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护理查房:大疱性表皮坏死松解型药疹2014.03病史介绍：患者李XX，男，78岁，因“全身皮肤红斑，水疱，表皮剥脱3天”2013年12月22日20:25入院。入院前三天，患者面部、腰背部出现红斑，自觉烧灼感。次日红班增多，双大腿、臀部、腹部均出现红斑，其上皮松驰，轻微摩擦易剥脱，根据以往经验，自行诊断为“药物过敏”，购买甲泼尼龙片、西替利嗪片、赛庚啶片口服，病情未缓解，口腔、眼皮、阴囊均出现类似皮疹，在家属陪同下就诊，门诊以“药物性剥脱性皮炎”收入院。入院体格检查：T：38.5℃P：98次/分R：21次/分BP：142/83mmHg,颜面可见水肿性红肿，躯干，四肢可见暗红色斑片，其上皮肤松弛，部分摩擦部位出现片状糜烂面，渗出不明显，皮肤松弛剥脱面积达90%以上。阴囊、龟头处包皮糜烂，可见分泌物。大部分表皮松弛，双眼覆盖较多黄色分泌物，睁眼困难，拭擦容易出血，口腔、舌苔可见溃疡，张口困难，有腥臭味；外生殖器皮肤糜烂，随机血糖：7.6mmol/L。既往史：1年前发生“脑梗塞”，一直服药，用药较多、较复杂，中药西药均有，具体不详，另有磺胺过敏史，多种草药过敏（具体不详）。相关辅助检查：AST:183U/L，ALT:135U/L,BUN:19.14mmol/L，Cr:203.3umol/LWBC:6.04*10^9/L，RBC:4.05*10^9/L，PLT:65*10^9/L，NEU：72%。血清钙1.87mmol/L,血清钾4.01mmol/L,血清钠133.7mmol/L,血清氯106.3mmol/L。降钙素原4.19ng/ml。白蛋白:24.4g/L。治疗通知病危，给予甲泼尼龙80mgqd、左西替利嗪胶囊抗过敏反应，头孢哌酮舒巴坦钠3gq8h、克林霉素磷酸酯抗感染，泮托拉唑84.6mgbid,人免疫球蛋白、脂肪乳剂支持，白蛋白纠正低蛋白血症，静脉补液等治疗，加强护理，给予皮疹处勤换药，于2014年01月15日患者病情缓解，要求出院，向其讲明病情及后果，办理出院。入院诊断大疱性表皮坏死松解型药疹低蛋白血症出院时情况及医嘱：患者精神好，饮食尚可。全身皮肤散在分布褐色岛状痂皮，双膝关节及足踝部可见钱币大小厚痂壳，无脓血等分泌物。病情缓解，要求出院，告知患者目前尚未完全康复，低蛋白血症和贫血尚未纠正，现在出院可能导致病情反复，感染加重等情况出现，患者仍然坚持出院，予签字出院。并嘱其：1、院外继续坚持服药：甲泼尼龙片16mgqd，碳酸钙D3片1片bid，百多邦软膏外用患处bid。聚维酮碘液外用bid。2、加强营养，门诊随访，定期复查生化检查。护理诊断1、知识缺乏；2、营养失调：低于机体需要量3、皮肤完整性受损；4、体液不足；5、舒适的改变；6、潜在并发病：休克，有感染的危险，上消化道出血，股骨头坏死，水、电解质酸碱平衡失调；护理措施（一）加强消毒隔离工作，防止交叉感染，特别是预防绿脓杆菌和金黄色葡萄球菌的感染：1.1患者安置在单人房间，病室保持清洁、整齐、舒适、温度适宜，并定时通风换气，保持室内空气新鲜。每日用空气消毒机消毒再次，每次2小时，地面及用物用1：1000含氯消毒剂擦拭1次；1.2病人采取保护性隔离措施，告知家属减少探视，医护人员进行治疗和护理时，注意洗手，穿隔离衣，戴无菌手套及口罩；护理措施（二）1.3床上用品及衣物，均进行高压消毒后使用，床单元布类每日进行更换；1.4换药时严格进行无菌操作，用物一律无菌，一次性使用；1.5测量血压时，使用腕式血压计，内面垫上无菌纱布。护理措施（三）2、密切观察患者病情变化，注意生命体征及皮损的变化，倾听并重视患者的主诉，如有异常立即报告医生，及时进行处理，为治疗提供依据.2.1q4h监测体温变化，2.2做好病情记录。2.3准确记录24小时出入量，每天监测空腹及餐后血糖变化；2.4观察严密观察糖皮质激素用药效果护理措施（四）皮肤护理患者皮肤损害达90%以上，皮肤失去了其屏障作用。若护理不当，易导致败血症。3.1每天两次对剥脱处进行聚维酮碘和康复新液外用，中药湿敷，时间30分钟；3.2对于水疱部位经碘伏消毒后行低位穿刺抽液，动作宜轻柔，尽量保持疱壁的完整性。3.3静脉输液时，使用静脉留置套管针，避免每天频繁穿刺，增加感染机会和病人的痛苦。并根据皮损情况选择适当的方法妥善固定。3.4暴露疗法护理措施（五）4、黏膜护理4.1眼部护理4.2口腔护理4.3会阴部护理5、健康教育5.1心理疏导5.2饮食指导5.3恢复期指导出院指导1、由于患者机体尚未完全恢复，抵抗力极低，告知患者皮肤瘙痒时，不可用力搓擦，不宜用热水烫洗。2、告戒患者注意休息，加强营养，防止受凉。3、尽量不去公共场所，以免增加感染机会。4、告知患者致敏药物的名称和与其化学结构相似的药均不能再次使用。每次就医时应主动将过敏药物告诉医生。5、应穿着棉制品内衣裤，且要宽松，以免刺激和摩擦皮肤。6、嘱患者出院后严格执行激素减量计划及复诊时间项目正常值2013-12-222013-12-232013-12-242013-12-27备注：红色升高，绿色降低ALT（谷丙）0-40mmol/l135126116104AST（谷草）0-40mmol/l18315910286ALB(白蛋白)35-55g/l32.432.430.226.8A/G（白/球）1.5-2.51.11.10.70.7TBIL（总胆红素）6.8-22.1umol/l242415.117BUN（尿素氮）1.7-7.14mmol/l19.1411.97.878.38CR（肌酐）43-133umol/l203.399.8117.2电解质未见异常未见异常D-二聚体＜0.55mg/l2.472.47PT%（凝血酶原活动度）80-120134.4134.4GLU（葡萄溏）3.9-6.18.0713.439.08分泌物未见异常未见异常血常规RBC3.8-5.14.053.993.78PLT125-3506554192NEUT%50-7072.584.368.8相关知识链接相关知识链接大疱性表皮松解坏死型药疹本病即药物引起的中毒性表皮坏死症。是药疹中最严重的一型，该病发病急，发展迅速，受损面积大，易伴有多系统损害，皮疹初起于面、颈部、胸部，呈深红色、暗红色及略带铁灰色斑，很快融合成片，发展至全身。斑上发生大小不等的松弛性水疱及表皮松解，死亡率高。病因大多数药物都具有引起药疹的可能性，引起此型药疹的药物有：磺胺类药（甲氧苄啶及磺胺邻二甲痒嘧啶、甲氧苄啶）、利帕西泮、保泰松、别嘌醇、巴比妥类，四环素、呋喃妥因、抗结核药、乙内酰尿类药、卡马西平等。临床表现起病急，皮疹初起于面、颈部、胸部，发生深红色、暗红色及略带铁灰色斑，很快融合成片，发展至全身。斑上发生大小不等的松弛性水疱及表皮松解，可以用手指推动，稍用力表皮即可擦掉，如烫伤样表现。诊断药疹的诊断主要是根据病史及临床症状，多数药疹不易与其他原因引起的同样症状相区别，则必须根据病史及发展过程加以综合分析而作出诊断。1）在临床方面2）关于药疹的皮肤试验有斑贴、划痕、皮内试验由药物引起的接触性皮炎或系统性接触性皮炎，用斑贴试验对确定过敏性药物有较高的价值。3）关于药疹的试验室诊断由于上述一些原因，所以在临床上还未能普遍应用，还需今后进一步研究，以求得到一个寻找致敏药物的简便易行的方法。治疗首先是尽可能明确病因，立即停用致敏或可疑致敏性药物，并终身禁用。治疗原则是：1）大量糖皮质激素静脉滴注用甲泼尼龙2）防止继发感染3）注意补液及维持电解质平衡，应密切注意有无低钾。4）静脉注射免疫球蛋白，一般连用3日。5）血浆置换，清除致敏药物及其代谢毒性产物及炎症介质。6）加强护理，对眼部的护理治疗要及早采取措施，以防后遗症7）药物的外用疗法8）过敏性休克的治疗，必须争取时间，就地抢救。预防严重的药疹可危及生命，因此须防止和及早发现药疹的发生。1）对药物的应用要严格控制，必须根据适应证来决定，尽可能减少药物品种，杜绝滥用药，以求减少药物过敏反应的机会，即使发生药物过敏也易于确定是哪种药物致敏，以便于更换或停用。2）用药前应询问病人有何种过敏史，避免使用已知过敏或结构相似的药物。3）注意药疹的早期症状，如突然出现瘙痒、红斑、发热等反应，应立即停止可疑药物，避免严重反应的发生。4）某些药物，如需用青霉素、抗血清、普鲁卡因等药物时应按规定方法作皮肤试验或进行划痕试验。相关病例介绍据英国《每日邮报》网站10月7日报道，达妮埃拉布里内和丈夫居住在英国牛津郡比斯特，育有两个孩子，大儿子肖恩5岁，小儿子安东尼刚出生18周。这原本应该幸福美满的四口之家，却因为小安东尼患上罕见皮肤病而蒙上阴影。英国大疱性表皮松解症患者小安东尼患的是一种遗传性疾病，名为大疱性表皮松解症，只要遭到轻微的碰撞或摩擦，皮肤和身体内部就会出现水疱，形成开放性的伤口。安东尼的爸爸妈妈因此无法随意拥抱自己的宝贝儿子，这让他们伤心不已。妈妈达妮埃拉说：“我不能给漂亮可爱的宝宝一个拥抱，这太让人心碎了”。安东尼的手和脚是受疾病影响最严重的部位，他必须戴上连指手套，防止自己伤到自己。如今，他的喉咙和眼球里都长了水疱，吃东西都疼，摩擦或压力都会导致新水疱的出现。一旦发现水疱，夫妇俩必须用针头将其挑破，并适当包扎以防感染。然而，小安东尼的水疱经常长在父母接触不到的地方。达妮埃拉说，儿子不停地长水疱，甚至连给他戴的连指手套也起不了作用。水疱使得小安东尼难受不已，爸爸妈妈每隔六个小时要给他喂食扑热息痛和可待因以缓解痛感。哥哥肖恩也已经学会了如何照顾弟弟，虽然无法像正常的哥哥那样与弟弟一起玩耍，但肖恩知道，如果安东尼在哭，爸爸和妈妈就要花更多的时间陪他。医生称安东尼只能活到30岁左右，患皮肤癌的风险非常高，并且没有任何已知的有效治疗方法。如今，家人和朋友开始给一家名为黛布拉(Debra)的慈善机构筹款，这一机构正在寻找治愈大疱性表皮松解症的办法。尽管遭受着难言的痛苦，小安东尼总是展露微笑，这也成了支撑一家人前进的动力。达妮埃拉计划产假结束后辞掉宠物店店员的工作，全职照顾小儿子，理查德目前也正在接受气体工程师课程培训，以提高今后的收入。