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超声心动图在心肌病诊断中的应用自治区中医院心脏超声科李华心肌病概述（Summary）心肌病定义（AHA2006）心肌病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，常常表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡。心肌病分类（WHO和国际心脏病学会1995年）•原发性心肌病：扩张型心肌病（DCM）肥厚型心肌病（HCM）限制型心肌病（RCM）致心律失常性右室心肌病未定型心肌病：弹力纤维增生症、非致密化心肌等•继发性心肌病缺血性心肌病瓣膜性心肌病高血压性心肌病炎症性心肌病：特发性、自身免疫性、感染性代谢性心肌病：内分泌、家族性累积病和浸润性、缺乏性、淀粉样变心肌病分类的专家共识（AHA2006）•原发性心肌病1.遗传性心肌病：肥厚型心肌病致心律失常性右室心肌病心肌致密化不全心肌传导系统缺陷线粒体疾病离子通道病原发心肌糖原储积症2、混合性心肌病扩张型心肌病限制性心肌病3、获得性心肌病炎症性心肌病应激性心肌病（Takotsubo）围产期心肌病酒精性心肌病心动过速心肌病•继发性心肌病全身系统性疾病的心脏受累。淀粉样变性病、嗜酸性粒细胞增多症（Loseffler）心内膜炎、系统性红斑狼疮、内分泌疾病等其他心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病范畴内，如高血压、冠心病引起的心肌病变，不主张使用“缺血性心肌病”术语。肥厚型心肌病（HypertrophicCardiomyopathy）•肌节收缩蛋白基因突变•以心室壁异常肥厚为特征的心肌病•常染色体显性遗传病分型•根据肥厚部位非对称性室间隔肥厚型左心室壁普遍肥厚型心尖肥厚型心肌病左室游离壁肥厚型左室中部肥厚型乳头肌肥厚•根据心肌对血流动力学的影响肥厚型非梗阻性心肌病肥厚型梗阻性心肌病对称性肥厚型非梗阻性心肌病对称性肥厚型梗阻性心肌病对称性肥厚型梗阻性心肌病，累及右室流出道非对称性肥厚型梗阻性心肌病心尖肥厚型心肌病乳头肌肥大病理生理•流出道梗阻（动力性）肥厚的心肌造成的肌性梗阻继发的SAM现象（并非HOCM特有）•心肌收缩及舒张功能障碍：主要表现为舒张功能不全，突变的肌节蛋白使肌小结的结构和功能发生改变，使心肌在正常的工作水平，启动机体的代偿机制，引起心肌肥厚、细胞排列紊乱、间质纤维化，致使左心室舒缩功能降低。最早出现的是收缩功能减低，常规超声无法识别。•心肌缺血：ST段和T波异常，Ⅱ、ⅢQ波异常•心律失常临床症状及体征猝死胸痛晕厥或劳累性晕厥三联症心脏超声在肥厚型心肌病的诊断及评价中一直占据着重要地位,是无创诊断HCM的首选方法肥厚部位与程度收缩及舒张功能收缩期前向运动的有无及程度瓣下和（或）室间隔中段狭窄的程度二尖瓣反流的方向及程度有无伴发二尖瓣其它异常及左房大小M-型超声心动图•室间隔与左室后壁呈对称/非对称性肥厚非对称两者之比≧1.3～1.5•室壁收缩期增厚率减低•左室流出道梗阻•SAM征SAM-----当流出道梗阻时血流加快，对瓣膜造成负压吸引状态，造成二尖瓣前叶收缩期被吸引向前运动，可达室间隔左室面SAM分级•0级：无SAM现象•1级:前叶见SAM现象，但前叶与室间隔无接触•2级：有短暂接触，但不是全收缩期•3级：全收缩期前叶与室间隔接触流出道梗阻--SAM征阳性SAM分4级：0级、1级、2级、3级2-D超声心动图•心肌不同程度的肥厚：对称或非对称肥厚心肌部位室间隔基底、中间、心尖游离壁乳头肌•病变部位心肌呈强弱不均的斑点状强回声•室间隔运动幅度减小，左室后壁运动可代偿性增强•心室腔变小，收缩期甚至消失多普勒超声心动图•左室流出道血流速度梗阻—流速增高，色彩呈五彩镶嵌色，亮度增加，主动脉内血流速度升高频谱多普勒可探及位于零线下的高速血流，呈匕首状，频谱峰值后移（肌性狭窄）血流速度取决于梗阻的程度非梗阻—流出道流速不快•舒张期二尖瓣血流频谱E峰减低，A峰增高左室流出道梗阻静息LVOTG≥30mmHg激发LVOTG≥50mmHg（运动或吸入亚硝酸异戊酯）峰值后移—肌性狭窄的特征左室流出道梗阻二尖瓣水平中部心腔心尖段主动脉瓣下梗阻收缩中期二尖瓣前叶出现异常向前运动，靠近室间隔，使本已狭窄的左室流出道进一步狭窄，甚至闭塞。室间隔中段梗阻肥厚发生在乳头肌水平，导致狭窄前后段压力阶差增大，而左室流出道压力阶差无显著改变静息状态激发状态组织多普勒对收缩功能的判断改变了传统超声对心功能的判断，印证了细胞病理生理学改变心肌肥厚的室间隔基底段收缩期S1峰值明显小于正常节段后壁的S1峰值左室长轴显示肥厚室间隔左室短轴显示肥厚室间隔心尖切面显示肥厚室间隔鉴别诊断与高血压性心脏病的鉴别鉴别项目肥厚型心肌病高血压性心脏病家族史多数有通常无高血压病史无有心肌回声SAM肥厚心肌均匀性左室流出道狭窄紊乱有多不均匀，非对称性多见多存在正常无均匀，对称性无•主动脉瓣狭窄的鉴别：主动脉瓣口狭窄：主动脉瓣明显增厚，开放受限。室间隔和左室后壁向心性对称性增厚，肥厚的程度及瓣口的狭窄程度成正比。主动脉瓣下、瓣上狭窄：在主动脉瓣上或瓣下有一纤维隔膜形成，或者在主动脉瓣下有环形肌肥厚，致狭窄。狭窄部位以下的左室壁呈对称性肥厚。•心脏肿瘤：肿瘤团块使某段心肌增厚，心肌纹理排列紊乱，回声不均，伴出血坏死时减低回声区。肿瘤区运动减弱。•运动员：左室肥大。•老年人：室间隔近端肥厚无流出道压差和致命性室性心律失常。与主动脉瓣下隔膜相鉴别左室壁对称性肥厚与心肿瘤进行鉴别与心肿瘤进行鉴别治疗•外科肥厚心肌切除•外科二尖瓣置换•内科保守治疗•内科起搏器植入•化学消融介入治疗既往1.适应证的选择：盲目,术中确定2.靶血管的选择：术中，冠造确定靶血管3.术后侧枝循环检测：有创,冠造、血管内超声4.不能术后即刻观察消融范围5.术后随访采用核素来评价消融范围超声心动图在消融治疗中的应用冠脉血流显像无创、经胸、低速血流技术(CDCFI)针对适应证术前初选靶血管术后侧枝观察超声心肌声学造影通过超声观察微血管床的灌注(MCE)定位及量化消融心肌增加显影范围的对比术后即刻观察消融范围术后随访观察消融心肌超声心动图在消融治疗中的应用确定梗阻相关心肌—常规超声术前判断适应证--常规超声+冠脉血流显像术前拟定靶血管—冠脉血流显像术中术中确定靶血管—冠造+超声心肌声学造影无水酒精注入消融术后即刻消融范围的观察—超声心肌声学造影血流动力学的观察—常规超声术后随访—血流动力学常规超声侧枝循环状况冠脉血流显像术前术后肥厚性心肌病冠脉血流特点•肥厚心肌内冠脉血流丰沛•冠脉管径增粗•冠脉血流速度增快能清晰地显示冠状动脉的走行、顺序排列、侧枝吻合拟定靶血管判断适应证应用冠脉血流显像术前判断适应证、拟定靶血管梗阻相关心肌内有无血管顺序排列间隔支-走向梗阻相关心肌-靶血管间隔支末梢走向-更接近左室心内膜-靶血管间隔支分支-走向左室面分支-靶血管造影乳头肌显影-超选走向左室心内膜的分支-靶血管介入之前确定适应证可以减少创伤增加手术的一次成功率、避免术中反复寻找靶血管带来的风险根据间隔支的末梢走行判断靶血管冠造结合MCE是确定靶血管的有效方法1.冠脉血流显像—血管与心肌--初选、指导2.球囊试栓堵—参考3.术中冠脉造影—冠脉走行术中间隔支选择性MCE—支配心肌扩张型心肌病（DialatedCardiomyopathy）•病因不清，发病原因尚待阐明•病变以心腔扩大为主，心房、心室腔常呈普遍型扩大，但常以左心腔扩大为主•病理改变呈现为心肌细胞变性坏死、心肌纤维化和心肌细胞的排列紊乱病理生理心腔扩大心肌收缩力减弱，心搏量减少心室舒张末期压力升高左房压力升高肺循环压力增高肺淤血肺动脉高压右心扩大右心衰竭临床表现•气促、乏力•端坐呼吸•肝大、水肿充血性心衰的表现辅助检查手段•X线检查：心影增大，可呈普大心，肺淤血•心电图：各种心律失常的心电图表现•经胸彩色多普勒超声心动图超声心动图表现二维及M型•心腔扩大：以左室增大较显著，室壁变薄•室壁运动普遍减低•瓣膜开放幅度减低：二尖瓣开口减小，呈“钻石”样改变，EPSS增大•心功能减低：左室收缩功能减低•瓣膜返流•附壁血栓:心尖部多见多普勒超声心动图•各瓣膜及各心腔血流速度明显减低•二尖瓣口血流频谱：代偿期E峰低、A峰高，病情进一步加重可出现假性正常化•由于房室瓣环的扩大，致多瓣口返流鉴别诊断•冠心病心肌梗死—节段性室壁运动异常缺血性心肌改变—结合病史及冠脉造影•高血压心衰阶段•瓣膜原发性疾病•心肌致密化不全•其他特异性心脏扩大心肌病与瓣膜原发性疾病鉴别乳头肌功能不全瓣膜脱垂风湿性二尖瓣病变继发改变-血栓的检测超声在DCM治疗中的应用•疗效判定•指导CRT:治疗前病例选择、起搏器电极位置的选择及起搏参数的优化•心脏移植排异反应的监测心室运动不同步进一步降低心脏的做功TDI-M型DCM-LBBB-PRE-CRTCRT后心功能改善TVI定量分析左室内的不同步运动同步运动不同步运动Normal:“Synchronization”Abnormal:“Dyssynchrony”组织同步化显像（TSI）评价左室不同步运动的范围收缩达峰时间（TTP）正常60－200ms：绿色轻度延迟200－300ms：黄色显著延迟300－500ms：红色TSI二维显像模式定性、定位显示室壁不同步的位置TSI多平面、牛眼图定性定位显示不同步的位置心肌致密化不全noncompactionofventricularmyocardium(NVM)一种少见的先天性具有临床特色的、非单一遗传背景的心肌疾病发病机制正常胚胎发育1M心肌由海绵状心肌组成，心腔血液通过隐窝供应心肌。5～6W心室肌逐渐致密化，隐窝压缩成毛细血管，形成冠脉微循环系统心肌致密化过程心外膜心内膜基底部心尖部异常胚胎发育正常致密化过程的失败，导致心肌致密化不全遗传学基础X染色体隐性遗传病变基因点位于Xq28联结区域内家族发病倾向44%(报道)临床表现先天性心肌病变症状首发年龄差别大早期多无症状，中年发病渐进性心功能障碍系统性栓塞心律失常可伴有其他先天畸形病理生理•心力衰竭有效收缩心肌的减少•心律失常肌束不规则的分支和连接室壁张力增加组织损伤和激动延迟•血栓形成房颤和隐窝→缓慢血流分型左室型、右室型及双室型以左室型最为多见病变累及节段近心尖部最为明显波及室壁中段一般不累及基底段病理改变大体解剖心外膜表面、冠状动脉、大血管正常连续切片：心尖到心底室壁逐渐增厚心肌：肌小梁、隐窝，可达外1/3心肌心肌肌束异常粗大、紊乱交错心内膜下纤维化、心内膜增厚超声特点隆突的肌小梁与深陷的隐窝构成网状结构致密心肌变薄、中低回声隐窝间低速血流与心腔相通附壁血栓房室瓣反流心腔扩大、心功能减低双室受累鉴别诊断扩张型心肌病：室壁多均匀变薄、内膜光滑肥厚型心肌病：有粗大的肌小梁，缺乏深陷的隐窝高负荷心脏病：肌小梁增粗同时致密心肌增厚缺血性心肌改变：冠脉造影异常并发症瓣膜脱垂乳头肌受累→瓣膜脱垂→反流盲目手术易致顽固低心排→导致死亡提高对本病的认识限制型心肌病（RestrictiveCardiomyopathy）•病因不清，发病原因尚待进一步阐明•心内膜和心内膜下浅层心肌坏死及纤维化和瘢痕形成，导致受累心室顺应性下降，心室舒张充盈严重受损，又称缩窄性心肌病•血流动力学改变酷似缩窄性心包炎改变：双心室受累者左右心室舒张末压力增高，使得双心房压力增高，肺循环淤血，肺动脉压升高。体循环由于回流受阻，亦出现体循化淤血症状（如腹水、颈静脉怒张等）临床表现•劳累性呼吸困难或端坐呼吸•腹水和周围性水肿•体格检查：颈静脉怒张、脉搏减弱、脉压差减小，可触及心尖搏动二维及M型超声心动图•心内膜增厚，回声增强，以心尖部显著，心尖部由僵硬的异常回声占据，导致心尖部闭塞，心腔变形•心房增大，可见附壁血栓；心室通常不大或减小，变形，长径缩短•室壁厚薄不均,室壁收缩期运动幅度和增厚率减低,心室舒张期活动受限有僵硬感室间隔舒缩运动呈钟摆状•三尖瓣常固定于开放位置，增厚、变形，乳头肌、腱索缩短、扭曲，导致房室瓣活动障碍和返流。•肝静脉及腔静脉内径增宽。•常合