支气管扩张症

支气管扩张症支气管扩张症（简称支扩），是指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张。主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。一、概述本病是十分常见的呼吸疾病，发病率在美国平均为9-10/10万人，在我国尚无确切数字，估计高于此数，其病多在儿童或青年时代。二、病因和发病机制主要病因是支气管—肺组织感染和支气管阻塞。一、支气管—肺组织感染婴幼儿期支气管—肺组织感染是支气管扩张最常见的原因。支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞，也可导致支气管扩张。肺结核纤维组织增生和收缩牵拉，也可导致支气管变形扩张。二、支气管阻塞肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞，支气管周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可阻塞支气管。支气管阻塞导致肺不张，由于失去肺泡弹性组织的缓冲，胸腔负压直接牵拉支气管管壁，致使支气管扩张，称中叶综合征。三、支气管先天性发育障碍和遗传因素支气管先天性发育障碍，因软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差导致的支气管扩张者，常伴有鼻窦炎及内脏转位（右位心），称为Kartagener综合征。先天性软骨缺失症在第二和第三级支气管扩张四、全身性疾病目前已发现类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒（HIV）感染、黄甲综合征等疾病可同时伴有支气管扩张。三、病理支气管扩张可分为柱状和囊状扩张，常合并存在。常伴有毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复咯血。多见于下叶，左下叶比右下叶多见。支气管扩张的大体标本支气管扩张的大体标本四、病理生理早期病变轻且局限，肺功能测定可在正常范围。病变范围圈套时，表现为轻度阻塞性通气障碍。当病变严重而广泛，则表现以阻塞性为主的混合性通气功能障碍。最近发展为肺源性以及病和右心衰竭。五、临床表现病程多呈慢性经过，多数病人在童年时就有症状，以后常有呼吸道反复发作的感染。本病典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。1、慢性咳嗽、大量黏液脓痰：咳嗽和咳痰与体位改变有关，卧床或晨起时咳嗽痰量增多。呼吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加，一日可达数百毫升，静置后可分三层，上层为泡沫，中层为黏液，下层为脓性物和坏死组织。若有厌氧菌混合感染，则咳脓性稀痰，并有臭味，也可能是唯一症状，有时是阵发性。2、反复咯血：因病变部位支气管壁毛细血管扩张形成血管瘤，而反复咯血，咯血程度可分为小量咯血至大量咯血，与病情无相关关系。有些病人仅有反复咯血，而无咳嗽、脓痰等症状，或仅有少许黏液痰，临床上称为干性支气管扩张，其支气管扩张多位于上叶引流良好部位（不易发生感染）。3、全身症状：若支气管引流不畅，痰不易咳出，反复继发感染，可出现畏寒、发热、纳差、消瘦、贫血等症状。有的病人存在付鼻窦炎，尤其先天性原因引起的支扩。4、体征：早期病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音，部分慢性患者伴有杵状指（趾）六、胸部影象学检查1.胸部X线片：肺纹理增多，增粗，紊乱，严重者可见环状、管状透亮影或蜂窝状影，早期病人X线胸片可无异常。环状透亮影蜂窝状影2.胸部CT：支气管树逐渐变细征象消失，增宽的支气管横径超过与之伴行的肺动脉。柱状支扩表现支气管柱状扩张，管壁增厚；囊状支扩表现多发性直径1-2厘米含气空腔，排列成葡萄或串珠样（但壁光滑厚度大于肺大泡），其内可见液平面；混合状支扩表现支气管不规则扩张，管壁呈波浪状。囊状支扩柱状支扩混合状支扩3.支气管造影：充盈造影剂能显示支气管管腔囊状、柱状、囊柱状扩张。支气管造影在诊断支气管扩张的作用应用范围已明显缩小，目前主要应用于（1）手术前确定支气管扩张的范围和程度，以便制定手术方案。（2）明确可疑支气管扩张病例如伴有反复咯血的干性支气管扩张。（3）手术后评定支气管病变情况，如有否瘘管等。（4）评定因先天性原因诱发支扩者的支气管树情况。正常支气管支气管扩张支气管扩张七、纤维支气管镜检查有助于对引起局部支气管扩张的管内肿物、结核病灶和异物的诊断。对咯血的定位诊断及判断感染情况也有重要意义。八、诊断标准1.有慢性咳嗽大量（脓）痰，或反复咯血的病史，肺病变部有湿性罗音或杵状指（趾）等体征。2.胸片显示的粗乱肺纹理中有多个不规则环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影。3.胸部CT显示支气管管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊样改变。4.支气管造影显示扩张的囊状、柱状、囊柱状的支气管影。具有1项或2-4项之一款者可诊断为支气管扩张症。九、鉴别诊断应该与可产生类似支扩症状、体征和胸部X线表现的一些疾病以及因某些诱因产生继发性支气管扩张的疾病相鉴别。1.慢性支气管炎：多见于40岁以上病人，常在冬季发病，虽有慢性咳嗽、咯痰但多为白色泡沫痰或黏液痰，很少脓痰，亦很少反复咯血，体征：两肺部散在细的干湿罗音，部位不固定。2.肺结核：除咳嗽咯血外，常有低热、盗汗等结核中毒症状，湿罗音多位于锁骨上下和肩胛间区，X线胸片和痰结核菌检查可明确诊断。3.慢性肺脓肿：低热、咳嗽、咳大量脓臭痰等临床症状，有急性肺脓肿发病史。X线检查可见局部浓密炎症阴影，中心有空洞液平，胸部CT可明确诊断。4.特发性肺间质纤维化：以咳嗽气短为主要表现，一般少痰无脓痰或咯血，肺底部可有爆裂音，可有杵状指趾，胸部X片或CT在两肺下部、沿胸膜下显示网织阴影或网状结节改变，中晚期肺容积减少，肺功能示限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。5.本病还须与肺隔离症、支气管肺癌、变态反应性支气管肺曲菌病、弥漫性泛细支气管炎、肺淋巴管肌瘤病和细支气管炎伴机化性肺炎等鉴别。十、治疗（一）内科治疗1.控制感染（1）免疫治疗：在儿童针对可导致支扩一些疾病的潜在病原体进行基础免疫治疗（如流感、百日咳、麻疹等疫苗）。（2）积极抗感染，并治疗同时存在的急性肺炎、急性支气管炎。（病原体可参考痰革兰氏染色或培养结果，常有流感嗜血杆菌、肺炎链球菌）2.引流：体位排痰和胸部扣击，祛痰药，特别对痰量30-50ml/每日的病人3.水化作用和雾化4.支气管扩张剂：（1）.改善呼吸道黏膜纤毛的清除能力；（2）.有利于清除呼吸道蓄积的分泌物。5.戒烟（二）、外科治疗常用于年轻，病变局限者（可做肺段、肺叶切除，两侧肺叶切除者疗效差）。其指征是：1.严重咳嗽、反复肺炎脓痰、虽经治疗但无效，影响正常生活者。2.严重咯血，内科治疗无效者。THEEND