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重症肌无力27病区李冰倩2016-01-18主要内容•定义•病因•临床表现•检查•治疗•护理•健康指导•预后•预防定义•重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后或用胆碱酯酶抑制剂可以缓解。任何年龄均可发病，40岁以前女性居多，40岁以后男性居多。10岁以下发病仅占10%，年龄大者易伴有胸腺瘤。病因•重症肌无力的发病原因分两大类：•第一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关；•第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。临床表现1.临床特征（1）起病形式和诱因：多数起病隐匿，呈进展性或缓解与复发交替性发展。常有感染、过度劳累、手术等诱因。（2）肌无力分布：全身骨骼肌均可受累。多数病人首发症状为眼外肌麻痹，如眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活，但瞳孔不受影响。面部和口咽肌肉受累时会表情淡漠、咀嚼无力、饮水呛咳。四肢肌群受累以近端无力为主，如抬臂、上楼梯困难，腱反射不受影响，感觉功能正常。（3）肌无力特点：肌肉持续收缩出现肌无力甚至瘫痪，休息后可缓解；晨起肌力正常或肌无力症状较轻，下午或傍晚肌无力明显加重，成为“晨轻暮重”现象；首次采用胆碱酯酶药物治疗有明显效果（MG重要的临床特征）。（4）肌无力危象：肌无力突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命的危重现象。是本病致死的主要原因。临床表现MG危象通常分3种类型：a肌无力危象b胆碱能危象c反拗危象a.肌无力危象：(最常见）大多是由于疾病本身发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。b.胆碱能危象：多见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。c.反拗危象：“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。临床表现2.临床分型：改良的Osseman分型法5型I型（单纯眼肌型）：占15%~20%，仅限于眼外肌，变现为上睑下垂和复视。IIa型（轻度全身型）：占30%，可累及眼、面和四肢肌肉，呼吸肌不受累，生活能自理，无危象出现。IIb型（中度全身型）：占25%，四肢肌群常伴眼肌受累，有咀嚼、吞咽构音困难，无危象出现。IV型（迟发重症型）占10%，多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。死亡率高。V型（肌萎缩型）起病半年内可出现肌萎缩。III型（急性进展型）占15%，发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。有MG危象，需气管切开，死亡率高。检查1.新斯的明试验成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。为防止新斯的明的毒蕈碱样副作用，一般同时注射阿托0.5mg2.胸腺CT和MRI可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。检查3.疲劳试验（Jolly试验）嘱病人用力眨眼30次后眼裂明显变小或两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复者为阳性。用于病情不严重，尤其是症状不明显者。检查4.重复电刺激重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能。检查5.单纤维肌电图单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。检查6.乙酰胆碱受体（AchR)抗体滴度的检测乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。治疗1.药物治疗（1）抗胆碱酯酶抑制剂：是对症治疗的药物，溴吡斯的明60~120mg/次，3~4次/天，餐前30~40分钟服用。若发生毒蕈碱样反应如呕吐、腹痛等，可用阿托品0.5mg拮抗。治疗（2）糖皮质激素：适用于各种类型的MG，尤其是已进行气管插管或应用呼吸机患者。大剂量泼尼松（60~100mg/d），症状减轻后逐渐减量，维持量一般在5~20mg,用药至少一年以上。（3）免疫抑制剂：适用于不能耐受大剂量激素或疗效不佳的患者。可选硫唑嘌呤，环磷酰胺或环孢素。治疗（4）静脉注射免疫球蛋白人类免疫球蛋白中含有多种抗体，可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。（5）中医药治疗重症肌无力的中医治疗越来越受到重视。重症肌无力属“痿症”范畴。根据中医理论，在治疗上加用中医中药，可以减少免疫抑制剂带来的副作用，在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效。治疗2.胸腺切除手术患者90%以上有胸腺异常，胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在16～60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者，大多数患者在胸腺切除术后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%～15%，是胸腺切除术的绝对适应证。治疗3.血浆置换：适用于肌无力危象和难治性MG。通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式，暂时缓解重症肌无力患者的症状，如不辅助其他治疗方式，疗效不超过2个月。治疗4.危象处理一旦发生呼吸肌麻痹，立即行气管切开，用呼吸机辅助通气，根据危象的不同类型采取相应处理方法：肌无力危象者加大新斯的明的用量；胆碱能危象和反拗危象者暂停抗胆碱酯酶药物并对症治疗。护理一、症状护理1.密切观察病情，监测生命体征，注意有无呼吸困难，咳嗽无力等。避免加重病情的诱发因素如感染、创伤、激怒等。2、鼓励病人咳嗽和深呼吸，抬高床头，及时吸痰，保持呼吸道通畅。床边备好吸引器，必要时准备气管切开手术用物及呼吸机供紧急需要。护理二、基础护理1、安置患者于清洁安静的病房，以利于充分休息鼓励患者适当运动，以不感到疲劳为原则。2、做好口腔护理，皮肤护理，定时协助患者翻身，拍背。避免发生肺部感染和压疮。3、清除活动范围内的障碍物，指导病人使用床栏、扶手等设施，做好防跌倒和防坠床的护理措施。护理三、饮食指导1.给予高蛋白、高维生素、高热量、富含钾、钙的饮食，避免干硬和粗糙食物。2.进餐时尽量选取坐位，指导病人在服药后15~30分钟产生药效时进餐。3.指导正确进食的方法，吞咽困难或咀嚼无力者给予流食或半流食，发生呛咳时不可强行进食。4.教会病人和家属自我观察营养状况的方法，当体重减轻或消瘦时应及时就诊。护理四、用药指导1.告知病人常用药物的服用方法，不良反应与注意事项。并严密观察患者的服药情况观察危象等并发症。2.严格执行用药时间和剂量，注意用药禁忌。禁止使用一切加重神经肌肉传递障碍的药物，如吗啡、利多卡因。链霉素、卡那霉素、庆大霉素和磺胺类药物。护理五、心理护理鼓励病人表达心中的焦虑，耐心倾听取得信任，讲解疾病相关知识，消除恐惧心理，保持稳定的情绪。健康指导1、疾病知识指导：告知疾病相关知识，保证充分的睡眠，避免过劳、外伤、精神创伤，保持情绪稳定。2、用药指导：告知病人常用药物的服用方法，不良反应与注意事项。并严密观察患者的服药情况观察危象等并发症。3、饮食上给予高蛋白、高维生素、高热量、富含钾、钙的饮食，避免干硬和粗糙食物。健康指导4、发病期间避免妊娠、分娩，待病情稳定后再怀孕。5、定期复查，如有不适，及时就诊。预后•重症肌无力患者预后较好，小部分患者经治疗后可完全缓解，大部分患者可药物维持改善症状，绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。预防1.可能使重症肌无力加重或复发的因素常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸烟、饮酒、胸腺瘤复发等。预防2.重症肌无力患者慎用药物（1）抗生素类庆大霉素、链霉素、卡那霉素、四环素、土霉素、杆菌酞、多粘菌素、妥布霉素、喹诺酮类、大环内酯类慎用。（2）降脂药慎用。（3）非那根、安定、安热静、吗啡、乙醚、麻醉肌松剂、普鲁卡因、氨基甙类药物。预防（5）箭毒、琥珀胆碱。（6）胸腺素、卡增舒、秉宁克通、免疫增强剂。（7）蟾酥及中成药，如：六神丸、喉疾灵等、珍珠层粉。（8）不要随便给儿童重症肌无力患者服用市面出售的各种自称含有增强免疫作用的口服液。