原发灶不明的颈部转移癌

原发灶不明的颈部转移癌定义原发灶不明的颈部转移癌，又称隐性原发灶的颈部转移癌,是指有病理证实的颈部淋巴结转移性癌，而经反复仔细全面的检查（体检、X线、CT、MR、内镜检查及可疑为原发灶部位取活检），仍查不到原发灶的转移癌。概况发病率：占头颈部转移癌3％～8％发病年龄：一般在50多岁病理分型：以鳞癌居多；其次为未分化癌和腺癌；淋巴瘤、黑色素瘤和肉瘤不属于本病的范围。在治疗后的随诊期间发现原发灶的占11%~54%始终查不到原发灶，直到尸检时被发现，甚至尸检时查不到原发灶随时间的推移，发生第二原发癌的可能性每年增加5%临床表现颈部肿块无局部及全身症状（有压迫时除外）查体：鼻腔、鼻咽、口腔、咽、喉、甲状腺未见异常常规实验室检查、特殊检查（头颈部CT或MR，气管镜，胃或食管镜检，颈部B超，EBV-IgA，甲状腺功能检查，鼻咽镜检等）未能发现原发灶肿块活检证实为转移癌寻找原发灶结合病理类型和分级，以及淋巴结转移规律常可以帮助我们为寻找原发灶提供线索病理类型及分级头颈部肿瘤多为鳞癌，韦氏环区肿瘤常为未分化癌或淋巴上皮癌。口腔肿瘤以高分化癌为主，下咽癌和喉癌以高－中分化癌较多见。鼻腔和鼻窦肿瘤除鳞癌以外，还常见各种小涎腺肿瘤。转移性腺癌若位于中上颈部，除考虑来源于涎腺、甲状腺或甲状旁腺外，还要考虑来源于锁骨水平以下的原发病变。淋巴结转移规律颈部淋巴结分区第I区（levelI）包括颏下区及颌下区淋巴结。第II区（levelII）为颈内静脉淋巴结上组，即二腹肌下，相当于颅底至舌骨水平，前界为胸骨舌骨肌侧缘，后界为胸锁乳突肌后缘，为该肌所覆盖。第III区（levelIII）为颈内静脉淋巴结中组，从舌骨水平至肩胛舌骨肌与颈内静脉交叉处，前后界与II区同第IV区（levelIV）为颈内静脉淋巴结下组，从肩胛舌骨肌到锁骨上。前后界与II区同。第V区（levelV）为枕后三角区或称副神经链淋巴结，包括锁骨上淋巴结，后界为斜方肌，前界为胸锁乳突肌后缘，下界为锁骨。第VI区（levelVI）为内脏周围淋巴结，或称前区/中央区,两侧界为颈总动脉，上界为舌骨，下界为胸骨上窝。淋巴结转移规律颈部转移癌大约80％来源于头颈部原发肿瘤，尤其是上、中颈部淋巴结转移更多见于颌面部原发性肿瘤。典型的淋巴结转移是向同侧颈部引流，但是软腭、扁桃体、舌根、咽后壁，尤其是鼻咽病变常向双侧颈部引流。声带、鼻窦和中耳淋巴引流很少或无淋巴管网。上颈深后组淋巴结主要引流口咽、鼻咽病变，而口腔、喉或下咽病变很少有此处转移。口腔癌可转移到I区淋巴结。鼻咽、下咽和喉病变极少有I区淋巴结转移。颈后三角Va区主要引流鼻咽、口咽和后头皮的皮肤病变，Vb区更多引流甲状腺病变。咽后淋巴结转移最常见是鼻咽癌，其次是咽壁和软腭肿瘤。其他区淋巴结转移多见于声门下喉、梨状窝、甲状腺、上段食管和气管病变。需要注意的是大约有2％～１０％左右的颈部淋巴结为跳跃性转移。转移淋巴结位置及其可能存在的原发灶口底，舌活动部，颊粘膜口咽，喉鼻咽喉，下咽、甲状腺甲状腺，颈段食管，下咽头皮，鼻咽，腮腺乳腺、肺、胃、卵巢、前列腺等甲状腺I区II区IIaIIbIII区IV区V区VaVbVI区可能原发灶部位颈部分区PET-CT正电子发射断层照相术（PET）从分子生物水平研究细胞的糖代谢变化。PET检查的敏感性高，可以补充CT和MRI检查不能发现的全身隐性原发灶。敏感性88．3％特异性74．9％准确性78．8％国内报道PET-CT检出率为44%，假阳性率21%对可疑隐性原发灶的部位作多点活检。我国鼻咽癌发病率高，如果病理为淋巴上皮癌或低分化癌，出现双颈或颈后淋巴结转移，鼻咽粘膜粗糙，应反复多次作鼻咽部活检，争取得到病理证实。如果怀疑扁桃体病变，应作扁桃体切除手术。国外有报道颈部转移性鳞癌常规作扁桃体切除术发现26％的隐性扁桃体癌治疗选择治疗的主要决定因素是临床分期、组织病理和转移淋巴结的位置三大因素临床分期国内外普遍采用的Ｎ分期标准：NX：肿瘤不能估计N0：无淋巴结转移N1：单个转移淋巴结，直径≤3cmN2a：同侧单个转移淋巴结，直径＞3cm,≤6cmN2b：同侧多个转移淋巴结，直径≤6cmN2c：双颈或对侧颈淋巴结转移，直径≤6cmN3：转移淋巴结直径＞6cm治疗原则低分化癌、未分化癌以及早期鳞癌，以放疗为主。放疗后残存病灶再次作手术处理。N2期以上病理分化较好的病变应作肿瘤切除或颈淋巴结清扫术加术后放疗。肿瘤侵透包膜或手术切除不彻底，术后也应补放疗。对于转移性腺癌，以手术治疗为主。不能手术者，先进行放疗，如果肿瘤明显缩小，争取作手术治疗，否则进行单纯放疗。锁骨上区的转移瘤，如果病人一般情况较好，应争取局部积极治疗。放疗照射野全颈部加全咽部野适用于上、中颈部鳞癌、低分化癌或未分化癌。单纯颈部照射适用于腺癌，或仅有颊下、颌下或下颈淋巴结转移；年龄大，情况差，不能耐受全咽部大面积照射，排除鼻咽癌和口咽病变可能的患者。局部放疗适用于锁骨上区转移灶，或伴有身体其他部位转移者。预后3年生存率40~60%5年生存率79%，8年生产率67%谢谢！