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一、病因1.粒细胞生成缺陷（1）生成减少：放射物质影响；疾病（2）成熟障碍：Vit12.叶酸缺乏2.破坏或消耗过多：药物，病毒，自身免疫疾病3.分布异常：粒细胞转移至边缘池，附壁，循环池中少。肾上腺素试验证实。二、临床表现1.白细胞减少症2.感染实验室检查：1.常规检查（1）外周血：白细胞＜4.0×109/L，红细胞及血小板大都正常。（2）骨髓象：各异2.特殊检查：（1）中性粒细胞特异性抗体测定（2）肾上腺素试验证实三、诊断与鉴别诊断1.有临床症状、血象、骨髓检查，诊断不难。2.反复多次检查外周血白细胞＜4.0×109/L，3.骨髓检查支持。4.注意：（1）病史，服药史，接触射线史（2）排除肿瘤转移，再障，低增生性白血病四、治疗1.治疗原发病2.祛除病因3.预防感染4.治疗感染5.升白细胞第七节出血性疾病概述凝血、抗凝和纤维蛋白溶解的病理生理基础：凝血、抗凝和纤维蛋白溶解的机制：二、发病机制分类1.血管壁功能异常：常见过敏性紫癜；2.血小板异常：特发性血小板减少性紫癜；3.凝血异常：常见的是血友病（因子VⅢ、IX、XI抗体异常）；8，9，114.抗凝及纤维蛋白溶解异常三、实验室检查——常用止血凝血障碍检查的临床意义：1.出血时间（BT）：出血性疾病都会有出血时间的延长。2.激活的部分凝血活酶时间（APTT）内源性凝血（1）因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ（1.2.5.8.9.10.11.12）缺乏。12580（2）慢性肝病、维生素K缺乏、DIC.纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏。（3）抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。血友病：由于它是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ（8，9，11）的异常，所以血友病的APTT是延长的。PT正常。（题眼）：APTT是延长+PT（凝血酶原时间）正常=血友病3.凝血酶原时间（PT）外源性，它的国际标准化比值（INR）为0.8～1.2。（1）先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ（2.5.7.10）缺乏和纤维蛋白原缺乏症；血友病的PT值是正常的（2）慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药（如双香豆素）的应用等引起的上述凝血因子缺乏；（3）可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0为宜。慢性肝病、维生素K缺乏、DIC三个APTT和PT值都延长。4.凝血酶时间（TT）：检查纤维蛋白（1）延长见于1）循环中抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）活性明显增高（就是肝素）；2）肝素样物质增多；3）纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多；4）异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症。（2）纤维蛋白降解产物（FDP）1）参考范围：＜5mg/L2）意义：FDP增高，是体内纤溶亢进的标志，但不能鉴别原发性和继发性纤溶亢进。可作为血栓形成的观察指标。5.血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）（1）检测可溶性纤维蛋白单体实验（2）它的阳性提示的就是DIC6.D-二聚体：主要反映纤维蛋白溶解功能（提示的DIC）（1）D-二聚体（2）参考范围1）D-二聚体＞300μg/L，视为病理状态，表明体内存在着频繁的纤维蛋白降解过程。2）一般D-二聚体＞500μg/L时，就可以确定有血栓形成。（3）D-二聚体水平增高来源：金樟教育集团医考事业部