合并急性肾功能不全时,肾功能和血电解质可异常。七、诊断1.往往有前期链球菌感染史,2.急性起病,具备血尿、蛋白和管型尿、水肿及高血压等特,3.急性期血清ASO滴度升高,4.C3浓度降低,均可临床诊断急性肾炎。八、治疗——本病无特异治疗。1.休息——急性期需卧床2~3周,直到肉眼血尿消失,水肿减退,血压正常,即可下床作轻微活动。——血沉正常可上学,但应避免重体力活动。——尿沉渣细胞绝对计数正常后方可恢复体力活动。2.饮食:对有水肿高血压者应限盐及水,优质动物蛋白。3.抗感染:有感染灶时用青霉素10—14天。4.对症治疗——利尿——降压:首选硝苯地平;卡托普利。5.严重循环充血的治疗——使用呋噻米注射。6.高血压脑病的治疗——首选硝普钠。九、预后和预防——防治感染是预防急性肾炎的根本。肾病综合征一、病理微小病变(76.4%),儿童NS最主要的病理变化是微小病变型。二、病因及发病机制原发性肾脏损害使肾小球通透性增加导致蛋白尿,低蛋白血症、水肿和高胆固醇血症是继发的病理生理改变。三、分类方法1.按病因分类:原发性、继发性、先天性三类。其中原发性肾病综合症占90%。2.按病理分型:以微小病变型肾病最为常见,占80%~85%。非微小病变型占15%~20%,包括系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎(膜增生性肾炎)等。3.按临床分型——单纯性NS:占80%以上;——肾炎型NS:占20%以下。4.按糖皮质激素治疗反应分型——激素敏感型NS;——激素耐药型NS;——激素依赖型NS;——复发与频复发四、临床表现水肿最常见,开始见于眼睑,以后逐渐遍及全身,呈凹陷。未治疗或时间长的病例可有腹水或胸腔积液。五、并发症1.感染:肾病患儿极易罹患各种感染。其中尤以上呼吸道感染最多见。细菌感染中以肺炎链球菌为主。2.电解质紊乱和低血容量:常见的电解质紊乱有低钠(最常见)、低钾、低钙血症。低血容量性休克。由于长期低盐饮食,或不恰当的使用利尿剂。导致的低钠血症,患者表现厌食,乏力,嗜睡,血压下降,甚至抽搐等。3.血栓形成:NS高凝状态易致各种动、静脉血栓形成,以肾静脉血栓形成常见,表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重。其他如:肺栓塞。4.急性肾衰竭:5%微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。六、实验室检查1.尿液分析(1)常规检查:尿蛋白定性多在+++,约15%有短暂镜下血尿。(2)蛋白定量:24小时尿蛋白定量检查超过40mg/(h·m2)或>50mg/(kg,d)为肾病范围的蛋白尿。2.血清蛋白、胆固醇和肾功能测定血清白蛋白浓度为30g/L(或更少)可诊断为NS的低白蛋白血症。胆固醇>5.7mmol/L3.血清补体测定微小病变型正常,肾炎性NS患儿补体可下降4.肾功能少尿或肾炎型肾病时可有氮质血症(血尿素氮>10.7mmol/L或30mg/dl)5.免疫球蛋白IgG↓,可有IgA↓、IgM和IgE↑。抵抗力下降6.经皮肾穿刺组织病理学检查七、诊断与鉴别诊断1.临床上根据有无血尿、高血压、氮质血症和低补体血症,将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性NS。2.有条件的医疗单位应开展肾活体组织检查以确定病理诊断。八、治疗(一)一般治疗1.休息:一般不需卧床休息。2.饮食:显著水肿和严重高血压时应短期限制水钠摄入。3.防治感染。4.利尿5.对家属的教育(二)糖皮质激素1.初治病例诊断确定后应尽早选用泼尼松治疗。(1)短程疗法:泼尼松2mg/(kg·d)4周。4周后不管效应如何,均改为泼尼松1.5mg/kg隔日晨顿服,共4周,全疗程共8周,然后骤然停药。短程疗法易于复发,国内少用。(2)中、长期疗法:可用于各种类型的NS。先以泼尼松2rng/(kg·d),最大量60mg/d,分次服用。疗程必须达6个月(中程疗法)。疗程9个月(长程疗法)。2.疗效判断:足量激素治疗8周后,进行疗效判断:)激素敏感(完全效应):足量泼尼松治疗≤8周尿蛋白转阴。2)激素耐药(无效应):足量泼尼松治疗满8周尿蛋白仍阳性。3)激素依赖:对激素敏感,但减量或停药4周内复发,恢复用量或再次用药又缓解,并重复2次以上者。4)肾病复发(包括反复):尿蛋白由阴转阳,并持续>2周。(三)免疫抑制剂主要用于NS频繁复发,糖皮质激素依赖、耐药或出现严重副作用者。1.环磷酰胺一般剂量2.0~2.5mg/(kg·d),分三次口服,疗程8~12周,总量不超过200mg/kg。避免青春期前和青春期用药。2.其他免疫抑制剂可根据病例需要选用苯丁酸氯芥、环孢素A、硫唑嘌呤霉酚酸酯及雷公藤多甙片等。(四)抗凝及纤溶药物疗法由于肾病往往存在高凝状态和纤溶障碍,易并发血栓形成,需加用抗凝和溶栓治疗。1.肝素钠2.尿激酶3.口服抗凝药——双嘧达莫(五)免疫调节剂(六)血管紧张素转换酶抑制剂(ACEl)对改善肾小球局部血流动力学,减少尿蛋白,延缓肾小球硬化有良好作用。九、预后1.肾病综合征的预后转归与其病理变化关系密切。2.微小病变型预后最好。第十四节血液系统疾病小儿造血和血象特点一、造血特点(一)胚胎期造血1.中胚叶造血期:在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血。2.肝脾造血期:在胚胎第6~8周时出现造血组织,并成为胎儿中期的主要造血部位。胚胎第8周脾脏开始造血,以生成红细胞占优势。3.骨髓造血期胚胎第6周开始出现骨髓,但至胎儿4个月时才开始造血活动,并迅速成为主要的造血器官(二)生后造血1.骨髓造血生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红骨髓,全部参与造血。5~7岁开始,黄髓逐渐代替长骨中的造血组织,骨折可以恢复2.骨髓外造血:正常情况下,骨髓外造血极少。出生后,尤其在婴儿期,当遇到各种感染性贫血或造血需要增加时,肝、脾恢复造血功能而出现肝、脾和淋巴结肿大,称为骨髓外造血。,直至出生2~5周后成为唯一的造血场所。二、血象特点小儿各年龄的血象不同,其特点是:1.红细胞数和血红蛋白量(1)出生时红细胞数(5.0~7.0)×1012/L,血红蛋白量150~220g/L。来源:金樟教育集团医考事业部