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癫痫病—专题三——发作类型和常用抗癫痫药临床常见的发作类型tydx.sxdx120.com长治癫痫病医院yc.sxdx120.com运城癫痫病医院晋中癫痫病医院一、临床常见的发作类型•1.全面性发作（generalizedseizures）意识障碍，多双侧。❤•2.部分性发作（partialseizures）•2.1简单部分性发作（simplepartialseizure,SPS）❤•2.1.1•2.1.2•2.1.3•2.1.4•2.2复杂部分性发作（complexpartialseizure,CPS）❤•2.3继发全面强直阵挛发作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)•3.特殊的发作类型1.全面性发作•强直发作(有弥漫性器质性脑损害)❤•肌阵挛发作（电击样抖,多出现于动觉醒后）•失神发作（典型失神20秒,不典型失神1-2分）❤•痉挛发作（发作性点头1-3秒，常见于婴儿痉挛）•强直-阵挛性发作（强直期、阵挛期和发作后期）•阵挛性发作(主要见于小婴儿，临床较少见，发热诱发）❤•失张力发作(跌倒发作dropattack)❤表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型。强直性发作•强直性癫痫发作时肌肉呈缓慢持续的收缩。•多见于儿童和少年，发作持续数秒或数十秒。•躯干型患者颈肌首先收缩，头部和下颌固定，眼睑和眼球上抬，呼吸肌和腹肌收缩，呼气通过痉挛的声门发生痫叫。•四肢型患者常有上肢前伸，肘关节伸展内旋及过度旋前，手指稍屈曲。•全身型者更有前臂内收双手握拳、下肢屈曲或伸直，可致倾跌。•常伴植物神经功能乱、大汗淋漓、气管分泌物增多，意识障碍较轻。•脑电图大都呈低平记录，少数呈快波或高电位10CPS波。•仅见于婴幼儿。•以发作时全身肌肉重复阵发抽动而没有强直为特征，往往一开始即有意识障碍和肌张力松弛而导致跌倒。双侧肢体阵挛性抽搐，往往偏于一侧，当抽动频率逐渐减慢时抽动的强度并不发生改变，持续数秒或数分钟，但发作后恢复较快。临床上有少数患者可出现强直阵挛发作，形成阵挛-强直-阵挛发作。发作时脑电图显示不规则的棘-慢波。•发作时表现为某个肌肉与某组肌群突然快速，有力的收缩，引起一侧或双侧肢体甚至全身的强力抖动，可将手中物品摔出。躯干肌肉收缩时可表现为突然用力点头、缩颈、弯腰或后仰。站立时发作可猛然摔倒在地，头部、额部、下颌、嘴唇甚至全身可出见轻轻伤痕，坐位时发作可从椅子上弹出。发作时可不伴有意识丧失，可重复抽动。可由声光刺激及叩击身体某一部位而诱发发作，肌阵挛性癫痫常伴其他类型发作。阵挛性发作•2.1简单部分性发作（无意识障碍，一侧）•2.1.1运动性发作（额叶内侧辅助运动区）•局灶性运动发作（面部或手）•杰克逊发作（强烈的刺激可能使其终止）•偏转性发作（向一侧侧视、偏转）•姿势性发作（某种特殊姿势）•发音性发作（重复语言或言语中断）•抑制性运动发作（动作停止，语言中断，意识不丧失）•失语性发作（完全性失语部分性失语）2.1简单部分性发作（无意识障碍，一侧）•2.1.2感觉性发作•躯体感觉性发作（中央后回皮质）•视觉性发作（枕叶皮质）•听觉性发作（颞上回）•嗅觉性发作（钩回的前上部）•味觉性发作(岛叶或其周边)•眩晕性发作（颞叶皮质）2.1简单部分性发作（无意识障碍，一侧）•2.1.3自主神经性发作•症状复杂多样口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色苍白或潮红、出汗、竖毛等•单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随症状•可能起源于岛叶、间脑或边缘系统等•常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状2.1简单部分性发作（无意识障碍，一侧）•2.1.4精神性发作•(继发或为复杂部分性发作的一部分，极少单独出现。）•发作性情感障碍(极度愉快或不愉快)•发作性记忆障碍(曾相识感陌生感)•发作性认知障碍(梦非真实感）•发作性错觉（事物变形）•发作性结构性幻觉（虚拟）2.2复杂部分性发作（仅表现为意识障碍）•表现为意识障碍和自动症•自动症：癫痫发作过程中或发作后处于意识朦胧状态时出现的不自主、无意识的简单或复杂动作，如咂嘴、咀嚼、点头、双手摸索、自言自语、不自主哭笑、游走、奔跑等，清醒后不能回忆。•不同的癫痫放电传播路径可引起不同形式的自动症。•脑电图多为局灶性或多灶性痫样放电。常见的自动症包括：口咽自动症、言语自动症（经常表现为简单言语的重复，自言自语，有时也可以表现为唱歌或叫喊等），手部自动症、姿势自动症（一些特殊的姿势和习惯性的动作，常伴有喊叫和恐惧面容，多见于额叶癫痫和枕叶癫痫）、游走性自动症（患者意识障碍程度较轻，对周围环境有一定感知能力且有相应反应，外观近似正常，可在相当长时间内进行复杂而协调的活动，如无目地的行走、奔跑、搭乘车船，有的甚至可以骑车或驾驶车辆，对发作过程多不能回忆。若不予注意，常难以发现。）、梦游性自动症。•简单部分性发作演变为复杂部分性发作（跟患者强调危害）起源：海马－杏仁核（颞叶内侧）、额叶、颞叶外侧皮质2.3继发全面强直阵挛发作（不对称或不典型）•继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴•鉴别：EEG有先兆自动症类似全面性发作可仅表现为意识丧失，易误诊为失神发作3.特殊的发作类型•跌倒发作（dropattack）：表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型。•反射性发作（reflexseizure）：每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的临床和电生理特征，但发作形式可能多样。新的癫痫发作类型(ILAE2001)•肌阵挛失神(myoclonicabsenceseizures)：•表现为失神发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作•负性肌阵挛(negativemyoclonus)：•没有预先的肌阵挛而出现的强直性肌肉活动的中断，时间小于500毫秒•眼睑肌阵挛(eyelidmyoclonus)：•眼睑肌阵挛往往是突发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍•痴笑发作（gelasticseizures）：为发作性的发笑，内容空洞。❤二、常见的抗癫痫药物咨询过程中，一些常用的抗癫痫药物必须熟悉，并且对•1）药品规格••2）适用年龄范围和常用剂量•3）控制的发作类型••4）主要的不良反应和注意事项•这几个方面熟练的掌握，才能•对病人进行合理的引导，提升工作成效。•1.传统的抗癫痫药物•卡马西平（得理多）•丙戊酸缓释片•苯妥英钠（大仑丁）•苯巴比妥（鲁米那）•氯硝西泮(氯硝安定)•地西泮(安定)•扑米酮•乙琥胺卡马西平(carbamazepine,CBZ)•国内商品名有痛痉宁、痛可宁等•国外商品名为Tegretol（得理多），70年代临床用于抗癫痫治疗。•药品规格：0.1g•使用年龄段及常用剂量：•儿童及成人均可使用，老年患者剂量要慎重！•(1)每日维持剂量：成年人为300－1200mg；儿童为10－20mg/kg。•(2)初始治疗每日剂量：成人100mg－200mg。•临床控制的发作类型：•主要用于复杂部分性发作（精神运动性发作或颞叶癫痫）、全身性强直－阵挛性发作（全面性强直－阵挛发作简称大发作，是常见的发作类型，主要表现全身肌肉和阵挛，伴意识丧失及自主神经功能障碍）或上述两种混合性的发作；对失神发作、肌阵挛或失张力发作无效。•服用注意事项：•（1）饭后立即服药，可减少胃肠道反应。漏服时应尽快补服，不得一次服双倍量，可在一日内分次补足用量。漏服一日以上，有很大的几率引起患者复发癫痫。•（2）癫痫患者突然撤药可引起惊厥或癫痫持续状态。如发生嗜睡、眩晕、头昏、软弱或肌肉共济失调，需注意中毒早兆。服药过程中可能有口干，糖尿病人可能引起尿糖增加，急诊或需进行手术时务必申明。•（3）本药可以通过胎盘屏障，妊娠早期要慎用；哺乳期妇女禁止使用。卡马西平(carbamazepine,CBZ)•药物不良反应：•(1)与剂量有关的不良反应：在开始服药时会出现复视、视物模糊、头痛、眩晕、共济失调、胃肠道不适、震颤、疲劳、困倦等。但随着服药时间的延长，这些副作用逐渐减弱或消失。•(2)用药不当，会加重肌阵挛、失神、失张力等类型的发作。•(3)特异性反应：5%-15%的患者会出现皮疹，但狼疮、骨髓抑制比较罕见。•(4)慢性不良反应：少数患者有认知障碍、行为障碍及运动障碍。•(5)致畸性：卡马西平本身致畸性很小，但其代谢产物环氧化物有致畸性，特别在联合用药治疗中，会出现环氧化物积蓄，使胎儿有较高的先天异常率。从轻度的异常到严重的畸形都能见到，其中脊柱裂的发生率为0.5%。•优点：针对特定发作类型，选择性疗效好；治疗时相对无镇静作用，对认知功能影响小；单种类用药致畸性小；药品价格低，相对讲治疗花费少。•缺点：适应的发作类型较少；早期用药会有胃肠反应；少数患者会有肝脏抑制作用。•与苯巴比妥、苯妥英钠、扑米酮、茶碱、氯硝西泮、丙戊酸、丙戊酰胺合用会降低本品的血药浓度。•具体案例:丙戊酸缓释片（Vaiproicacid,VPA）常见：丙戊酸钠、丙戊酸镁两种•药品规格：•丙戊酸镁缓释片250mg•丙戊酸钠缓释片（德巴金）500mg•使用年龄段及常用剂量：•丙戊酸镁缓释片：Bid，每次250mg；德巴金:Qd,500mg•(1)每日维持剂量：成年人为600-1800mg；儿童为20-30mg/kg。•(2)初始治疗每日剂量：成人为300mg；儿童为10－15mg/kg。•临床控制的发作类型：为广谱抗癫痫药物。•全身性癫痫：失神发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作。•部分性癫痫适用于：简单部分发作；复杂部分性发作；继发性全身性发作.•服用注意事项：•使用德巴金治疗时，若病人每日用量超过50mg/kg，应对病人仔细监测，防止出现严重肝损害甚至导致死亡。•当服用德巴金的病人患急性腹疼时，应查血清淀粉酶。丙戊酸缓释片（Vaiproicacid,VPA）•主要不良反应•(1)与剂量有关的不良反应：胃肠道反应，如食欲不好、恶心、呕吐、消化不良、腹泻或便秘等；乏力、脱发、震颤、行为异常、高血氨症、脑病。•(2)特异性反应：血小板减少和肝酶升高，年龄小于2岁的患者应用多药联合治疗时，致命性肝功能障碍的危险性为1/500，其危险性随着年龄增大而下降。•(3)慢性不良反应:体重增加、多囊卵巢、月经不规律、脑病和脑萎缩罕见。•(4)致畸性：在妊娠前三个月孕妇服用丙戊酸，胎儿脊柱裂的发生率为1－2%。也可见到其他畸形。•优点•适应范围广；特异反应少；认知功能影响小；无肝酶诱导作用；容易加量；有缓释剂、糖浆、注射剂等多种剂型。•缺点•有肝毒性；有体重增加、脱发及震颤反应；可导致胰腺炎、多囊卵巢；致畸性。•具体案例:苯妥英钠（phenytoin，PHT）•药品规格：100mg•使用年龄段及常用剂量：•(1)初始治疗每日剂量：成人200－300mg。•(2)每日维持剂量：成年人：Bid，100－200mg/次；•儿童：4-8mg/kg，每日不超过250mg。•临床控制的发作类型：•曾是全面性强直－阵挛发作（大发作）、强直发作及部分性发作的一线药物，也可用于失张力发作，但对典型失神及肌阵挛发作无效。近年来，由于不良反应发生率较高、有效剂量与中毒剂量接近等原因，在大多数发达国家已成为二线抗癫痫的药物。•服用注意事项：•1．对乙内酰脲类中一种药过敏者，对本品也过敏；2．有酶诱导作用，可对某些诊断产生干扰，如地塞米松试验，甲状腺功能试验，使血清碱性磷酸酶、谷丙转氨酶、血糖浓度升高；3．用药期间需检查血象，肝功能、血钙、口腔、脑电图、甲状腺功能并经常