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（二）症状性癫痫——继发性癫痫继发性癫痫又称症状性或获得性癫痫，在这一类癫痫中临床发作只是脑部疾病的症状之一，是器质性脑病的一种症状。三、临床表现（一）部分性发作1.单纯部分性发作（通常无意识障碍）（1）部分运动性发作：部分运动性发作指局部肢体的抽动，多见于一侧口角、眼睑、指和趾，也可涉及整个一侧面部或一个肢体的远端，有时表现为言语中断。如果发作自一侧开始后，按大脑皮质运动区的分布顺序缓慢地移动，例如自一侧拇指沿手指、腕部、肘部、肩部扩展、称为杰克逊（Jackson）癫痫，病灶在对侧中央前回运动区。（2）特殊感觉或躯体感觉发作：闪光等单位视幻觉，病灶在枕叶。焦臭味等嗅幻觉，病灶在钩回前部。眩晕发作，病灶在颞叶部。发作性口角、指或趾等区麻或刺感，病灶在对侧中央后回感觉区。（3）精神性发作：主要表现包括各种类型的遗忘症（如似曾相识、似不相识、强迫思维等）；情感异常（如无名恐惧、愤怒、忧郁、欣快等）；错觉（如视物变大或变小，感觉本人肢体变化等）；复杂幻觉等。2.复杂部分性发作特点为发作起始出现各种精神症状或特殊感觉症状，开始可为单纯部分发作，随后出现意识障碍或自动症和遗忘症，有时发作一开始即为意识障碍。复杂部分性发作是在先兆之后，病人呈部分性或完全性对环境接触不良，做出一些表面上似有目的的动作，即自动症。病灶多在颞叶，故又称颞叶癫痫。（二）全面性发作1.强直-阵挛发作强直-阵挛发作以意识丧失和全身抽搐为特征。通常两侧对称，无局限表现。发作可分三期：（1）强直期：所有的骨髓肌呈持续性收缩。强直期持续10～20秒；（2）阵挛期：本期持续约30秒～1分钟。（3）惊厥后期：自发作开始至意识恢复约历5～10分钟。2.失神发作在脑电图（EEG）上呈规律和对称的3周/秒棘慢波组合；意识短暂中断，约3～15秒；无先兆和局部症状；发作和休止均突然；每日可发作数次至数百次。发作时病人停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，但可伴有眼睑、眉或上肢的3次/秒颤抖或有简单的自动性活动，如用手按面、吞咽，一般不会跌倒，手中持物可能坠落，事后立即清醒，继续原先之活动，对发作无记忆。四、诊断原则和鉴别诊断癫痫诊断依据为：病史和临床表现；脑电图；排除其他发作性疾病，如癔病、晕厥、TIA、发作性低血糖等；诊断性治疗。（一）诊断1.首先要确定是否为癫痫（1）病史：详细而又准确的病史是诊断的主要依据。（2）脑电图检查对癫痫诊断有很大帮助，尤其结合多种诱发方法以及特殊电极如蝶骨电极等，约在80%的患者中发现异常。2.判断癫痫发作表现的类型旨在指导药物治疗。判断癫痫的病因（二）鉴别诊断与类似癫痫发作的假性癫痫发作（癔症性发作）鉴别，尤其是全面性发作中的强直-阵挛性发作。五、防治1.预防措施：预防各种已知的致病因素。2.病因治疗。3.对症治疗（1）药物的选择：主要依据痫性发作的类型，对于单纯或复杂局限（部分）性发作可选用丙戊酸钠、氯硝西泮（氯硝安定）、卡马西平。苯巴比妥、扑米酮（扑痫酮）、苯妥英钠有时也可选用。全身性发作首选卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥。丙戊酸钠、氯硝西泮也可选用。失神发作最佳：乙琥胺。（2）药物剂量：自小剂量开始，逐渐增加剂量到控制发作，又无毒副反应出现。（3）单药治疗：开始用单一药物治疗。（4）合并用药：单药治疗有效但不能完全控制发作或确诊为难治性癫痫的病例或混合发作者可考虑合并用药。需避免使用两种化学结构类似，毒副作用相似的药物。（5）药物的更换：更换新药可在原用药基础上加用新药，新药也应逐渐增加剂量到控制发作，又无不良反应为止。然后逐渐减少原用药物，直到减完。若减药过程又发作，说明此药不能减少，它与新药有协同作用。（6）服用方法：每日总量一般均分数次服用。（7）副作用：应经常注意药物副反应，给药前需作血、尿常规及肝、肾功能检查。（8）治疗终止：全面性强直-阵挛发作和单纯部分性发作，在完全控制3～5年后，失神发作在完全控制1年后，可以考虑终止治疗。停药必须缓慢减量。4.癫痫持续状态的治疗（1）惊厥性全身性癫痫持续状态常见于强直阵挛发作中，表现为全身性抽搐连续发生，意识始终不清。治疗关键是从速控制发作，并保持24小时不再复发。1）地西泮（安定）：成人剂量10～20mg，1mg/min速度缓慢静脉注射，有效而复发者可在半小时后重复注射或用100mg溶解于5%葡萄糖水500ml中，于12小时内静脉滴注。2）异戊巴比妥钠：成人剂量0.5g溶于注射用水10ml内.以每分钟不超讨O.lg的速度静脉注射。3）苯妥英钠：成人剂量0.5g静脉注射，速度为每1～2分钟注射50mg。也可用10%水合氯醛保留灌肠。发作基本控制后苯巴比妥O.1g每8小时一次，肌肉注射。24小时后口服或鼻饲给药。（2）非惊厥性全身性癫痫持续状态主要为失神发作持续状态，发作可持续数小时，表现意识障碍、失语、精神错乱等。首先安定静注，继之口服丙戊酸钠。第十三节神经-肌肉接头与肌肉疾病重症肌无力一、病因1.乙酰胆碱受体抗体2.遗传易感性3.MG与非MHC抗原基因4.MG病人外周血单个核细胞（MNC）肾上腺糖皮质激素受体减少，血浆皮质醇水平正常，。二、临床表现1.女性多于男性，约3：22.本病起病隐袭，眼外肌麻痹常为首发症状，90%以上的病例可见眼外肌麻痹。严重者眼球运动明显受限，瞳孔光反射不受影响。10岁以下患儿眼肌受累更常见。3.受累肌肉明显地局限于某一组，呈规律的晨轻暮重波动性变化。面肌受累表现面部皱纹减少、表情困难、闭眼和示齿无力；咀嚼肌受累使连续咀嚼困难，引起进食经常中断；延髓肌受累导致饮水呛、吞咽因难、声音嘶哑或讲话鼻音；颈肌受损时抬头困难。严重时发展为肢体无力，但很少单独出现，一般上肢重于下肢，近端重于远端。呼吸肌、膈肌受累出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹或继发吸入性肺炎导致死亡。4.临床分型分型特点Ⅰ型：眼肌型（15%～20%），仅眼肌受累。Ⅱ型：轻度全身型（30%），进展缓慢无危象可合并眼肌受累对药物敏感。Ⅱ型：中度全身型（25%），骨髓肌和延髓肌严重受累无危象药物敏感性欠佳。Ⅲ型：重症急进型（15%），症状危重，进展迅速，数周至数月内达到高峰，胸腺瘤高发可发生危象，药效差，常需气管切开或辅助呼吸死亡率高。Ⅵ型：迟发重症型（10%），症状同Ⅲ型经2年以上的进展期逐渐发展而来。三、辅助检查1.血、尿和脑脊液常规检查正常。2.胸部X线和CT平扫可发现胸腺瘤，常见于40岁以上患者。3.电生理检查可发现神经肌肉传递障碍。4.85%～90%全身型、50%～60%单纯眼肌型MG患者AChR～Ab滴度增高。肌纤蛋白（如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白）抗体见于85%的胸腺瘤患者，可早期表现。四、诊断与鉴别诊断（一）诊断1.活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等临床特点。2.疲劳试验：受累肌肉重复活动后症状明显加重。3.抗胆碱酯酶药物试验（1）新斯的明试验：甲基硫酸新斯的明1.0mg肌注后观察45分钟，观察疲劳肌肉的症状改善情况，肌力明显改善者当可诊断。（2）腾喜龙试验：腾喜龙10mg用注射用水稀释至1ml，静脉注射，先给予2mg试验剂量，如可耐受在30秒内注射其余8mg。30秒内观察肌力的改善，并持续约5分钟，症状迅速缓解为阳性。4.重复电刺激5.单纤维肌电图（二）鉴别诊断本病应注意与脑干或脑神经病变、急性炎症性脱髓鞘多发性神经病、类重症肌无力、肉毒杆菌中毒相鉴别。来源：金樟教育集团医考事业部