骨巨细胞瘤

1骨巨细胞瘤病理对照2图片展示：2011-5-2334CT定位像及MIP：5本例CT表现：胫骨近端腓侧局限性囊性改变，范围清楚，约4*6*5厘米大小，CT值约60HU，病变呈溶骨性破坏，局部骨皮质膨胀变薄，部分区域已穿破，进入软组织。未见明显“肥皂泡”样改变，其内未见分隔，病变未破入膝关节，未见骨膜反应。软组织肿胀。6SSD：皮质表面膨胀，内部骨质不规则缺损7本例临床资料：患者：孙泽江，男，70岁，因右膝关节下方肿物9个月入院。本例病例特点：1、老年男性，自述右膝关节下方无明显诱因疼痛9月余，站立承重后明显，休息后可缓解，活动无明显受限；2、于吉大二院摄片后诊断为“骨巨细胞瘤”；3、既往体健，否认高血压、冠心病、糖尿病、结核及肝炎等病史，无药物过敏史，否认外伤史，饮食及二便正常。4、T：36.5℃，P：88次/分，R：22次/分，BP：160/90，一般情况良好。5、专科检查：双下肢外观正常，无畸形，右胫骨平台外侧轻度肿胀，无皮肤破溃，无浅表静脉怒张，局部皮温升高，触痛（+），无放散，肿物质硬，表面光滑，无波动，基底未触及，无骨擦音、骨擦感，未闻及血管杂音。6、右膝关节自主活动良好，无明显功能受限，末梢血运良好，感觉正常，腹股沟未触及肿大淋巴结。7、化验碱性磷酸酶(ALP)71IU/L在正常范围（34—114）。8手术记录：（2011-5-25）麻醉方式：连续硬膜外麻醉；手术方式：病灶刮出植骨内固定术；手术经过：患者仰卧位，取右胫骨外侧切口，切开皮肤、皮下、筋膜，钝性分离，电灼止血，显露胫骨平台外侧，见该处骨质异常膨大，皮质软化、破溃，于破溃处开窗，见瘤体大小约4*4*5厘米，内容大量黄褐色干酪样组织，取部分内容物留取标本，将瘤体尽量刮出干净，探查瘤体上极于膝关节面下，未穿透关节面，用氩气刀烧灼瘤体腔壁后，再行刮出、烧灼，反复数次，检查无活动性出血，用庆大盐水冲洗。人工骨填塞，无死腔后，于胫骨平台外侧放置合适解剖钢板，按AO原则固定，清点器械，逐层缝合，包扎，术毕。术后患者生命指征平稳。9术后病理回报：骨巨细胞瘤10术后影像检查：2011-6-911术后影像检查：2011-7-812王二晓，男，35Y左侧髋臼、耻骨及坐骨支骨质破坏，呈膨胀性改变，其内有皂泡状分隔，前后径约10com、上下径约为11cm、左右径约为7com，CT值约13-42HU。左侧关节腔内少量积液，CT值20HU。13141516骨巨细胞瘤（Giantcelltumorofbone）17骨巨细胞瘤•是起源于松质骨的溶骨性肿瘤，又名破骨细胞瘤•属潜在恶性，具有高侵袭性，可远隔转移（肺）•可能起源于骨髓结缔组织的间充质细胞•由基质细胞核和多核巨细胞为主要结构，巨细胞是主要的且恒定的成分•巨细胞瘤发病率相对较高•５％恶变为肉瘤间充质细胞：间充质细胞是分化程度很低的细胞，在胚胎发育的过程中不仅是各种结缔组织的共同祖先，分化成各种和发育成血管的内皮及平滑肌等其种类的组织。在成年的动物的结缔组织中仍然可以看见一些具有发育潜力的间充质细胞。18多核巨细胞间质细胞19未命名.bmp20流行病学•发病率：约占全部原发骨肿瘤的16%•性别与年龄：好发于青壮年（20～40岁），性别差异不大，极少病人在骨骺未闭合前发病•好发部位：股骨下端和胫骨上端（60％以上），其次为桡骨下端、尺骨下端或肱骨上端等部位。长骨以外则以脊椎为多见2122流行病学股骨下端23流行病学胫骨近端24流行病学股骨近端25流行病学桡骨下端26流行病学尺骨下端腓骨近端，已恶化，软组织肿胀明显27肱骨远端者少见，也很难治疗。骨端偏心位膨胀性生长，融骨性破坏，并见肥皂泡样改变。28流行病学椎体罕见病例29流行病学椎体罕见病例30流行病学椎体罕见病例31流行病学椎体罕见病例32流行病学椎体罕见病例33流行病学椎体罕见病例34症状与体征•疼痛，肿胀•关节功能受限•细微/病理骨折致疼痛加剧/功能丧失•软组织肿胀，浅静脉网状充盈•局部包块压之有乒乓球样感觉35X线检查•呈偏心性位于干骺端•环球形膨胀，皮质变薄，可破溃•有明显且均匀的骨质溶解，可见“皂泡征”•病灶内无骨化/钙化现象•与松质骨分界规整/清晰/稍模糊•无反应性增生骨（骨膜反应）•长骨以外部位的骨巨细胞瘤在X线片上无特征性表现3637血管造影•肿瘤内血管丰富，晚期可出现血湖现象•恶变时边缘有血管丛增生/动静脉瘘/动脉中断现象。38骨巨细胞瘤血管造影良性（左）恶性（右）39动脉造影（良性骨巨细胞瘤）40ＣＴ检查•骨内及软组织内的确切范围，优于X线•骨内外扩散情况，肿瘤的侵袭范围•骨皮质破坏情况•病理性骨折41右锁骨恶性骨巨细胞瘤42右胫骨近端骨巨细胞瘤43MR检查•准确显示病变范围•高质量的对比度和分辨率•较长的纵向弛豫时间和长的横向弛豫时间（长T1长T2）•对关节腔及骨髓腔显示更加清晰•侵犯软组织，T2WI呈高信号•微小骨质改变CT优于MR44MRI检查男,10岁，左大腿远端疼痛1年。查体：左股骨远端及膝关节肿胀、压痛，局部红、肿，皮温稍增高。例：45X线平片T1WI左股骨远侧干骺端见囊状膨胀性偏心骨质破坏区，边缘轻度硬化，内见条形骨嵴，病灶T1WI为低信号46T2WIT1增强T2WI不均匀高信号，病灶边缘硬化环，呈长T1短T2信号，界限清晰，增强后病变中度强化，内部信号不均匀47该病例病理骨巨细胞瘤：镜下见单核基质细胞及多核巨细胞，基质细胞排列疏松，无异型性，其内散在分布大量多核巨细胞。48放射性核素扫描•显示病损边缘有活跃性分布增多•活跃范围可超出Ｘ线平片显示的范围49SPECT显象50灌注成像恶性良性骨巨细胞瘤灌注实质上是研究其内部的血流灌注特点,是一种准确且相对简捷的定量评估骨巨细胞瘤血流灌注状态的功能成像方法。它可以为临床治疗方案的制定、肿瘤治疗后的疗效监测以及预后判断提供重要的参考依据。51X线CTMRISPECT敏感性低较高高高特异性高较高高低影像学检查比较52组织病理学特征：•肿瘤由一群稠密的、大小一致的单核细胞（基质细胞）群组成，多核巨细胞散布于各部。•巨细胞可呈球形/椭圆形/梭形，核为圆形/椭圆形，染色清晰，边界清晰可见轻度切迹。细胞核为多形性，少见有丝分裂。（来源破骨细胞或巨噬细胞？）•基底细胞中有稀薄或比较明显的胶原纤维。•血管丰富，常呈窦状裂隙，腔隙有少量巨细胞53肿瘤大体•骨巨细胞瘤的瘤组织十分松软脆弱，血供丰富，瘤组织呈红褐色，肉眼可见黄色的含铁血黄素物质沉积。囊样变多见，近边缘部位有时可刮出较硬韧组织，是由于反应性纤维组织成分较多之故。触之如乒乓球。故病理检查应在中心部位由典型瘤组织取材，否则会作出错误判断。5455病理分级•ｌ级：良性–单核瘤细胞分布稀疏、大小一致，核分裂数目少，很少深染，血管丰富，多核巨细胞数目较多•２级：中间型，具有侵袭性•３级：恶性–单核瘤细胞极丰富而密集，规则而呈漩涡状；核异型性大，大小不一，深染，多核巨细胞数量较少56X线分级•I级:肿瘤界限清楚,有一薄层成熟骨壳,且不变形、不断裂,生长速度缓慢,不膨胀或呈轻度膨胀,无骨膜反应,肿瘤边缘可有硬化,无症状或症状轻微•Ⅱ级:肿瘤境界部分清晰,部分模糊,呈中度或中高度膨胀,无骨膜反应或轻度骨膜反应,病变移行段一般不超过1cm,肿瘤不穿破关节软骨面,可穿破骨质形成软组织肿块,但肿块边缘光滑,可合并病理性骨折,常有临床症状•Ⅲ级:肿瘤境界几乎完全模糊,无病变移行段,呈高度膨胀生长,骨皮质明显断裂,严重者仅在与正常骨皮质交界处或在肿块内包含有残缺不齐的骨壳影,骨膜反应显著,可形成Codman三角,巨大软组织肿块形成且边界不清,与骨的膨胀程度不成平行关系,可穿破关节软骨,疼痛明显,甚至出现恶病体质。574、诊断•放射学的特征•患者年龄•肿瘤所在部位•对发生在骨骺尚未闭合的干骺端肿瘤不能轻率地诊断为骨巨细胞瘤58鉴别诊断•软骨母细胞瘤•慢性骨脓肿•软骨肉瘤•纤维肉瘤•溶骨性骨肉瘤•骨囊肿•骨纤•骨化性纤维瘤59软骨母细胞瘤1软骨母细胞瘤是一种良性肿瘤，既可位于骨骺也可位于骨突。通常于儿童晚期或青少年期发病。肿瘤由软骨母细胞组成。2典型部位位于生长软骨近端的骨骺或骨突，可从骨骺蔓延至邻近的干骺端。60软骨母细胞瘤•骨溶解区内呈现一薄层骨质肥厚边缘所形成的较为清晰的界限•有时，还可显示肿瘤内钙化或骨化。61右胫骨上端软骨母细胞瘤男，26岁62右股骨上段软骨母细胞瘤男20岁63鉴别点：•发生在骨骺或骨突，向骨端生长•边界清，有钙化•组织学上，软骨母细胞瘤的基底细胞有更明确的边界，巨细胞分布不规则，主要集中于出血区•有丝分裂像少见。64慢性骨脓肿是骨髓炎的另一种表现又称Brodie’s脓肿（局限性骨脓肿），急性化脓性骨髓炎后由于身体抵抗力强，细菌毒性低，但局部病灶未完全消灭，残留在干骺端中心，使之局限化而不向周围扩散，病灶周围形成圆形骨硬化带。多发生于青壮年，多见于胫骨上端，股骨下端和上端、肱骨上端等长骨两端。65慢性骨脓肿X线•病变靠近中央，形状不规则，•有一层高密度Ｘ线边缘标志出其边界。•病灶内还可能含有小死骨片影像•骨皮质不受损变薄，相反还可能增厚。•无骨膜反应66胫骨近侧干骺端可见卵圆形透光区其周围有硬化环。Brodie’s脓肿67边界清楚，可见硬化环6869软骨肉瘤软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤之一。但少于成骨肉瘤。有原发和继发两种，后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来，这也是发病年龄较晚的原因之一。肿瘤多见于成人，30岁以下少见，35岁以后发病率逐渐增高。男性多于女性。发生于髓腔者为中心型，发生于骨膜者为骨膜型，另有少数可发生于软组织。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆，亦可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。70软骨肉瘤•骨髓部可能出现轮状骨肉瘤的“透明细胞”变种•边界不清，肿瘤内有高密度钙化影•骨膜有比较严重的成骨反应•骨皮质可能中断或增厚71软骨肉瘤：分化好、中央型72软骨肉瘤：分化差、中央型73X线表现典型的软骨肉瘤呈现出特征性的髓腔的膨胀，皮质增厚和骨内扇贝样花边状改变常见，常伴有爆米花样、逗点状、弧形和环状钙化。骨膜反应明显（可以缺乏)，或呈明显侵袭性特征。一些病例可有软组织肿块。74男性，46岁。右股骨斜位片显示肿瘤的典型表现，骨髓腔内的破坏性病灶含有环状、逗点状钙化；典型的骨内扇贝样花边状表现的皮质增厚，皮质的增厚是因为这种成软骨性肿瘤侵蚀了皮质，造成了反应性骨膜新生骨形成。男性，55岁。右肘前后位和侧位片显示：从尺骨近段长出的肿瘤，伴巨大的软组织肿块。75CT表现表现为分叶状的髓内肿块，伴散在高密度钙化，被肿瘤侵及的骨髓CT值是正值，而正常的脂肪性骨髓是负值。76右股骨77骨纤维肉瘤骨纤维肉瘤是纤维原性恶性肿瘤。原发于骨髓腔内结缔组织者，称为中央型骨的纤维肉瘤，较多见。原发于骨膜的纤维组织者，称为周围型骨的纤维肉瘤，较少见。继发性骨纤维肉瘤，往往继发于原有骨病。如畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症、动脉瘤样骨囊肿、慢性骨髓炎、复发的骨巨细胞瘤等78骨纤维肉瘤•X线表现为骨髓腔内溶骨性骨破坏，很少有骨膜反应。•通常边缘较模糊，且富侵袭性•由于其与巨细胞瘤的肉瘤性恶变无区别，因此，不能根据放射学检查结果相鉴别。•鉴别主要根据病史，过去的放射学照片79骨巨细胞瘤－骨纤维肉瘤骨巨细胞瘤骨纤维肉瘤80骨肉瘤发病机理不明。多数学者认为骨组织的任何部分均能产生骨肉瘤，但以骨膜深层为最易。当肿瘤发生或蔓延之骨膜下时，骨膜即被肿瘤由骨面剥离而产生反应性新生骨，骨纹呈日光放射样。肿瘤与骨干相连接处，新生骨呈三角形。由肿瘤性成骨细胞、骨样组织所组成，是起源于成骨性间叶组织，以瘤细胞能直接形成骨样组织或骨质为特征的最常见的原发性恶性骨肿瘤。骨肉瘤发病率在原发性恶性肿瘤中占据首位。81溶骨性骨肉瘤初期的放射学影像与骨巨细胞瘤很难区别82恶性骨巨细胞瘤溶骨型骨肉瘤（骨膜反应）83骨囊肿•骨囊肿，又叫单纯骨囊肿，其病变腔内充填为液体，壁为薄的壳膜。•单纯性骨囊肿常发生于5到15岁的儿童，男性发病多于女性，比率约为2：1。少见于成人，病变部位多在长骨的干骺端。随着年龄增长，囊肿逐渐向骨干