气管炎肺脓肿肺结核先天性肺囊肿弥漫性乏细支气管炎治疗1、治疗基础疾病（如合并结核的治疗结核病）2、控制感染：根据痰培养结果确定。3、改善气道受限:黏液溶解剂，支气管扩张剂。4、清除气道分泌物：引流排痰：引流体位为病变肺部取高位，引流支气管开口向下。）5、咯血的治疗6、无创通气：无创通气可改善部分合并慢性呼吸衰竭的支气管扩张症患者的生活质量。7、外科手术支气管扩张体位引流一种比较特殊的支气管扩张（ABPA）ABPA咯血咯血是指喉及喉以下呼吸道任何部位的出血经口排出须与口腔及鼻咽部的出血鉴别须与呕血鉴别咯血量小量：每日咯血量100ml中等量：100~500ml/日大量：500ml/日以上或一次咯血100~500ml600ml/24-48h伴血容量不足致循环衰竭或气道堵塞致呼吸衰竭大量咯血主要见于肺结核空洞、支扩和慢性肺脓肿。咯血量少量咯血：毛细血管通透性增加，血液渗出，导致痰中带血或小血块中等量咯血；病变累及小血管使管壁破溃可引起中等量出血大咯血：空洞壁动脉分支形成的小动脉瘤破裂，或继发的结核性支气管扩张形成的动静脉瘘破裂，可造成大出血咯血药物治疗云南白药安络血：降低毛细血管通透性止血敏止血芳酸：抑制纤溶立止血：凝血酶奴夫卡因（普鲁卡因）酚妥拉明：扩张外周血管咯血药物治疗垂体后叶素包括血管加压素＋抗利尿激素收缩血管平滑肌作用强内科止血钳12u/12-24h，持续静滴禁忌症：高血压、冠心病、肺动脉高压、妊娠、过敏不良反应：其他部位平滑肌收缩，腹泻等咯血的介入治疗支气管动脉栓塞适应症：咯血多来自支气管动脉或其分枝破裂出血，对于反复咯血，不宜手术，保守治疗无效者十分意义大咯血的其他治疗措施支气管镜的应用明确出血部位，了解支气管是否存在堵塞等因素去甲肾上腺素、凝血酶等局部滴注放置Fogarty气囊导管堵塞出血支气管支气管扩张手术适应症反复呼吸道急性感染或（和）大咯血患者病变范围不超过二肺叶，尤以局限性病变反复大咯血，经药物治疗不易控制，年龄40岁以下，全身情况良好，可根据病变范围作肺段或肺叶切除术禁忌症：病变很少，且症状不明显，或病变较广泛累及两侧肺，伴有肺功能严重损害者不宜手术思考题：1.支气管扩张典型临床特点（症状，影像学特点）？2.什么是干性支气管扩张？3.Kartagener综合征？4.支气管扩张主要病因及发病机制？化学性胸膜固定术持续性或复发性气胸双侧气胸合并肺大疱肺功能不全，不能耐受手术者知识回顾KnowledgeReview祝您成功！