(精品)医学课件：软组织肿瘤影像诊断

软组织肿瘤影像诊断软组织病变•X线显示困难：与骨病变有关的软组织肿块•CT:显示病灶，大部分不能定性•MR：显示病灶，部分定性CT、X线特殊征象：•钙化、骨化2Whereisthetumor？3Whereisthetumor？MRCORT2WIMRAXIT2WI4Whereisthetumor？5Whereisthetumor？6Whereisthetumor？7软组织病变影像检查目的•发现病变•提出特异性诊断或合理的鉴别诊断•病变分期CT、X线依靠特殊征象：钙化、骨化MR25-50%可明确诊断8内容•软组织肿瘤的分类•部分软组织肿瘤的影像表现•软组织肿瘤影像诊断原则软组织肿瘤•良性软组织肿瘤年发病率300/10万•良恶性软组织肿瘤比率100-150：1•恶性软组织肿瘤死亡率高–3100/5700例死亡1990年USA常见软组织肿瘤•脂肪瘤及其变异16%•纤维组织细胞瘤13%•结节性筋膜炎11%•神经源性肿瘤10%•血管瘤7%•纤维瘤病7%•色素绒毛结节性滑膜炎4%•腱鞘巨细胞瘤4%•恶性纤维组织细胞瘤/纤维肉瘤29%•脂肪肉瘤29%•非特异性梭形细胞肉瘤12%•平滑肌肉瘤8%•恶性外周神经鞘瘤6%•皮肤纤维肉瘤6%•滑膜肉瘤5%军队病理研究所18677例军队病理研究所12370例软组织肿瘤的分类脂肪来源肿瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脉管来源肿瘤血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神经来源的肿瘤神经纤维瘤神经鞘瘤尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤Morton神经瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤韧带样纤维瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤其他纤维来源软组织肿瘤腱鞘纤维瘤钙化性腱膜纤维瘤传统分类方法12软组织肿瘤的分类滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变腱鞘巨细胞瘤滑膜血管瘤色素沉着绒毛结节滑膜炎滑膜囊肿原发性滑膜（骨）软骨瘤病滑膜肉瘤滑膜软骨肉瘤肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变骨化性肌炎肌肉内粘液瘤皮下环状肉芽肿横纹肌肉瘤恶性软组织横纹肌样瘤其他软组织恶性肿瘤转移瘤软组织软骨瘤骨外骨软骨瘤传统分类方法132021/3/15软组织肿瘤WHO新分类（一）•脂肪细胞性肿瘤•恶性去分化脂肪肉瘤粘液样脂肪肉瘤圆形细胞脂肪肉瘤混合型脂肪肉瘤脂肪肉瘤，非特异性脂肪细胞性肿瘤良性脂肪瘤脂肪瘤病神经脂肪瘤病脂肪母细胞瘤／脂肪母细胞瘤病血管脂肪瘤平滑肌脂肪瘤软骨样脂肪瘤肾外血管平滑肌脂肪瘤肾上腺外髓脂肪瘤梭行细胞/多形性脂肪瘤冬眠瘤中间型（局部侵袭性）非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤14软组织肿瘤WHO新分类（二）•纤维母细胞性／肌纤维母细胞性肿瘤•良性结节性筋膜炎增生性筋膜炎增生性肌炎骨化性肌炎指（趾）纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤婴儿纤维性错构瘤肌纤维瘤／肌纤维瘤病颈纤维瘤病幼年性玻璃样变纤维瘤病包含体性纤维瘤病腱鞘纤维瘤促纤维组织增生性纤维母细胞瘤乳腺型肌纤维母细胞瘤钙化性腱膜细胞瘤血管肌纤维母细胞瘤富于细胞型血管纤维瘤项型纤维瘤Gardner纤维瘤钙化性纤维性肿瘤巨细胞血管纤维瘤15软组织肿瘤WHO新分类（二）纤维母细胞性／肌纤维母细胞性肿瘤中间型（局部侵袭性）浅表纤维瘤病（掌/跖）韧带样型纤维瘤病脂肪纤维瘤病中间型（偶见转移型）孤立性纤维性肿瘤和血管周细胞瘤（包括脂肪瘤性血管周细胞瘤）炎症性肌纤维母细胞性肿瘤低度恶性肌纤维母细胞肉瘤黏液炎症性肌纤维母细胞肉瘤婴儿型纤维肉瘤纤维母细胞性／肌纤维母细胞性肿瘤恶性成人型纤维肉瘤黏液纤维肉瘤低度恶性纤维粘液样肉瘤玻璃样变梭形细胞肿瘤硬化性上皮样纤维肉瘤16软组织肿瘤WHO新分类（三、四、五）•所谓纤维组织细胞性肿瘤•良性腱鞘巨细胞肿瘤弥漫性巨细胞肿瘤深在性良性纤维组织细胞瘤•中间型（偶见转移型）丛状纤维组织细胞性肿瘤软组织巨细胞肿瘤•恶性多形性“恶性纤维组织细胞瘤”／未分化多形性肉瘤巨细胞“恶性纤维组织细胞瘤”／伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤炎症性“恶性纤维组织细胞瘤”／伴有明显炎症的未分化多形性肉瘤平滑肌肿瘤血管平滑肌瘤深在性平滑肌瘤生殖道平滑肌瘤平滑肌肉瘤（皮肤之外）周细胞性（血管周细胞性）肿瘤血管球瘤（及其变异型）恶性血管球瘤肌性周细胞瘤17定义不明确的组织细胞形态分化胃肠道间质瘤软组织肿瘤WHO新分类（六、七）•骨骼肌肿瘤•良性横纹肌瘤成人型胎儿型生殖道型•恶性胚胎性横纹肌肉瘤（包括梭行细胞、葡萄样、间变性)腺泡状横纹肌肉瘤（包括实性、间变性）多形性横纹肌肉瘤脉管肿瘤良性血管瘤皮下/深部软组织毛细血管性海绵状动静脉性静脉性肌内滑膜上皮样血管瘤血管瘤病淋巴管瘤18软组织肿瘤WHO新分类（八）•脉管肿瘤•中间型（局部侵袭性)Kaposi型血管内皮细胞瘤•中间型（偶见转移型）网状血管内皮细胞瘤乳头状淋巴管内皮血管内皮细胞瘤混合性血管内皮细胞瘤Kaposi肉瘤•恶性上皮样血管内皮细胞瘤软组织血管肉瘤软骨性－骨性肿瘤软组织软骨瘤间叶性软骨肉瘤骨外骨肉瘤19软组织肿瘤WHO新分类（九）•分化不确定的肿瘤•良性肌内粘液瘤（包括富于细胞型）关节旁粘液瘤深在性（侵袭性）血管粘液瘤多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤异位性错构瘤性胸腺瘤•中间型（偶见转移型）血管瘤样纤维组织细胞瘤骨化性纤维粘液样肿瘤（包括非典型性/恶性）混合瘤肌上皮瘤/副脊索瘤分化不确定的肿瘤恶性滑膜肉瘤上皮样肉瘤腺泡状软组织肉瘤软组织透明细胞肉瘤骨外粘液样软骨肉瘤（脊索样型）外周原始神经外胚层肿瘤/骨外Ewing肿瘤pNET骨外Ewing肿瘤促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤肾外横纹肌样肿瘤恶性间叶瘤血管内膜肉瘤20园细胞肉瘤神经内胚层分化常见软组织肿瘤影像学表现21一、脂肪瘤（lipoma）•最常见的间叶性软组织肿瘤•病理正常体内脂肪相似（成熟白色脂肪细胞构成）饥饿时脂肪不供体内代谢•大体病理或术中所见柔软、边界清晰、分叶状含大量黄色正常形态的脂肪成分•镜下特点成熟、均一的脂肪细胞纤维结缔组织间隔22普通脂肪瘤肌间脂肪瘤23一、脂肪瘤（lipoma）遗传学•55－57％有染色体畸变•三亚组–12q13-15–6P21-23–13q丢失24一、脂肪瘤•临床要点•表浅型脂肪瘤（最常见）：躯干后部、颈部、肢体近段（5cm）•深部脂肪瘤：后腹膜、胸壁、手足深部软组织（5cm)•5％～7％为多发•年龄：5～75岁：高峰年龄：50～60岁：男＞女•无症状肌内脂肪瘤：中老年，躯干、头颈、四肢骨骼肌肌间脂肪瘤：前腹壁树枝状脂肪瘤（arborescenslipoma）：滑膜下结缔组织中脂肪浸润反应性病变,受累关节逐渐增大25一、脂肪瘤（lipoma）CT表现边界清晰的低密度（-65～-120Hu）,均质性肿瘤内有薄纤维条索增强扫描不强化肿瘤内偶见骨化邻近骨骼时可致骨皮质增厚MR表现T1WI：高信号T2WI：中等信号边界清晰、信号均匀、常有分隔抑脂后可与其他病变相鉴别肌内脂肪瘤边缘可不清并侵犯筋膜26前臂脂肪瘤27下肢肌内脂肪瘤28树枝状脂肪瘤（arborescenslipoma）•滑膜下结缔组织中脂肪浸润•反应性病变,受累关节逐渐增大29肠系膜脂肪瘤30男47岁跟骨脂肪瘤31一、脂肪瘤（lipoma）•鉴别诊断•脂肪肉瘤含有脂肪和其他软组织成分的不均质肿块增强扫描有强化•治疗和预后较大病变，切除罕见复发32二、脂肪肉瘤（liposarcoma）要点•发生率占所有恶性软组织肿瘤的20%•成人第二位常见的软组织肉瘤临床表现要点·年龄：50～60岁，男＞女·常为无痛性肿块（10%～15％有疼痛）·可有肺及内脏器官转移•分布42％发生在躯干部41％发生在下肢，11％发生在上肢6％发生在头颈部33二、脂肪肉瘤（liposarcoma）病理起源于形成脂肪的细胞（成脂肪细胞）间充质的恶性肿瘤生物学行为和预后取决于肿瘤的组织学类型分化良好的脂肪肉瘤（15%）粘液型脂肪肉瘤（40％～50%)圆形细胞型脂肪肉瘤（10%）多形性脂肪肉瘤（25%)大体病理或术中所见表面光滑，边界清晰，分叶状的肿瘤颜色、硬度因组织学成分的不同而异（从柔软亮黄色到肉样坚实、伴有大的坏死及出血区）34二、脂肪肉瘤（liposarcoma）35病理镜下特点•分化良好的脂肪肉瘤（15%)：预后最佳，由大而成熟的脂肪细胞和不同程度的异形核组成•粘液型脂肪肉瘤（40％～50%)：成纤维细胞增生，从状毛细血管，粘液样基质，脂肪含量＜10%。•圆形细胞型脂肪肉瘤（10%)：分化差、富细胞的肿瘤，由小而圆的原始细胞伴散在的脂肪母细胞分化而成，出血和坏死灶常见•多形性脂肪肉瘤（25%)：为高间变性肿瘤，多形性细胞无序生长，大量胞浆内充满脂肪空泡．后者推移胞核并使其变形（扇形花样效应)36高分化脂肪肉瘤肿物界限清晰，有分叶异型性核深染间质细胞－常见37原始非脂肪性间叶细胞和小型脂肪母细胞印戒样脂肪母细胞粘液样脂肪肉瘤38多形性脂肪肉瘤多形性梭形细胞和巨细胞细胞二、脂肪肉瘤（liposarcoma）影像学表现CT表现大小不等、密度不均匀软组织肿块（5cm至大于30cm)•X线经常难以显示脂肪瘤内偶见骨化增强后有强化MR表现可有或没有脂肪•T1WI：低信号•T2WI:高信号•。3950％影像学不能显示脂肪成分瘤内间隔、出血和坏死常见可有钙化liposarcoma4041liposarcoma脂肪肉瘤（liposarcoma）42T2T1+CT1男，66岁，左大腿脂肪肉瘤术后18年，1年来肿胀无疼痛、无皮温升高，不影响关节活动。4344二、脂肪肉瘤（liposarcoma）鉴别诊断脂肪瘤质地均匀的软组织肿块,增强后无强化治疗和预后·广泛手术切除·部分病例采用手术切除加放疗·预后取决于细胞类型：多形性脂肪肉瘤预后差45三、结节性筋膜炎成纤维细胞及成肌纤维细胞良性增生的肿瘤样病变皮下假肉瘤样纤维瘤病、浸润性筋膜炎及增生性筋膜炎等NF的发病机理尚不明确，创伤后引起的反应性病变或染色体异常结节性筋膜炎NF根据解剖部位分为3个亚型皮下型、肌内型、筋膜型皮下型最为常见是其他类型的3～10倍常表现为皮下结节肌内型因肿块较大、部位较深且边界不清临床及影像表现均与软组织恶性肿瘤相似筋膜型表现为沿筋膜面弥漫生长的肿块结节性筋膜炎•发生于任何年龄，20一40岁的青中年最为常见•最常见部位:–上肢(约占48％)，尤其是前臂掌侧–躯干(约占20％)–头颈部(约占15％一20％)–下肢(约占15％)•急性发病，生长快速，病程大多以数天～数周计•发生部位深在，一般少见，属于肌内型–其他恶性软组织肿瘤不好鉴别结节性筋膜炎MR表现：一般呈等长T1长T2信号影影像学表现与软组织恶性肿瘤较难区分含有黏液成分时T2WI呈明显高信号含有大量纤维组织时T1WI和T2WI均呈低信号MRIT1WIFST2WIM/48岁发现左上臂肿物20天STIRFST2WI结节性筋膜炎•巨细胞性结节性筋膜炎•病理图片：四、纤维瘤病（fibromatosis）要点多种含有纤维成分的良性肿瘤具有侵犯邻近软组织和复发的倾向病理概述可有局部侵犯和复发的自限性疾病，不会转移大体病理或术中所见坚实的灰白色肿块，有条纹的瘫痕样横断面大体标本边界似清晰，但镜下边缘不清镜下特点均一的成纤维细胞增生，伴有大量、致密的胶原基质与增生的瘢痕组织相似5455纤维母细胞瘤弥漫样瘢痕样增生受累骨骼肌纤维变性肿胀四、纤维瘤病•临床要点•表现•年龄：20--40岁：高峰年龄：23岁；•男＝女•有触痛和疼痛的软组织肿块56四、纤维瘤病•影像学表现•累及浅筋膜、深部肌腱、腱膜、肌肉•肩、上臂、大腿、颈部、盆腔、腹部、前臂•CT表现•密度比肌肉高•有强化•邻近骨骼受累：侵蚀邻骨、骨皮质破坏、骨膜反应•MR表现•边界不清（侵犯脂肪/肌肉）•T1WI：等至低信号（与肌肉比较）•T2WI：高信号内有低信号灶（纤维成分）57纤维瘤病（一）58术后6月复发59纤维瘤病（二）四、纤维瘤病鉴别诊断恶性纤维组织细胞瘤•起源于深部软组织•钙化滑膜肉瘤•紧邻关节•无定形钙化60治疗和预后手术切