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风湿免疫性疾病学习提示：风湿免疫系统在历年考试中所占分值为6分左右，占整个考试的1%左右。学习建议：本阶段为专业备考阶段，建议听基础课，两遍左右，每天学习4小时。学习方法：1.听课前先看书，了解本部分主要内容；2.跟着老师的思路听课，主动思考，并回答老师提出的问题；3.及时回顾、复习讲义及错题。学习要求：单元学习要求一、总论掌握二、系统性红斑狼疮熟练掌握三、类风湿关节炎熟练掌握第一节总论一、概念1.风湿性疾病是一组肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫性结缔组织病（CTD）及各种病因引起的关节和关节周围软组织.包括肌、肌腱、韧带等的疾病。二、CTD的特点1.发病基础为自身免疫病；2.病理基础为血管和结缔组织慢性炎症；3.病变常累及多个系统，临床个体差异大；4.对糖皮质激素的治疗有一定反应；5.早期诊断，合理治疗，可改善预后延长寿命，提高生存率。三、分类1.弥漫性结缔组织病（CTD）如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、原发性干燥综合征（pSS）、系统性硬化病（SSc）、多肌炎/皮肌炎（PM/DM）；2.脊柱关节病如：强直性脊柱炎（AS）、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎；3.退行性变如：骨性关节炎（OA）；4.痛风、假性痛风；5.感染因子相关性如：反应性关节炎、风湿热；6.其他如纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等。第二节系统性红斑狼疮概述1.概念系统性红斑狼疮（SLE）是一自身免疫病，血清中出现多种自身抗体和大量免疫复合物，造成组织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。2.病因和发病机制（1）病因1）遗传2）性激素3）环境（2）发病机制：机体在内外因素作用下，丧失了正常的免疫耐受，致淋巴细胞不能正确识别自身组织，从而产生自身免疫反应。一、临床表现1.一般情况（1）SLE以青年女性生育龄妇女占病人的90%～95%，育龄期男女之比1：9。（2）临床表现复杂多样无固定模式（3）病程迁延，反复发作，起病形式多样，可为暴发性、急性或隐匿性；（4）可仅有单一器官受累，也可多个系统同时受累。（5）发病诱发因素有日晒、感染、妊娠、分娩、药物、手术等。（6）多数有发热、乏力、消瘦等全身症状。2.皮肤与粘膜：80%有皮肤病损，见于暴露部位，出现对称性皮疹，如：（1）面颊部蝶形红斑（2）盘状红斑（3）光过敏（4）下肢网状青斑（5）口腔溃疡（6）脱发（7）雷诺现象3.关节与肌肉（1）85%有关节受累，多数有关节痛，部分伴关节炎。（2）常见部位近端指间关节、腕、足、膝、踝等，对称分布，多无骨质破坏与畸形。（3）长期用糖皮质激素者5%～8%发生股骨头或肱骨头无菌坏死。（4）40%病例有肌痛，有时出现肌炎。4.浆膜：l/3病例有单或双侧胸膜炎、心包炎，或腹膜炎。5.肾：几乎所有患者的肾组织均有病理变化，有临床表现者约75%，因肾脏损伤造成尿毒症是SLE的常见原因。6.其他（1）心、肺、消化道与神经系统均可受累（2）周围血象可见一系至三系减少，其中白细胞和血小板下降，自身免疫性的贫血对诊断有意义。二、免疫学检查（一）自身抗体1.抗核抗体谱（1）抗核抗体（ANA）——是筛选结缔组织病的主要试验（特异性低）（2）抗dsDNA抗体——出现在SLE的活动期，抗dsDNA抗体的量与活动性密切相关。（3）抗Sm抗体——特异性达99%。有助于早期或不典型患者或回顾性诊断所用。（4）抗RNP抗体——与雷诺现象有关。（5）抗SSA抗体——与皮肤病有关。（6）抗SSB抗体——与继发干燥综合征有关（7）抗rRNP抗体——提示有NP-SLE或其他重要内脏的损害2.抗磷脂抗体——可诊断是否合并有继发性APS3.抗组织细胞抗体——以Coombs试验测得（二）补体总、C3.C4，降低，有助SLE的诊断，并提示狼疮活动。（三）皮肤免疫病理活检表皮与真皮连接处有免疫球蛋白IgG（或IgM）沉着，自暴露部位的正常皮肤取材检查的特异性高。三、诊断与鉴别诊断（一）诊断——采用美国风湿病学会（ACR）1997年推荐的SLE分类标准1.颊部红斑固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位2.盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕来源：金樟教育集团医考事业部