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多系统萎缩MRI诊断多系统萎缩（multiplesystematrophy，MSA）是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。是由Graham和Oppenheimen于1969年首次命名。既往MSA包括Shy-Drager综合征（Shy-Dragersyndrome，SDS，MSA-A型）、橄榄脑桥小脑萎缩（olivopontocerebellaratrophy，OPCA,MAS-C型）和纹状体黑质变性（striatonigraldegeneration，SND，MSA-P型）三种类型。目前MSA主要分为两种临床亚型，其中以帕金森综合征为突出表现的临床亚型称为MSA-P型，以小脑性共济失调为突出表现者称为MSA-C型。多系统萎缩概述患病率为4.4／10万，发病年龄平均50岁，明显早于特发性帕金森病，病程3～9年。锥体外系功能障碍帕金森综合征，小脑功能障碍，植物神经功能障碍及锥体束损害等表现。尚有构音障碍、吞咽困难、眼球活动受限，眼球快速扫描运动障碍、喘鸣、远端肌阵挛等。临床表现根据临床首发症状，主要受损表现不同，本病可分为三个临床亚型即纹状体黑质变性，橄榄桥脑小脑萎缩及自主神经衰竭。Adams和Salam-Adam认为这三种疾病具有异质性的同一种疾病，故将其称为纹状体-黑质-小脑自主神经变性。在多系统萎缩中，有89%出现帕金森综合征，78%出现自主神经功能衰竭，50%出现小脑性共济失调，少数出现锥体束征，眼外肌麻痹和认知功能障碍。临床表现脑干、小脑中脚（桥臂）及小脑萎缩,壳核萎缩；四脑室、桥前池、桥小脑脚池扩大桥脑“十字征”：呈十字形略长T1长T2异常信号，FLAIR呈高信号两侧桥臂对称性异常信号（略长T1长T2异常信号，FLAIR呈高信号）两侧壳核“裂隙征”：两侧壳核外侧缘裂隙样高信号两侧壳核背外侧低信号MRI主要征象MSA相对特征性影像表现桥脑十字面包征桥臂（小脑中脚）对称性异常信号壳核裂隙征病例1临床资料女性，57岁，主诉：反复夜间不自主运动伴记忆下降3年无明显诱因下出现夜间有讲梦话，伴双手不自主运动，无明显攻击性，无梦游情况；无口吐白沫及舌咬伤；无二便失禁自觉近3年来记忆力减退，以近记忆下降明显血常规及脑脊液检查未见异常。导入本院图片T2WI桥脑十字征，两侧桥臂对称性略高信号，桥小脑角池及桥前池扩大T1WI两侧桥臂对称性略低信号，增强桥脑未见异常强化灶病例2临床资料男，61岁，主诉：头晕11年，行走不稳4年患者出现头晕，伴视物旋转，无头痛及恶心、呕吐；无肢体活动障碍在杭州某医院检查诊断“小脑萎缩”10年来有性功能下降，并出现晕厥一次近4年来出现行走及站立不稳。临床拟“帕金森氏病”收入住院血常规及脑脊液检查正常桥脑、小脑萎缩，桥前池、环池及桥小脑角池扩大，桥脑十字征桥脑、桥臂、小脑萎缩，桥小脑角池及四脑室扩大壳核背外侧低信号病例3患者，女，58岁主诉行动迟缓4年，震颤、小便失禁3年4年前无明显诱因下逐渐出现行动缓慢，反应迟钝，肢体僵硬感，无明显肢体震颤，伴有尿频、尿急外院诊断为“帕金森病”，给予“美多芭”治疗，症状改善不明显，并逐渐出现行走不稳，经常跌倒，精细动作欠灵活，伴口齿不清，饮水呛咳，有强哭强笑查体：神志清楚，精神萎靡，发音困难；四肢肌张力齿轮样增高，双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，腱反射（+++）,双侧掌颌反射（+），双侧巴氏征（+）桥脑十字征壳核裂隙征T1WI横断位三脑室、侧脑室扩大T2WI矢状位脑干萎缩桥前池、四脑室扩大T2-FLAIR横断位桥脑十字征，小脑萎缩T2WI冠状位T2WI桥脑萎缩，十字征T1WI桥臂及小脑萎缩，四脑室扩大T2WI桥脑、小脑萎缩，桥脑十字征MSA-C型与MSA-P型影像比较桥脑十字征，以MSA-C型多见壳核裂隙征，以MSA-P型多见壳核背外侧低信号，以MSA-P型多见两侧桥臂对称性异常信号，无显著差别桥脑、桥臂、延髓及小脑萎缩，以MSA-C型多见壳核及中脑萎缩，以MSA-P型多见四脑室、桥前池、桥小脑角池扩大，以MSA-C型多见侧脑室扩大，以MSA-P型多见三脑室扩大，无显著差别十字征最早由Savoiardo等于1990年报道，并曾经被认为是OPCA的特征性表现。但此后陆续有文献报道不仅在OPCA，而且在MSA的其他亚型中也有类似征象，只是OPCA出现十字征的时间更早关于十字征关于壳核裂隙征需要注意的是，在常规1.5T头颅平扫上，T2加权像壳核裂隙征及桥脑十字征较为明显。但此征象在更高磁场上可能失去意义。Lee等对10名健康受试者进行头颅MRI扫描发现也可出现壳核裂隙征，而在3.0Tflair及1.5T磁场T2加权像上并未出现壳核裂隙征。提示在3.0T磁场强度下，T2加权像壳核裂隙征是一种非特异性、正常的影像表现，这可能与磁场强度增加导致高分辨率，是其充满液体的组织间隙易于显示有关。病理基础桥脑十字征：桥脑核及其发出通过桥臂到达小脑的纤维变性，而齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受到损害。桥横纤维和桥臂的变性和神经增生使其水量增加，形成MRI的T2加权桥脑的十字形高信号。壳核裂隙征：壳核神经细胞丢失，胶质细胞增生造成壳核萎缩，壳核和外囊间隙增大，或者由于铁沉积和小胶质细胞增生和星形胶质细胞增生导致。T2WI及FLAIR表现为壳核背外部低信号及外侧缘裂隙状高信号。桥臂异常信号：与神经细胞丢失，胶质细胞增生有关，桥臂对称性T2加权高信号。OPCA（MSA-C型）脑干各径线测量同年龄正常人脑干各径线MSA诊断标准根据1999年美国密歇根大学Gilman等提示的MSA的4组临床特征和诊断标准临床特征（1）自主神经功能衰竭和（或）排尿功能障碍；（2）帕金森综合征；（3）小脑性共济失调；（4）皮质脊髓功能障碍。诊断标准（1）可能MSA：第1个临床特征加上2个其他特征；（2）很可能MSA：第1个临床特征加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小脑性共济失调；（3）确定诊断MSA：神经病理检查证实。MSA的病理学标志MSA的病理学标志是在神经胶质细胞胞浆内发现嗜酸性包涵体，包涵体的核心成分为a-突触核蛋白，其他特征性病理学发现还有壳核胶质细胞增生，小脑Purkinje细胞丧失和神经元丧失。鉴别诊断进行性核上性麻痹（ProgressiveSupranuclearPalsy,PSP）皮质基底节变性（CorticobasalGanglionicDegeneration,CBD）帕金森病（Parkinsondisease,PD）PSP、CBD与MAS临床上根据症状、体征难以鉴别的三种少见疾病，它们的特别是帕金森症状并包括其他体征MAS与PD在临床上有很相似的表现，但有效的鉴别方法不多。左旋多巴的诊断性治疗有一定的诊断价值，PD往往反应比较好，而MSA疗效不显著。PSP:属于帕金森叠加综合征。病理以分布于脑沟和基底节的大量神经纤维缠结合神经纤维网线为特征。MRI：见到中脑、三脑室周围萎缩、四叠体变薄是PSP的影像学特征。PSP喙状萎缩的中脑在MRI平扫正中矢状位上形如蜂鸟嘴——蜂鸟征。CBD：神经色素缺失性皮质齿状核黑质变性或色素缺失性皮质基底节变性，是一种慢性进展性变性病。临床以不对称性局限性肌强直、肌张力障碍、静止性或动作性震颤、皮质性肌阵挛、皮质性感觉缺损、异己手征等为特征。MRI：全脑萎缩，以小脑、桥脑明显，多数病人显示受累肢体对侧大脑半球额叶和顶叶皮质不对称性脑萎缩。少数病人正常或显示与脑血管病相似的影象改变。PSP与CBDMSAPSPHotcrossbunsign正常Hummingbirdsign（蜂鸟征）米老鼠征蜂鸟征PSP牵牛花征PSPCBDNormalPSPMSASND临床表现与PD极为相似，可以仅表现为肢体静止性震颤，行动迟缓等PD样症状，有时单靠临床表现很难做出鉴别诊断。在影像上，MSA可以出现“桥脑十字征、壳核裂隙征等”，对鉴别PD与MSA有绝对的特异性，但没有十字征，不能绝对排除MSA。因为MSA和PD都可以累及黑质纹状体，所以两者的临床表现很相似。但是MSA更主要累及OPCA（橄榄-桥脑-小脑）系统，因此MSA更常出现小脑共济失调等表现，在影像上就会出现小脑中脚萎缩。Lee等认为裂隙征的出现对诊断SND以及与PD的鉴别有着很高的特异性，有文献报道测量小脑中脚的径线鉴别PD与MSA有100%的敏感性和特异性。MSA与PD鉴别小结桥脑“十字征”、壳核“裂隙征”及两侧桥臂对称性异常信号是本病特征性表现两侧桥臂对称性长T2异常信号，不是脑梗死常见的表现，需结合临床考虑是否有MSA的可能性，再观察其它征象两侧桥臂对称性长T2异常信号，需要观察是否存在桥脑、小脑等萎缩及桥脑“十字征”或壳核“裂隙征”等征象不是所有的MSA病例都有桥脑十字征或壳核裂隙征等特征性征象。壳核裂隙征需要FLAIR序列观察更为可靠发现典型（特征性）影像表现，再结合临床，可以提示临床MSA的可能性谢谢！