听觉诱发电位简介及ABR的临床应用

听觉诱发电位简介及ABR的临床应用广西中医药大学第一附属医院耳鼻喉科高阳听觉器官（耳）的生理结构及听觉传导通路前言耳的解剖生理空气传导（主要途径）声音传导途径颅骨传导（次要途径）声音一般是通过空气传导进入内耳，这是我们感知声音的主要途径；系统解剖学：神经传导通路听觉传导通路螺旋器Corti器周围突蜗神经节蜗神经蜗神经核（前、后核）×大部分纤维经斜方体交叉→外侧丘系内侧膝状体听辐射、内囊后肢颞横回图片系统解剖学：神经传导通路听觉传导路听觉传导路听觉诱发电位概述听觉神经系统的各级结构对声音刺激都会发生电反应，这些电反应可以用放置在头顶和乳突间皮肤上的两个电极记录出来。在临床上，这种听觉系统声诱发电位可以用来诊断听觉系统不同部位的功能障碍，这就是电反应测听技术。••听觉诱发电位(Auditoryevokedpotential，AEP)是指给予声音刺激，在头皮上所记录到由听觉神经通路所产生的电位。•AEP的分类与特征•当声音强度在70dB左右时，从头顶与乳突之间所记录到的AEP大致有15个成分。根据潜伏期的长短不同，这些成分依次分为听觉脑干诱发电位、听觉中潜伏期电位、听觉长潜伏期电位3大组。•听觉诱发反应分类•中潜伏期诱发电位(Middlelatencyevokedpotential，MLEP)是指给予声音刺激后，在头皮上所记录到潜伏期在10～50ms范围之内的听觉神经通路电位变化。•包括No、Po、Na、Pa及Nb等波，代表丘脑及听皮质的电活动，其中混杂有声音引起的反射性耳周围肌肉及中耳肌的电话动。••如用40Hz的声音进行刺激，MLEP反应明显，并呈正弦曲线形，通常被称为40Hz听觉事件相关电位。40HzAERP波形稳定，重复性好，波幅大，易于辨别，具有较好的频率特异性，反应阈非常接近实际纯音听阈水平，在临床上有较大实用价值。长潜伏期电位：包括P1、N1、P2及N2等波，出现在刺激后50～300ms。该成分在脑的前额叶电位最大，又称皮质慢反应（slow-cortexresponse,SCR）。它并不只对声音起反应，触觉、痛觉、视觉等刺激引起的SCR表现形式大致相似。从时间特性上说，它是多源多极的皮质继发性诱发电位，反映皮质高级中枢的整合活动。•听觉脑干诱发电位（ABR）波形特征及其临床学应用听觉脑干诱发电位(Brainstemauditoryevokedpotential，BAEP或auditorybrainstemresponse,ABR)：听力正常人在接受短声刺激后，10毫秒内可从颅骨皮肤表面描记出7个正相波，称之为ABR，依次用罗马数字来表示即波Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅵ及Ⅶ。•一般认为：Ⅰ波代表听神经的动作电位，Ⅱ波起源于耳蜗神经核，Ⅲ波起源于下桥脑的上橄榄核，Ⅳ波起源于外侧上丘系核，V波起源于中脑下丘，Ⅵ波起源于丘脑内侧膝状体，Ⅶ波代表听辐射的电位活动。•这七个波并不是每人每次实验都能出现，主要为Ⅰ～Ⅴ波。脑干听觉诱发电位典型波形及来源脑干听觉诱发电位来源•也有学者认为：•Ⅰ波：蜗神经近蜗端•Ⅱ波：耳蜗神近脑端•Ⅲ波：耳蜗核•Ⅳ波：上橄榄核•Ⅴ波：斜方体ABR如何做•听觉脑干诱发电位的几个正常值如下：•①各波的潜伏期Ⅰ波的潜伏期约2ms，其余每波均相隔1ms。•②波间潜伏期即中枢传导时间，各波间时程用不同刺激强度仍较稳定，因此，可作为中枢性病变诊断的可靠指标，多采用Ⅰ～Ⅲ波、Ⅲ～Ⅴ波和Ⅰ～Ⅴ波的测量，以Ⅰ～Ⅴ波最常用，一般为4ms，不超过7ms。•听觉脑干诱发电位的几个正常值如下：•③两耳间波Ⅴ潜伏期比较一般差别不超过0.2ms。•④波Ⅴ反应阈成人波Ⅴ反应阈一般高于行为测听阈10～20（15-25）dB，因此可作为客观听阈测定；婴幼儿反应阈比成人高，但与其行为反应阈相对较低，这对聋耳的早期发现有较大价值。••ABR的临床意义：计算各波之间相差的时间及能引出波形的最小声音，可以客观地评估听力的状况和脑干病变。•临床上是通过量取各波的振幅和潜伏期（即从刺激开始到达波峰的时间）来判断病变的有无和病变的部位。•Ⅰ，Ⅲ和Ⅴ波较稳定，出波率最高，最具有临床意义。据报道Ⅳ-Ⅴ波复合体的形状有6～8种，要注意辨认。正常人记录中，ABR的波形会有多种表现，以Ⅳ-Ⅴ波融合最常见（复合体）•ABR在70~80dB出现率最高。随着刺激声减弱，各波出现率也逐渐降低，至20dB时，仅保留Ⅴ波，故波Ⅴ最接近听力计测定的阈值，是ABR中的主波。•其次，临床意义较大的波是Ⅰ波和Ⅲ波。在能清晰辨认Ⅰ，Ⅲ和Ⅴ时，或证实对每只耳刺激都不能引出时，检查才可结束。波Ⅰ：是由听神经纤维发生的，出现率为100%，正常潜伏期约在1～2ms。它是计算其他各波的基准，因此辨认波Ⅰ尤为重要。Ⅰ波潜伏期延长或消失通常提示内耳的病变，当然，刺激声强度减弱也可能导致Ⅰ波潜伏期延长，但要注意，这种情况从Ⅰ波波峰到其它各波波峰的时间基本未改变。•波Ⅰ在老年人的高频听力损失的表现为：波Ⅰ的振幅低或波Ⅰ缺失。增加刺激的强度，减慢刺激重复率或从外耳道中记录，可使波Ⅰ的振幅加大，便于辨认。波Ⅲ：来自桥脑的活动，出现率为100%，正常潜伏期约在3～4ms，振幅一般高于波Ⅰ，最好比较同侧和对侧记录来辨认波Ⅲ。若双侧听力相差悬殊，则对侧记录中波Ⅲ振幅较低，潜伏期较短。如果波Ⅰ正常，波Ⅲ潜伏期延长或消失，Ⅰ-Ⅴ和Ⅲ-Ⅴ间期延长，则可初步确定病变部位在蜗后。波Ⅴ：来源于下丘脑，出现率为100%，正常潜伏期约在5～6.5ms。波Ⅴ常是最高的一个峰，而且后面继以一明显的颅顶负波。改变给声重复率和降低声强，对波Ⅴ出现率影响较少，在其他波消失后波Ⅴ还可继续存在。波Ⅴ潜伏期延长或消失，临床上最多见于听神经瘤，其它蜗后病变也能导致波Ⅴ的特性改变。•ABR除了可以诊断听觉通路上病变的部位，对于听力损失程度的判断也是具有一定参考价值的。•成人ABR阈值为10db（sl）左右，新生儿一个月时，阈值为30db，六个月时为20db，十二个月时为16db，两周岁可达12db，直到五周岁时才达到8db，接近成人水平。对纯音刺激，脑干反应阈值平均高于听力计测定阈值10~20db。•但值得注意的是，脑干诱发电位测出的阈值不能直接等同于纯音测听的阈值。•即：不能认为，一个孩子90db才引出ABR，那么他的听阈就是90db。这是因为：第一，纯音测听使用的刺激信号是从125—8000Hz的单个的纯音，脑干诱发电位使用的是混频刺激信号，代表的是2000—4000Hz的高频。•因此，就检查而言，前者能反映比较完整的听力状况，而后者只能反映高频听力状况；第二：脑干诱发电位与纯音测听采用了不同的零级标准，无法直接转换。一般而言，脑干诱发电位若采用小样本听力级（nHL）其检查结果比纯音听阈要高15～20分贝，例如：此病人的脑干诱发电位的结果为90分贝，纯音听阈应在此基础上减掉15～20分贝为75～70分贝。如果脑干诱发电位若用声压级（SPL），则差距更大。所以，在根据ABR结果对婴幼儿及不能配合检查的成年人选配助听器的过程中，验配师应格外注意。ABR检测适应症新生儿听力筛查功能性聋与器质性聋的鉴别、耳蜗及蜗后病变的鉴别、听神经瘤及某些中枢病变的定位诊断无法解释的听力下降、眩晕单侧听力下降、耳鸣、面部麻木有下列听力学检查结果者：不对称听力下降、语言分辨率测试有回跌现象、声反射衰减阳性及蜗后病变•在国外ABR广泛的用于新生儿及婴幼儿听力筛选，若发现阈值升高，一定要提高警惕，因为除了脑干尚未发育成熟以外，还有可能是由病理原因造成。•许多国外专家强调了听觉脑干反应测听对新生儿、学龄前儿童的应用价值，认为新生儿及一个月至五岁儿童，常规测听不合作的儿童及伴有昏迷和中枢神经系统严重缺陷的患儿，做ABR测试尤其必要。新生儿、5月、7月至成人引出的ABR波形潜伏期器质性聋与功能性聋鉴别以下两点可诊断功能性聋：正常人或器质性聋者，其短声听阈均较脑干反应阈低，而功能性聋者却相反，其脑干反应阈较其短声行为阈低。功能性聋者，在阈强度短声刺激时，脑干反应正常，波Ⅴ潜伏期无明显改变；而器质性聋者波Ⅴ潜伏期延长；有轻度高频听力损失者，其潜伏期明显增加。器质性聋与功能性聋鉴别男，46岁，10天前被打伤右耳听不见,主观听阈左侧10dB，右侧105dB；ABR左侧25dB，右侧65dB器质性聋与功能性聋鉴别男，45岁，纯音测听右侧极重度聋，ABR右側35dB必需指出，ABR阈值并不等于纯音阈值，而是反映了听神经至外侧丘系处的神经功能是否完整。如多发性硬化病人，ABR引不出，纯音听阈却正常。如听神经病患者,ABR引不出，纯音听阈高频可正常，DPOAE可正常引出。ABR阈值的判断还取决于测试者的主观判断，测试者操作的准确性，对反应阈判断的经验很重要，有时需反复测试才能判定。蜗前性聋的表现•传导聋时潜伏期绝对值延长，而波间潜伏期不变，由于听阈提高，Ⅰ波常消失蜗性聋的诊断•轻、中度耳蜗性感音性听力下降时，如损伤局限于外毛细胞，ABR可正常；高频听力损伤时，Ⅰ、Ⅴ波潜伏期延长，但Ⅰ-Ⅴ波间期正常。•中度聋时，如500HZ处大于50dBHL,1KHZ大于90dBHL，ABR常消失。中枢病变的诊断众多文献报道ABR对中枢疾患的定位诊断有肯定的价值。包括：听神经瘤、脑干病变、脑干肿瘤、多发性硬化、肝豆状核变性、脑出血、脑白质营养不良、脑外伤、判断脑细胞死亡程度、昏迷、颅内压增高与脑疝等。对听神经和耳蜗核的病变的定位诊断：敏感性、特异性高听神经障碍的疾病：感染、炎症、肿瘤、外伤、脱髓鞘变性、血管异常、听神经瘤等严重听神经病变：BAEP完全消失，或剩Ⅰ波轻度听神经病变：潜伏期延长，Ⅰ波或Ⅱ波开始。若病变发生于Ⅰ波前，则波间潜伏期无改变；若从Ⅱ波开始，则Ⅰ-Ⅲ和Ⅰ-Ⅴ波间潜伏期延长。对低位和高位脑干病变的定位诊断对脑干病变的诊断敏感性和特异性要低于对听神经病变的诊断，诊断的准确性与病变的性质、发生部位、以及病变大小有关。•脑干内常见病变：神经胶质瘤•脑干外常见病变：听神经瘤、脑膜瘤对低位和高位脑干病变的定位诊断•①低位脑干病变：使Ⅱ、Ⅲ波振幅小，潜伏期长，从而使Ⅰ-Ⅲ、Ⅰ-Ⅴ波间潜伏期延长•②高位脑干病变：Ⅲ、Ⅴ振幅小，潜伏期延长导致Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ波间潜伏期延长，但Ⅰ-Ⅲ波潜伏期正常•③脑干单侧病变可通过比较双侧不同给声刺激的记录结果来确定，通常脑干病变的同侧耳给声时两侧记录均可异常。对皮层下和大脑皮层结构的定位诊断对皮层下和大脑皮层结构的定位诊断，定位诊断价值不大听神经瘤表现为：波Ⅴ潜伏期延长，Ⅴ波潜伏期耳间差加大。临床表明：蜗后病变可达90～100%，而蜗性病变仅6～12%。Ⅰ-Ⅴ波间期延长，也可出现Ⅰ-Ⅲ、Ⅲ-Ⅴ波间期延长，晚期Ⅴ波或其它波均缺失。当肿瘤较大，对侧耳波Ⅴ潜伏期、Ⅲ-Ⅴ及Ⅰ-Ⅴ波间期延长，波Ⅴ振幅降低，对蜗后疾病的诊断可达97%。听神经瘤女，48岁，术前左耳听力下降，ABR右側正常，左側只引出Ⅰ波，Ⅱ-Ⅴ波消失，手术证实为直径4cm听神经瘤听神经瘤男，45岁，术前听力下降，ABR左Ⅰ-Ⅴ波=6.8ms，与健耳比较，ILD=1.70ms，手术证实为直径3cm听神经瘤脑干肿瘤男，3岁，脑干肿瘤，ABR右側波Ⅲ消失，Ⅴ波潜伏期延长，左側波Ⅲ-Ⅴ消失（与CT结果相同）脑干供血不良脑干供血不良的ABR蜗后病变女，50岁，桥小脑角病，右側100dB（75dBSL），波Ⅴ6.50ms，Ⅰ-Ⅴ波间期4.92ms，双耳Ⅰ-Ⅴ波间期差0.62ms，双耳Ⅴ波潜伏期差（ILD）0.30ms意见：双耳Ⅰ-Ⅴ波间期差延长，提示蜗后病变多发性硬化是一种脱髓鞘疾病，只影响中枢神经系统，故显示脑干传导时间延长，波Ⅰ多正常。多发性硬化男，54岁，脱髓鞘病，ABR右Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ波能重复出现，Ⅴ波消失脑外伤•Seale对17例颅脑钝性外伤者行ABR测试，有3例脑死亡者无电反应，2例早期异常，但持续不变，终至死亡。肝豆状核病变•男，16岁，肝豆状核变性，主观听阈右45dB,左40dB•ABR右115dB（70dBSL）左115dB（75dBSL）意见：双耳Ⅰ波、Ⅴ波及Ⅰ-Ⅴ波间期差均延长听神经病