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中医执业医师考试辅导内科学第1页第七单元结缔组织病结缔组织病类风湿关节炎病因与发病机制病理临床表现实验室检查及其他检查诊断及鉴别诊断治疗病因与发病机制类风湿关节炎（RA）是一种异质性、系统性，以侵蚀性、对称性多关节炎为主要表现的自身免疫性疾病。病因：为一种抗原驱动、T细胞介导及与遗传相关的自身免疫病。发病机制：免疫功能紊乱，滑膜关节组织的某些特殊成分或体内产生的内源性物质作为自身抗原，启动特异性免疫应答，导致相应的关节炎症状。病理基本病理改变为滑膜炎急性期滑膜表现为渗出性和细胞浸润性；慢性期，滑膜肥厚，形成绒毛样突起，绒毛又称血管翳，具有很强的破坏性，是导致关节破坏、畸形、功能障碍的病理基础。临床表现关节表现晨僵：晨起受累关节僵硬、胶黏着样感觉，一般持续1小时以上。疼痛：最早的表现。最常出现的部位为腕、掌指关节，近端指间关节，其次是趾、膝、踝、肘、肩等关节。多呈对称性、持续性。肿胀：呈对称性关节畸形：常见的有手指关节的尺侧偏斜、鹅颈样畸形、纽扣花畸形等。中医执业医师考试辅导内科学第2页临床表现关节功能障碍：分为4级：Ⅰ级能照常进行日常生活和工作Ⅱ级能生活自理，并参加一定工作，但活动受限Ⅲ级仅能生活自理，不能参加工作和其他活动Ⅳ级生活不能自理关节外表现类风湿结节：较特异的皮肤表现，多出现在关节的隆突部位及皮肤的受压部位。常提示疾病处于活动阶段。类风湿血管炎：重症患者可现出血性皮疹、指（趾）端坏疽、皮肤溃疡、巩膜炎等。肺：肺间质病变、胸膜炎及肺结节样改变。心脏：可伴发心包炎、心肌炎和心内膜炎，有心包积液。神经系统：最常受累的神经有正中神经、尺神经以及桡神经，表现复杂多样。其他：正细胞正色素性贫血；血小板增多；口干、眼干等干燥综合征表现。中医执业医师考试辅导内科学第3页实验室检查及其他检查血象：有轻度至中度贫血。活动期血小板可增高，白细胞总数及分类大多正常。炎性标记物：活动期血沉增快，C反应蛋白升高。自身抗体：类风湿因子（RF）；抗角蛋白抗体谱：抗角蛋白抗体（AKA）抗核周因子（APF）抗环瓜氨酸肽抗体（CCP）关节影像学检查X线摄片：首选双手指及腕关节摄片检查，骨损害的X线表现分为4期：Ⅰ期可见关节周围软组织肿胀或关节端骨质疏松Ⅱ期可见关节间隙狭窄Ⅲ期可见关节面出现虫蚀样破坏Ⅳ期可见关节脱位或半脱位或关节强直（纤维性强直或骨性强直）CT和MRI关节滑液检查：滑液增多，微混浊，黏稠度降低，呈炎性特点，滑液中白细胞升高。关节镜及针刺活检：关节镜对诊断及治疗均有价值，针刺活检操作简单、创伤小。诊断与鉴别诊断诊断：按美国风湿病学会1987年修订的分类标准，共7项：晨僵持续至少1小时（≥6周）；3个或3个以上关节肿（≥6周）；腕关节或掌指关节或近端指间关节肿（≥6周）；对称性关节肿（≥6周）；类风湿皮下结节；手和腕关节的X线片有关节端骨质疏松和关节间隙狭窄；类风湿因子阳性（该滴度在正常的阳性率＜5%）。上述7项中，符合4项即可诊断。鉴别诊断骨关节炎：发病年龄多在50岁以上；主要累及膝、髋等负重关节和手指远端指间关节；关节活动后疼痛加重，经休息后明显减轻；X线显示关节边缘呈唇样骨质增生或骨疣形成。痛风性关节炎：多为中年男性；第一跖趾关节好发；高尿酸血症；关节附近或皮下可见痛风结节；血清自身抗体阴性强直性脊柱炎：青年男性多见，起病缓慢；主要侵犯骶髂关节及脊柱，或伴有下肢大关节的非对称性肿胀和疼痛；X线片可见骶髂关节侵蚀、破坏或融合；90%～95%患者HLA-B27阳性而RF为阴性；有家族发病倾向。系统性红斑狼疮：X线检查无关节骨质改变；多为女性；常伴有面部红斑等皮肤损害；多数有肾损害或多脏器损害；血清抗核抗体和抗双链DNA抗体显著增高。治疗一般治疗。中医执业医师考试辅导内科学第4页药物治疗。非甾体抗炎药：常用布洛芬、萘普生和双氯芬酸。选择性COX-2抑制剂有塞来昔布和依托考昔。改善病情的抗风湿药及免疫抑制剂：常用甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶、来氟米特、抗疟药（如氯喹、羟氯喹）、青霉胺、金制剂和环孢素A等。糖皮质激素：在治疗过程中，应补充钙剂和维生素D。植物药制剂：有雷公藤多苷、白芍总苷和青藤碱等。生物制剂：TNF-α拮抗剂、IL-1和IL-6拮抗剂、抗CD20单抗以及T细胞共刺激信号抑制剂等。外科治疗。系统性红斑狼疮病因病理临床表现实验室检查及其他检查诊断及鉴别诊断治疗病因遗传因素。环境因素：主要有紫外线、药物、化学试剂、微生物病原体等，可诱发本病。内分泌：雌激素水平升高等。病理：基本病理改变是炎症反应和血管异常，坏死性血管炎，可发生于任何器官。临床表现全身症状：长期低、中度热多伴有疲乏、不适等症状。皮肤与黏膜：特征性的改变呈蝶形红斑；皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。口或鼻黏膜溃疡。中医执业医师考试辅导内科学第5页关节和肌肉：对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。狼疮肾炎（LN）：50%～70%的患者会肾脏受累，肾衰竭是SLE的主要死亡原因之一。神经系统：轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。呼吸系统：干性胸膜炎、胸腔积液、狼疮性肺炎、肺间质性病变、肺动脉高压和弥漫性出血性肺泡炎。心血管：常出现心包炎、心肌炎、心律失常，重症有心功能不全和冠状动脉病变。消化系统：食欲减退、恶心、呕吐、腹痛腹泻、便血等症状。血清转氨酶常升高。血液系统：贫血，以及白细胞减少和/或血小板减少。部分患者伴有淋巴结肿大和（或）脾肿大。其他：眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等，常伴有继发性干燥综合征。实验室检查及其他检查一般检查：血常规、尿常规。血沉在活动期常增快。自身抗体抗核抗体（ANA）：不能作为SLE和其他结缔组织疾病的鉴别依据。抗双链DNA（dsDNA）抗体：标记性抗体之一。对确诊SLE和判断其活动性有较大参考价值。抗体滴度高，常提示有肾损害。抗Sm抗体：标记性抗体之一，回顾性诊断的依据。抗磷脂抗体：阳性患者容易发生动、静脉血栓，习惯性流产，血小板减少等，称为抗磷脂综合征。抗核糖体P蛋白抗体：阳性率约为15%，阳性患者常有神经系统损害。其他自身抗体。实验室检查及其他检查补体：血清补体C3、C4水平低下有助于SLE的诊断，并提示狼疮处于活动期。狼疮带试验：约70%～90%患者可见在真皮与表皮连接处有荧光带。肾活检。其他检查：X线、CT、超声心动图、心电图、眼底检查、肝肾功能、心肌酶谱等。中医执业医师考试辅导内科学第6页诊断与鉴别诊断诊断：颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。盘状红斑：片状隆起于皮肤的红斑，有角质脱屑和毛囊栓光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹。口腔溃疡：无痛性口腔或鼻咽部溃疡。关节炎：非侵蚀性，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。浆膜炎：胸膜炎或心包炎。肾脏病变：尿蛋白定量＞0.5g/24h或＋＋＋，或管型。神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。血液学疾病：溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性。抗核抗体阳性上述11项中，符合4项或4项以上者鉴别诊断：类风湿关节炎癫痫病特发性血小板减少性紫癜原发性肾小球肾炎治疗一般治疗。药物治疗轻型SLE：可使用非甾体抗炎药、抗疟药、小剂量激素如泼尼松，也可短期局部应用激素治疗皮疹。重型SLE：分诱导缓解和巩固治疗。糖皮质激素：治疗SLE的基础药物。甲基泼尼松龙冲击治疗：癫痫发作、精神症状、严重溶血性贫血、血小板减少而有出血倾向、急性肾衰竭病情好转稳定4周后可逐步减量，直至维持量。环磷酰胺：重症SLE的有效治疗药物之一；霉酚酸酯：能有效控制Ⅳ型狼疮肾炎活动；环孢素：对狼疮肾炎（特别是Ⅴ型）有效；硫唑嘌呤：对浆膜炎、血液系统、皮疹等较好；甲氨蝶呤：用于以关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SLE。狼疮危象：通常需要大剂量甲泼尼松龙冲击治疗。妊娠生育：病情稳定1年以上，细胞毒免疫抑制剂停用半年以上，泼尼松维持量＜10mg/d，可以妊娠。由于妊娠早期及产后6周容易复发，故妊娠期可适当增加激素剂量。