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第七章风湿免疫科五、问答题1．抗核抗体分哪几类?答：抗核抗体分为:抗DNA抗体，抗组蛋白抗体，抗非组蛋白抗体，抗可提取核抗原(ENA)抗体。2．风湿性疾病的共同特点有哪些?答：(1)自身免疫反应是结缔组织病的发病基础。(2)以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。(3)病变累及多个系统，临床个体差异甚大。(4)对糖皮质激素的治疗有一定反应。(5)疗效与早期诊断、合理治疗有关，由于诊治恰当，近年来生存率明显延长。3．类风湿关节炎的关节表现有哪些?答：类风湿关节炎的关节表现有:对称性多关节炎，好发在掌指关节、近端指间关节及腕关节，也可出现在膝关节、肘关节、肩关节及躁关节等，有晨僵、关节疼痛和压痛、关节梭形肿胀、关节畸形和关节功能障碍。4．类风湿关节炎的关节外表现有哪些?答：类风湿关节炎的关节外表现有:类风湿结节、类风湿血管炎、浆膜炎、肺间质改变或类风湿肺、RA患者有脾大、中性粒细胞减少称Felty综合征、继发性干燥综合征等。5．类风湿关节炎的诊断标准是什么?答：诊断标准有(1)晨僵至少lh，发病6周或者6周以上。(2)3个或3个以上关节肿痛，发病6周或者6周以上。(3)腕、掌指、近端指间肿痛，发病6周或者6周以上。(4)对称性关节肿痛，发病6周或者6周以上。(5)皮下结节。(6)手X线改变(至少有骨质疏松及关节间隙的狭窄)。(7)类风湿因子阳性(滴度32U/L)以上条件中具备4项或4项以上者，可诊断为类风湿关节炎。6．治疗类风湿关节炎的药物有哪几类?治疗类风湿关节炎的药物分为:非淄体抗炎药(NSAID)、慢作用抗风湿药(DMARD)、糖皮质激素及生物制剂。7·SLE常见临床表现有:(1)全身症状:低热、疲倦、乏力、体重减轻。(2)皮肤黏膜表现:蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、网状青斑、脱发及雷诺现象等。(3)关节肌肉症状:不对称性关节痛。(4)浆膜炎:胸腔积液、腹腔积液及心包积液。(5)肾损害:可表现为急性肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾炎和肾病综合征。(6)血液系统表现:贫血、白细胞减少、血小板减少。(7)神经系统损害:累及神经系统任何部位，以中枢神经系统尤其是脑为多见，表现为颧病、精神障碍、脊髓病变等。(8)消化系统受累:食欲不振、黄疽、转氨酶增高等。7．SLE常见临床表现有哪些?8．SLE常见的皮肤黏膜病变有哪些?答：SLE常见的皮肤黏膜病变有(1)皮肤病变:颊部红斑、盘状红斑、亚急性皮肤型红斑狼疮、光过敏。(2)黏膜病变:口腔溃疡、脱发。(3)血管性皮肤病变:甲周红斑、雷诺现象、血管炎性皮肤病变及网状青斑。9．SLE的诊断标准是什么?答：SLE的诊断标准是:(1)颊部红斑。(2)盘状红斑。(3)光过敏。(4)口腔溃疡。(5)关节炎。(6)浆膜炎胸膜炎，心包炎。(7)肾脏损害。(8)神经系统表现:颇滴、精神症状。(9)血液学异常:溶血性贫血、白细胞减少(4X109/L、淋巴细胞减少(1.5X109/L)、血小板减少(100XlO9L)。(10)免疫学异常:狼疮细胞阳性或者抗dsDNA或抗Sm抗体阳性或梅毒血清实验假阳性。(11)ANA阳性(〉1:80)。在上述11项中，如果有≥4项阳性，则可诊断为SLE。10．SLE的治疗原则是什么?答：(1)正确认识疾病;活动朔休息，积极治疗;缓解期适当学习和工作;心理治疗。(2)个体化治疗方案:轻型和重型治疗原则，初发病例和复发病例治疗方案不同。(3)根据临床症状及实验室检查评价疗效，调整治疗。(4)长期随访治疗。11．SLE的治疗药物有哪些?答：SLE的治疗药物有:(1)糖皮质激素:有泼尼松、泼尼松龙、甲基泼尼松龙。(2)其他免疫抑制剂:常用的有环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素A及雷公藤多甙等。12．SLE治疗中糖皮质激素应如何应用?答：(1)对于轻型狼疮(仅有皮肤、关节、浆膜病变时)，口服泼尼松0.5mg/(kg.d)。(2)重症SLE(合并肾损害、血液系统损害、神经系统损害)，口服泼尼松lmg/(kg.d)。(3)对危重型狼疮可给甲基泼尼松龙500～1000mg冲击治疗，共3天后改为泼尼松lmg/(kg.d)。13．狼疮.肾炎的治疗有哪几方面?答：(1)糖皮质激素:相当于泼尼松lmg/(kg.d)，6～8周开始减量。(2)免疫抑制剂:环磷酰胺0.6～1g/(m2体表面积.月)或骋悉1-2g/d。(3)抗凝治疗:阿司匹林、低分子肝素。(4)对症治疗:ACEI及ARB、补钾、补钙等。14．干燥综合征的腺体症状和腺体外症状有哪些?答：（1)腺体症状:口干、龋齿或猖撅齿，反复发生腮腺肿大；眼干，角膜糜烂及溃疡，反复结膜炎；鼻黏膜干燥等。(2)约腺体外症状:关节肌肉症状;高球蛋白血拄所致皮肤紫癜；肾小管间质病变所致低血钾、I型肾小管酸中毒、肾结石；外周神经炎；消化系统可有肝损害、原发性胆汁性肝硬化、萎缩性胃炎、胰腺炎；间质性肺炎；贫血及白细胞减少等。15．多发性肌炎的诊断要点是什么?答：多发性肌炎的诊断要点是:(1)对称性四肢近端肌、肩带肌无力，可有声带肌、呼吸肌受累。(2)皮肤症状:眼睑及眶周紫色水肿性红斑、上胸部V字区红斑、Gottron征。(3)肌酶谱升高。(4)肌电图示肌源性改变。(5)肌活检异常:早期为肌纤维肿胀，横纹消失，炎性细胞浸润，晚期为肌纤维分离断裂、变性、坏死，或肌结构完全消失，代之以纤维组织。16．系统性硬化症的内脏损害有哪些?答：系统性硬化症的内脏损害有:(1)胃肠道:表现为吞咽食物后有发噎感。反流性食管炎，饭后胀气、腹胀伴腹痛。钡餐示食管蠕动减弱、消失以至整个食管扩张。(2)肺:胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病。(3)肾:硬皮病情危象表现为急性高血压、头痛、视物模糊、蛋白尿、血尿、少尿、无尿及肾脏衰竭。17．简述强直性脊柱炎的主要临床症状.答：(1)脊柱症状:腰背痛、晨僵、腰椎活动受限，病变自下而上发展。(2)外周关节:髓、膝、踝受累多见，髋关节者病情重。下肢多，不对称。(3)关节外症状:全身症状包括发热、乏力、眼炎、主动脉瓣关闭不全、肺间质纤维化等。18．放射学表现的骶髂关节炎如何分级?答：I级:可疑改变。Ⅱ级:可见局限性侵蚀、硬化，关节间隙正常。Ⅲ皿级:明显异常，有侵蚀硬化、关节间隙增宽或狭窄，部分强直。Ⅳ级:严重病变，完全性关节强直。19．Amor(1991)脊柱关节病诊断标准.答：Amor(1991)脊柱关节病诊断标准为:(1)临床症状或过去史。(2)夜间腰背痛或腰背晨僵。(3)不对称性少关节炎。(4)臀部痛:左右交替，或一侧，或双侧。(5)足趾或手指腊肠样肿胀。(6)足跟痛或其他附着点痛。(7)虹膜炎。(8)非淋球菌性尿道炎(并存或关节炎起病前l个月内发生)。(9)急性腹泻(并存或关节炎起病前1个月内发生)。(10)银屑病或龟头炎或炎性肠病病史。(11)放射学检查:骶髂关节炎(双侧≥2级，单侧≥3级)。(12)遗传背景:HLA-B27阳性或一级亲属中有强直性脊柱炎、赖特综合征、葡萄膜炎、银屑病或慢性结肠病史。(13)对治疗的反应:用非甾体抗炎药后主诉明显进步，停药后复发。如12项标准积分达6分可诊断脊柱关节病。20．简述大动脉炎的临床治疗措施.答：大动脉炎的临床治疗措施:(1)活动期应予糖皮质激素0·5～lm/(kg.d)，必要时用细胞毒药如环磷酰胺、甲氨蝶呤。(2)扩血管与抗凝。(3)血管狭窄超过70%、有功能障碍者可行血管重建或支架术。21．简述风湿性多肌痛的临床特点.答：(1)多见于50岁以上女性。(2)肩胛带或骨盆带肌与肌健附着点疼痛、僵硬。(3)可有肌无力、肌萎缩，但肌酶正常。(4)血沉升高一般达5Omm/h以上。(5)对小剂量糖皮质激素反应良好。22．简述变应性肉芽肿的临床特点.答：(1)上呼吸道表现:有鼻羹炎，鼻腔溃疡，鼻中隔穿孔，脓性鼻溢，鼻鞍畸形，中耳炎，咽后壁肿胀和溃疡。(2)肺:浸润性病灶和结节状阴影，也可出现纵隔或肺门淋巴结肿大或呈团块状阴影，可伴有局部肺不张或空洞形成。(3)肾脏损害:表现为急进性肾炎，肾衰竭，肾脏病理活检显示局灶性、节段性、坏死性肾小球肾炎，少数可见肉芽肿。(4)c-ANCA阳性率为80%~90%。(5)组织活检:坏死性、肉芽肿性炎症和血管炎。23．简述白塞病的诊断要点.答：白塞病的诊断要点:(1)复发性口腔溃疡，每年3次以上发作。(2)复发性外阴溃疡。(3)反复发作色素膜炎与视网膜血管炎。(4)四肢多部位皮肤结节性红斑，假性毛囊炎。(5)全身各器官损害:神经、肺、大血管、消化道、肾受累。(6)类风湿因子、抗核抗体与ENA多肤七项阴性，可有APL、c-ANCA阳性，补体正常。(7)50%患者HLA-B5或B5l(+)。