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溶血性贫血肾内血液科王红艳2015年9月溶血性贫血(HemolyticAnemia)红细胞破坏速率增加超过骨髓造血的代偿能力发生贫血在骨髓造血的代偿范围内虽有溶血但不贫血溶血性疾病(HemolyticDisease)概念概念•指红细胞寿命缩短、破坏加速而骨髓造血代偿功能不足时所发生的一组贫血。主要特点：贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓中红系造血细胞代偿性增生。•骨髓有相当于正常造血能力6~8倍的代偿能力，因此当红细胞破坏增加，但骨髓造血功能可以代偿时可不出现贫血，称为溶血性疾病。临床分类遗传性红细胞膜结构与功能缺陷遗传性红细胞内酶缺乏遗传性血红蛋白病获得性细胞膜锚连膜蛋白(GPI)异常-PNH感染因素化学因素物理因素免疫因素机械因素RBC外部因素RBC内部异常血管外溶血：由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞。如遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫等。血管内溶血：指红细胞在血液循环中被破坏，血红蛋白直接进入血浆。如血型不合输血后溶血、输注低渗液体、PNH。临床分类－按溶血部位分类发病机制珠蛋白异常红细胞酶缺陷非免疫性因素免疫性因素红细胞膜异常RBC易于破坏寿命缩短血管内溶血血管外溶血异常红细胞破坏的场所及其清除造血功能代偿性增强骨髓转换髓外造血红细胞膜支架异常红细胞膜对阳离子的通透性改变红细胞膜上吸附有抗体或补体红细胞膜化学成分改变发病机制－红细胞膜异常RBC内在缺陷发病机制－红细胞酶缺陷约90%葡萄糖通过糖酵解途径代谢，产生ATP，为维持红细胞膜功能和各种生物反应提供能量，其代表为丙酮酸激酶缺乏症有5%-10%葡萄糖通过磷酸己糖旁路途径代谢，此为红细胞产生还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH)唯一来源。NADPH是谷胱甘肽代谢的重要辅酶。还原型谷胱甘肽是保护细胞免受氧化损伤的重要生理物质，其代表为G6PD缺乏症。某些嘌呤及嘧啶代谢酶异常可引起溶血性贫血，如嘧啶5’核苷酸酶缺乏症及腺苷酸激酶缺乏症等RBC内在缺陷包括珠蛋白肽链结构异常（异常血红蛋白病）或肽链合成异常（珠蛋白生成障碍性贫血）。异常血红蛋白在红细胞内易形成聚合体、结晶体或包涵体，造成红细胞变形性降低。发病机制－珠蛋白异常RBC内在缺陷温抗体型抗体为不完全抗体，与红细胞结合后，致敏红细胞在单核-巨噬细胞系统内被破坏或清除。冷抗体型多为完全抗体，可使红细胞直接在血管内破坏发病机制－免疫性因素血型不合输血亦造成血管内溶血发病机制－免疫性因素发病机制－免疫性因素新生儿溶血病物理和创伤因素，如人工心脏瓣膜、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿症及烧伤等。生物因素，如疟疾、黑热病、败血症等。化学因素，某些可通过氧化或非氧化作用破坏红细胞。其他，如获得性细胞膜锚连膜蛋白（GPI）异常-PNH。发病机制－非免疫性因素FibrinDirectionofbloodflow发病机制－异常红细胞破坏的场所血管内溶血发生于血循环中起病急，常有全身症状可伴有血红蛋白血症（hemoglubinemia）血红蛋白尿（hemoglubinuria）含铁血黄素尿（hemosiderinuria）血管外溶血：由单核-吞噬细胞系统，主要是脾破坏RBC。起病较缓，可引起脾大。无效性RBC生成（IneffectiveErythropoiesis)：骨髓内幼红细胞在释入血循环前已在骨髓内破坏。ExcessmembranecholesterolRBCinclusionsSenescentRBCComplementcoatedRBCAntibodycoatedRBCRigidRBC发病机制－异常红细胞破坏的场所发病机制－异常RBC的清除红细胞在血管内破坏血红蛋白外漏血清结合珠蛋白降低肾排出血红蛋白-血红蛋白尿长时间血红蛋白尿，肾小管上皮细胞内沉积含铁血黄素脱落后形成含铁血黄素尿超过肾阈血浆游离血红蛋白升高RBC被单核吞噬系统吞噬裂解→血红蛋白→铁+珠蛋白+卟琳，卟琳→游离胆红素→结合胆红素→从胆汁中排出。胆汁中结合胆红素，经肠道细菌作用→粪胆原→大部随粪便排除。少量粪胆原被肠道重吸收→血循环，其中大多通过肝重新随胆汁排泄到肠腔中去，形成所谓的“胆红素肠肝循环”。小部分粪胆原通过肾随尿排出，称之为尿胆原。血红蛋白渗出珠蛋白+血红素原卟啉铁游离胆红素脏肝粪胆原道肠尿胆原脏肾结合胆红素RBC被单核吞噬系统破坏发病机制－异常RBC的清除血管外溶血急性溶血性贫血：如异型输血。起病急，可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。严重者可出现循环衰竭及肾衰竭。慢性溶血性贫血：起病缓慢，症状较轻，贫血、黄疸、肝脾大。另可并发胆石症及肝功损害。临床表现实验室检查提示红细胞破坏的实验室检查提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查提示红细胞寿命缩短的实验室检查网织红细胞明显增多：血红蛋白分解产物刺激造血系统，可达0.05-0.2。提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查BRC提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查外周血出现幼红细胞：严重溶血时可见豪-胶（Howell-Jolly）小体和幼粒细胞。H-J小体B骨髓幼红细胞增生：以中晚幼红最多，形态多正常。骨髓增生程度也可经X线检查显示颅骨和其他扁平骨等骨髓腔的扩大和骨皮质变薄。可见于海洋性贫血、镰型细胞性贫血及遗球增。提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查提示红细胞寿命缩短的实验室检查红细胞的形态改变：血片中可见畸形红细胞增多。先天因素及化学中毒、烧伤、自体免疫等可引起球型细胞增多。尚有其他畸形。提示红细胞寿命缩短的实验室检查红细胞的形态改变：血片中可见畸形红细胞增多海因（Heinz）小体：是受损RBC内的一种包含体，是RBC内变性血红蛋白的沉淀物，见于不稳定血红蛋白病、G-6-PD缺乏。RBC渗透性脆性增加：RBC面积/体积缩小，脆性增加。球型细胞渗透性增加，导致对低渗盐水的抵抗力减低。靶型及镰型红细胞则相反。RBC寿命缩短：寿命缩短是溶血的最可靠指标。放射性核素51Cr标记红细胞来检测其半衰期提示红细胞寿命缩短的实验室检查特殊检查（1）红细胞渗透脆性试验（2）抗人球蛋白试验（3）酸溶血试验（4）血红蛋白电泳（5）高铁血红蛋白还原试验（6）G-6-PD活性测定纠正贫血的病因或针对发病机制进行治疗去除病因药物治疗：激素及免疫抑制剂等输血：指征应从严脾切除：遗传性球形细胞增多症其他治疗：肾衰、休克、电解质紊乱，叶酸铁剂的治疗等治疗查房病例患者：张丽君，女性，48岁，因“乏力5天，发现皮肤巩膜黄染2天”于2015年09月09日14时27分入院。一、病例特点1、现病史患者于入院前5天无明显诱因感全身乏力不适且懒动，未在意，2天前始发现皮肤及巩膜黄染，自觉发热，但未测体温，也未就诊，今日为系统诊治，来我院急诊科就诊并住我科。自发病以来，无高热寒颤，无咳嗽咳痰，无胸憋气短，无胸痛，偶感恶心未呕吐，无烧心反酸，无头痛头晕，无腹痛及腹胀，有皮肤瘙痒，有牙龈出血，大便颜色未在意，小便呈浓茶色，精神及饮食、睡眠差，体重减轻，但具体不详。2、既往史：高血压病史2余年，一直口服“杜仲平”降压治疗，血压控制尚可；多年前因“胆结石”行腹腔镜下胆囊摘除术；否认冠心病及糖尿病史；否认肝炎及结核病史；否认外伤、输血史；否认药物及食物过敏史；预防接种史不详。•3、体格检查：体温36.3℃，脉搏112次/分，呼吸20次/分，血压130/80mmHg，神清语利，精神差，痛苦面容，查体合作，全身皮肤及巩膜黄染，皮肤无出血点，睑结膜苍白，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿罗音，HR：112次/分，律齐，S1可，各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音，腹平软，无压痛，无反跳痛，肝脾未及，肠鸣音正常，双下肢不肿，生理反射存在，病理反射未引出。•专科检查：腹平软，无压痛，无反跳痛，肝脾未及，肠鸣音正常。•4、辅助检查：即刻血糖25.4mmol/L，ECG示：1.窦性心律，2.异常心电图窦性心动过速ST-T改变。查房病例患者血红蛋白及血糖变化情况2015-9-1009:00:00化验室回报急危值：血红蛋白为47g/l2015-9-1108:50:00化验室回报急危值：血红蛋白为42g/l2015-9-1115:40:00化验室急危值回报：静脉血糖为28.62mmol/L2015-9-1208:57:00化验室回报急危值：血红蛋白为29g/l体温过高与感染等因素有关活动乏力与贫血有关营养失调：低于机体需要量与患者贫血、食欲差、机体消耗多有关知识缺乏与患者及家属对此病知识缺乏有关感染与高血糖，微循环障碍，机体防御机能减弱有关护理诊断及护理问题活动乏力与贫血有关1.指导病人合理休息和运动，要劳逸结合，避免过度疲劳2.严重贫血患者多伴有贫血性心脏病，可以取半坐卧位，可以减少回心血量，缓解病人的呼吸困难或缺氧等症状，可常规给氧气吸入，改善缺氧症状3.协助好病人的生活护理。评价：患者贫血未纠正护理措施：体温过高与感染等因素有关1.降温，物理降温和药物降温，冰袋放置于全身各大动脉处，和头上，给予药物后半小时要测量体温，判断药物是否有效。2、给予高蛋白、高维生素、清淡易消化的流质或半流质饮食；多饮水。3、密切观察病情的变化4、做好护理，安置舒适的卧位，出汗及时擦干，更换衣物等。5、保持空气流通，温度适宜。评价：患者体温降至正常护理措施：感染与高血糖，微循环障碍，机体防御机能减弱有关•①严格执行无菌操作，有计划地更换注射部位，禁止用热水袋或毛巾湿敷。•②剪指（趾）甲、避免皮肤抓伤，刺伤或其它损害。•③皮肤受伤后立即治疗，不用刺激性强的消毒剂。•④指导病员足部保健，如穿宽松棉线袜子，温水洗脚，穿软底鞋，注意观察足部皮肤颜色，温度和湿度变化。•⑤保持口腔清洁。•⑥注意饮食卫生，防止肠道感染评价：病员住院期间多饮、多食、多尿症状缓解，血糖逐渐降至正常护理措施：营养失调：低于机体需要量与患者贫血、食欲差、机体消耗多有关护理措施：1.饮食护理：一般给予高蛋白、高维生素、易消化的食物，少量多餐，加强营养。2.心理护理：进食时多鼓励病人，讲解饮食的重要性。3.输血或成分血的护理：必须认真做好查对工作，输血时注意控制输注速度，加强监测，及时发现和处理输血反应。评价患者食欲增加知识缺乏与患者及家属对此病知识缺乏有关1.指导病人和家属了解病情和疾病的相关知识，树立病人战胜病魔的信心。2.指导家属应关心体贴病人，给予精神支持和生活照顾。3.重视对精神情绪变化的监控，及时发现病人的心里问题，进行针对性心理治疗，多以诚恳的态度与病人沟通，消除病人的思想顾虑，保持情绪稳定。评价；患者及家属对此疾病知识有所了解护理措施：