(二)临床表现急性风湿热发生前1周至6周有链球菌咽峡炎史。临床主要表现为心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结和环形红斑,发热和关节炎是最常见的主诉。1.一般表现:急性起病者发热在38~40℃间,无一定热型,其他有精神不振、疲倦2.心脏炎——唯一持续性器官损害!40%~50%初次发作时以心肌炎和心内膜炎最多见,同时累及心肌、心内膜和心包膜者,称为全心炎。(1)心肌炎:心音低钝,可闻及奔马律。心电图P-R间期延长。,ST段下移、T波低平,心率加快,与体温不成正比;(2)心内膜炎:主要侵犯二尖瓣和(或)主动脉瓣,造成关闭不全-听到杂音。(3)心包炎——积液很少时,纤维蛋白渗出性-可有心前区疼痛,心包摩擦音。——积液量多时心前区搏动消失,心音遥远,有颈静脉怒张、肝肿大等心包填塞表现。——X线检查心影向两侧扩大呈烧瓶形。——临床上有心包炎表现者,提示心脏炎严重,易发生心力衰竭。——风湿性心脏瓣膜病患儿伴有心力衰竭者,提示有活动性心脏炎存在。3.关节炎:约占急性风湿热总数的50%~60%,典型病例为游走性多关节炎,以膝、踝、肘、腕等大关节为主。表现为关节红、肿、热、痛,活动受限。持续数日后自行消退。不留畸形。此起彼伏,延续3~4周。4.舞蹈病:表现为全身或部分肌肉的无目的不自主快速运动,如伸舌歪嘴,挤眉弄眼、耸肩缩颈、语言障碍、书写困难、细微动作不协调等,兴奋或注意力集中时加剧,入睡后即消失。病程呈自限性,3月左右。5.皮肤症状——环形红斑(特征性红斑)较少见,环形或半环形边界明显的淡色红斑,大小不等,中心苍白。——皮下小结呈坚硬无痛结节,与皮肤不粘连受压的部位,表示疾病活动期。米粒~花生大小,圆形、质硬。(三)诊断和鉴别诊断1.主要表现:心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下小结2.次要表现:发热、关节痛、血沉增高、CRP阳性、P-R间期延3.链球菌感染证据:咽拭培养阳性或快速链球菌抗原试验阳性,抗链球菌抗体滴度升高(四)治疗原则]1.休息①急性期无心脏炎患儿卧床休息2周,随后逐渐恢复活动,于2周后达正常活动水平;②心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息4周,随后于4周内逐渐恢复活动;③心脏炎伴充血性心力衰竭患儿则需卧床休息至少8周,在以后2~3个月内逐渐增加活动量。2.清除链球菌感染:首选青霉素80万单位肌注,每日2次,持续2~3周,以彻底清除链球菌感染。青霉素过敏者可改用红霉素。3.抗风湿治疗-抑制免疫反应。①心脏炎时宜早期使用糖皮质激素,泼尼松每日2mg/kg,总疗程8c12周。②无心脏炎的患儿可用阿司匹林,每日100mg/kg,疗程4~8周。4.其他治疗:有充血性心力衰竭时应慎用或不用洋地黄制剂,以免发生洋地黄中毒。常量1/21/3。(五)预防和预后]1.风湿热预后主要取决于心脏炎的严重程度。2.每3~4周肌肉注射苄星青霉素(长效青霉素)120万单位,预防注射期限至少5年,最好持续至25岁,有风湿性心脏病者,宜作终身药物预防。3.青霉素过敏者选用红霉素。二、川崎病(一)概述1.概念:川崎病(KD)于1967年由日本川崎富作首先报告,曾称为皮肤粘膜淋巴结综合征。2.病因:病因不明。3.发病机理:本病的发病机理尚不清楚。4.病理:本病病理变化为全身性血管炎,好发于冠状动脉;形成动脉瘤,心梗冠心病。(二)临床表现1.发热:39~40℃,持续7~14天或更长,呈稽留或弛张热型,抗生素治疗无效。2.球结合膜充血:无脓性分泌物,热退后消散。3.唇及口腔表现:唇充血皲裂、舌充血呈草莓舌。4.手足症状:急性期手足硬性水肿和掌跖红斑,膜状脱皮。指趾端膜状脱皮(甲床与皮肤交界处=特征;在恢复期5.皮肤表现:多形性皮斑和猩红热样皮疹风。6.颈淋巴结肿大:坚硬有触痛,但表面不红,无化脓。病初出现,热退时消散。7.心脏表现:于疾病1~6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠状动脉损害多发生于病程2~4周,但也可于疾病恢复期。心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死——死亡的主要原因。8.其他:消化系统症状(腹痛、呕吐、腹泻、肝大、黄疸等)、关节痛和关节炎。-无脾脏的肿大。了解冠状动脉损伤-----超声波检查(三)鉴别诊断原发性肺结核:眼疱疹性结膜炎、皮肤结节性红斑、多发性一过性关节炎等。(四)治疗1.阿司匹林:维持6-8周如有冠脉扩张则服用到扩张的冠脉正常为止。2.预防冠脉损害:静脉丙球输注2g/kg,8~12h内发病10d内应用可迅速退热,并预防冠状动脉病变3.最好的配置丙球+APC4.IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素,亦可与阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)合并应用。(不早期使用,加重冠脉损害)第八节感染性疾病一、小儿常见发疹性疾病(一)麻疹(二)风疹(三)幼儿急疹(四)水痘(五)手足口病(六)猩红热二、中毒型细菌性痢疾细菌性痢疾,简称菌痢,是由痢疾杆菌(志贺菌属)引起的肠道传染病,临床特征有:发热、腹痛、腹泻、黏冻脓血便、里急后重,一般发生在夏秋季。第九节小儿结核病结核病一、病因结核菌属于分支杆菌属,具抗酸性,为需氧菌,革兰染色阳性,抗酸染色呈红色。人型是人类结核病的主要病原体。二、流行病学1.传染源:开放性肺结核患者是主要传染源。2.途径:呼吸道为主要传染途径,飞沫传播来源:金樟教育集团医考事业部